原发性甲状旁腺功能亢进症12例诊治分析并 文献复习

王娟，闫朝丽，李彩萍

临床研究

原发性甲状旁腺功能亢进症12例诊治分析并 文献复习

王娟，闫朝丽，李彩萍

目的分析原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)的临床诊治特点。方法对2010年1月—2012年12月诊治的PHPT患者12例进行回顾性分析并复习相关文献。结果12例PHPT患者中男3例，女9例；临床表现多样，实验室检查均有高血钙、低血磷，影像学检查发现甲状旁腺占位病变。12例患者确诊后接受手术治疗，术后病理检查为甲状旁腺腺瘤9例，甲状旁腺增生2例，甲状旁腺腺癌1例。10例获得随访，复查PTH、血钙均正常。结论PHPT临床表现多样，对疑似患者应早期测定血钙、磷、PTH等，以提高该病诊断率，减少误诊、误治。

甲状旁腺功能亢进症，原发性; 骨囊肿；高钙危象；分析

原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)是由于甲状旁腺本身功能异常致甲状旁腺激素合成和分泌增多，从而引起钙磷代谢紊乱，导致高钙血症和终末器官损害，如骨质疏松、骨折、胰腺炎、肾损害、冠心病等。由于该病在我国发病率较低，且部分病例发病初期症状不典型，或以上述器官损害为首发临床表现，因此易被误诊、误治。为进一步提高对其认识、诊治水平，减少误诊、漏诊率，现将我科2010年1月—2012年12月收治的原发性甲状旁腺功能亢进症12例分析报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 PHPT 患者12例，均符合2000年《协和内分泌代谢学》诊断标准[1]，入院均测定血钙、磷、碱性磷酸酶、甲状旁腺激素及24小时尿钙磷，检查甲状旁腺超声，99Tcm-MIBI显像、甲状旁腺CT而确诊。12例患者中男3例，女9例(绝经后5例)；年龄33～70(52.0±8.2)岁；病程1.5～7.5年，中位数4.6年，均经我科诊断明确后行外科手术。

1.2 首诊原因与科室 12例患者中直接就诊内分泌科3例：因周身骨痛、反复骨折就诊2例，因乏力、身高变矮就诊1例；余9例患者均由我院其他科室转入我科：因泌尿系结石就诊于泌尿外科发现血钙高3例，因心前区不适就诊急诊内科和心血管内科2例，因急性胰腺炎就诊消化内科2例，因反复骨囊肿就诊骨科1例，因关节痛就诊风湿免疫科1例。

1.3 临床表现 12例患者中出现骨痛、关节痛或反复骨折6例，出现脊柱压陷性骨折、脊柱变形2例，肾绞痛、反复泌尿系结石3例，反酸、烧心、食欲差4例，胸闷、心前区不适2例，反复出现下肢骨囊肿并行2次手术治疗1例。

1.4 辅助检查

1.4.1 实验室检查：12例患者均表现为高血钙：高钙危象2例(血钙分别为3.71、3.85 mmol/L)，血钙3.0～3.5 mmol/L 5例，2.6～2.9 mmol/L 5例；血磷偏低9例(0.45～0.75 mmol/L),正常低限3例。24 h尿钙升高10例，24 h尿磷升高9例，甲状旁腺激素测定均升高(320～1 322 pg/ml，中位数683 pg/ml)，碱性磷酸酶增高10例，正常2例。

1.4.2 影像学检查：行甲状旁腺超声检查5例，其中甲状旁腺实性占位3例，低回声2例。12例均行甲状旁腺CT，右甲状旁腺占位4例，左甲状旁腺占位8例。12例均行99Tcm-MIBI显像，其中阳性9例，左侧6例，右侧3例，均为甲状腺上或下方显像剂异常浓聚。X线检查12例，骨质疏松8例，骨膜下骨吸收和软骨吸收4例；病理性骨折3例，砂粒样钙化1例，骨纤维囊性变、骨囊肿2例；合并骨软化1例，严重肠道钙化1例。骨密度测定4例，骨质疏松2例，骨量减少2例。

1.5 误诊疾病 12例中误诊10例，其中误诊为原发性骨质疏松1例，肾结石3例，冠心病心绞痛2例，急性胰腺炎2例，骨囊肿1例，风湿性关节炎1例。

1.6 治疗与转归 11例患者均在我科完善相关辅助检查诊断明确，病情稳定后转普外科手术治疗，1例因年龄偏大，3个月前曾行结肠癌手术，转北京上级医院手术治疗。术后病理检查：甲状旁腺腺瘤8例，甲状旁腺增生3例，甲状旁腺腺癌1例。10例患者获得随访，术后曾出现面部、手足麻木4例，手足搐搦1例，经补钙对症治疗后缓解。10例目前均好转，血钙、甲状旁腺激素正常。

2 讨 论

PHPT在欧美国家属常见内分泌疾病，发病率仅次于糖尿病、甲状腺功能亢进症，成人中每年检出率约3/1 000，发病率为0.68‰～2.00‰[2～4]。PHPT在我国仍属于少见病，国内发病率约为1/1 000[5]，且由于该病临床表现多样化，早期无明显特异性表现，患者往往就诊于各个科室，如消化内科、心血管内科、泌尿外科等，而临床医师尤其非内分泌专科医师对该病仍认识不足，致很多病例被误诊，不能被早期诊断，导致患者病情延误，甚至致死、致残。

文献报道国内PHPT男女发病率为1∶2～3，发病率随年龄增长而增加，绝经后女性发病率为普通人群的5倍[5]。本组12例PHPT患者中女性9例(绝经后女性5例)，男性3例，年龄33～70(52.0±8.2)岁，与文献报道情况较一致，因此在临床工作中如遇到女性骨质疏松或血钙高，尤其是绝经后女性，更需要提高警惕，鉴别是否为继发性骨质疏松，排除PHPT。

PHPT是由于甲状旁腺增生肥大、腺瘤、腺癌引起的PTH合成、分泌过多，释放于血液循环中，通过对肾和骨的作用，导致高钙、低磷血症，主要表现为：泌尿系结石、肾损害、消化性溃疡及精神、神经症状。其病理类型可分为腺瘤和增生、恶性肿瘤，79%～85%为单个腺瘤，10%左右为甲状旁腺增生，1%为甲状旁腺腺癌[6]。目前PHPT并无统一的诊断标准，孟迅吾等[1]认为：当存在骨吸收为主的病变、泌尿系结石或二者并存，血钙高、血磷低、血碱性磷酸酶增高、尿钙磷增多，即可确定PHPT的定性诊断。本组12例患者符合上述诊断标准。

高血钙尤其是高钙危象是PHPT患者的主要死因，本组病例中有2例出现高钙危象，均经积极处理后病情稳定行手术治疗。高血钙时除监测血钙水平，还要密切观察临床表现，如：少尿、无尿、食欲减退、恶心、呕吐、便秘、消瘦、心率增快、嗜睡、昏迷及心电图QT间期缩短等；一旦出现高钙危象，要迅速大量补液，同时予利尿药物，并注意心功能、尿量及其他电解质紊乱；同时予鲑鱼降钙素及双磷酸盐，鲑鱼降钙素起效快、持续时间短暂，且常于数小时或数天内出现脱逸现象而失效，而双磷酸盐起效相对缓慢、持续时间长[7，8]。

确诊PHPT后最有效的治疗手段为手术治疗，不能手术的患者，可使用双磷酸盐降低血钙，同时使用西咪替丁，阻断PTH的合成和分泌，但停药后会反跳。对于无终末器官损害而仅有轻度高钙血症的PHPT患者，需定期监测血钙、肾功能、血压，每2～3年复查骨密度、肾脏超声[9，10]。

因PHPT临床表现多样化，早期症状不典型，且该病在临床中还未能得到深刻的认识和较高的重视程度，致患者未能早期得到诊治，延误病情，造成身体的伤害、甚至致残及经济损失。本组12例患者首诊原因及科室情况与国内相关文献较一致[11,12]。因此，在临床工作中需更广泛普及PHPT的诊治流程，提高广大临床医师对该病的认识及警惕性，对反复发生的泌尿系结石、不明原因的骨痛、关节痛、骨质疏松、病理性骨折、多发骨囊肿等，一定要考虑PHPT的可能，使PHPT患者能得到早期诊治，减少误诊率。

1 孟迅吾，沙力进.协和内分泌代谢学[M].北京：北京科学出版社，2000:1464-1477.

2 Cusano NE,Silverberg SJ,Bilezikian JP. Normocalcemic primary hyperparathyroidism[J]. J Clin Densitom,2013,16(1):33-39.

3 Rejnmark L,Amstrup AK,Mollerup CL,et al.Further insightSinto the pathogenesiSof primary hyperparathyroidism:a nested case-control study[J]. J Clin Endocrinol Metab,2013,98(1):87-96.

4 Lewiecki EM,Miller PD.Skeletal effectSof primary hyperparathyroidism:bone mineral density and fracture risk[J].J Clin Densitom,2013,16(1):28-32.

5 吴全，崔爱民，柏楠,等.73例原发性甲状旁腺功能亢进症的诊治分析[J]. 中国普外基础与临床杂志，2013,20(7):776-778.

6 左庆瑶，刘宝岳，邓丽丽.原发性甲状旁腺功能亢进症85例临床及病理分析[J].重庆医学，2012,41(20):2027-2028.

7 刘维新，刘威羽，蔺虹名，等.重症胰腺炎合并甲状旁腺功能亢进症的临床分析[J]. 中国医科大学学报，2012,5(5):446-447.

8 夏发达，梁慧文，李劲东,等.45例甲状旁腺肿瘤临床分析[J].中国普通外科杂志,2013,22(5):613-617.

9 邓先兆，伍波，钟春林，等.原发性甲状旁腺功能亢进症的多学科联合诊治[J].上海医学，2012,35(11)：931-932.

10 胡慧，刘宁，易欣.原发性甲状旁腺功能亢进症的诊治[J].中国医学创新，2013,10(17):110-112.

11 刘延雄，郝志强，刘志斌.原发性甲状旁腺功能亢进症骨病误诊为骨纤维结构不良1例[J].疑难病杂志，2013,12(11)：891

12 王滟，鲜同彰，牟忠卿.重视继发性骨质疏松的病因诊断[J] .临床误诊误治 ，2012,25(11)：30-31.

010050 呼和浩特，内蒙古医科大学附属医院内分泌科

闫朝丽， E-mail：aliceyzl@126.com

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.04.030

2014-01-08)