抗NMDA受体脑炎误诊为病毒性脑炎1例

权丽，苏慧，张伟

误诊误治分析

抗NMDA受体脑炎误诊为病毒性脑炎1例

权丽，苏慧，张伟

抗N-甲基-M-天冬氨酸受体脑炎；边缘性脑炎；病毒性脑炎

1 王得新.关于边缘性脑炎[J].中国现代神经疾病杂志，2011，11(5)：489-490.

2 许春伶，赵伟春，李继梅,等.抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例[J].中华神经科杂志,2010，43(11)：781-783.

3 扬爱君，崔红，魏田力.抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎[J].实用儿科临床杂志,2011，26(18)：1449-1451.

4 周晶，秦新月.抗NMDAR受体脑炎研究进展[J].中国实用神经疾病杂志,2011，17：84-86.

100027 武警北京总队第二医院内三科(权丽、苏慧)；北京市友谊医院神经内科(张伟)

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.04.036

2013-12-16)

患者，女，24岁。因发热伴头痛2周，加重伴精神异常1 d于2013年9月1日收入院。患者于入院前2周无明显诱因出现头痛，为右侧跳痛，随后持续发热，体温最高39℃，当地医院考虑急性肾小球肾炎，给予口服头孢类抗生素无效。于入院当天出现言语混乱、精神异常，伴头痛、恶心、呕吐，遂来我院。入院查体：T 37.9℃，P 78次/min，R 19次/min，BP 110/80 mm Hg。心肺腹无明显异常。专科情况：谵妄状态，间断躁动，胡言乱语，精神异常。自发言语流利，不停复述，简单对答基本切题。颅神经检查(-)。四肢肌力5级，肌张力正常，四肢深浅感觉查体不能配合。双下肢病理征(-)。行头颅MR平扫+增强示右侧额颞叶脑回肿胀，脑皮质呈等T1稍长T2信号影，T2-FLAIR呈稍高信号，部分脑回软脑膜强化。实验室检查：血WBC 15.19×109/L，ESR 30 mm/h；CRP 19.89 mmol/L。腰穿脑脊液压力280 mm H2O,常规：薄膜凝块(-)，蛋白定性阳性，细胞总数340×106/L，RBC 20×106/L，WBC 320×106/L。脑脊液生化：蛋白1 015 mg/L，糖2.94 mmol/L，氯123 mmol/L；脑脊液病毒抗体全套IgM回报示均为阴性;未找到抗酸杆菌、新生隐球菌及瘤细胞。患者入院当天即给予抗病毒(阿昔洛韦)、抗感染(头孢曲松)、脱水降颅压(甘露醇)等对症治疗，第2天精神症状加重，第3天出现癫痫持续状态。入院诊断考虑颅内感染、病毒性脑炎可能性大，结核性脑膜脑炎需排除。第3天给予抗结核诊断性治疗、抗癫痫及激素治疗。入院第4天患者意识一过性好转，第5天因误吸后出现氧饱和下降、癫痫大发作、应激性溃疡出血。加强抗炎、抑酸、安定持续泵入，因应激性溃疡出血遂停用激素。第10天行气管插管、呼吸机辅助呼吸。入院第15天行血清抗NMDA受体示阳性，确诊为抗NMDA受体脑炎。

讨论抗N-甲基-M-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDA)脑炎是近年来新发现的一类副肿瘤性边缘性脑炎。年轻女性患者多伴有卵巢畸胎瘤，亦有部分患者无肿瘤病史。此病与NMDA受体相关，免疫反应的触发机制仍不清楚，尤其在非肿瘤患者中。抗NMDA脑炎临床主要表现为精神症状、抽搐发作、记忆障碍以及意识水平降低，伴发热且常出现低通气现象。血及脑脊液中可检测到抗NMDA受体抗体。该病发病率及确诊率较低，对年轻女性患者，具有上述特征性临床表现，特别是伴卵巢畸胎瘤、脑脊液和/或血清抗NMDA受体抗体阳性可明确诊断。此类疾病与病毒性脑炎、其他边缘性脑炎在临床表现、影像学上不易区分，抗NMDA受体检测在临床检验中亦未广泛开展，给临床早期诊断带来困难。抗NMDA受体脑炎患者在发现肿瘤后尽早切除肿瘤，同时联合免疫治疗对患者症状改善和获得最终康复非常重要。早期使用免疫疗法是否可以缩短免疫反应，从而减少症状仍不明确。免疫治疗包括皮质类固醇、血浆置换、IVIg。尽管该病症状严重，但较其他类型副肿瘤性脑炎预后好。伴有肿瘤并且在神经疾病出现的最初4个月内切除肿瘤患者的预后较好，能完全康复或仅遗留轻微残障。

对临床新发精神症状伴癫痫发作、记忆减退、意识水平降低以及出现通气障碍的年轻女性患者，应想到该疾病的可能，并尽快查找肿瘤以及检测抗NMDA受体抗体。早期诊断及早期免疫治疗或手术治疗(伴有肿瘤的患者)对患者的预后起到重要作用。