白塞病的心血管系统损害——附28例临床资料分析

赵星，王浩，宋民

白塞病的心血管系统损害
——附28例临床资料分析

赵星，王浩，宋民

目的：分析白塞病以心血管系统损害为主要表现的临床特点及超声心动图改变。

方法：回顾分析2006-2012年我院以心血管病系统损害为突出表现收治且诊断白塞病的28例患者的临床资料。

结果：28例患者中男性21例，女性7例，平均年龄38.8岁。以瓣膜损害为突出表现者19例，升主动脉扩张6例，以肺部损害为突出表现的5例，心腔内血栓2例，冠状动脉及心肌受累各1例。住院期间2例分别因动脉瘤破裂和肺动脉高压危象死亡。13例主动脉瓣置换术后均出现瓣周漏；1例主动脉根部置换术后效果良好；3例行心脏移植，术后早期心功能良好，无排异。

结论：白塞病心血管系统受累的表现缺乏特异性。以心血管病系统损害为突出表现，尤其是青壮年非风湿性非特异性主动脉瓣膜反流，应警惕白塞病所致的瓣膜损害。

白塞病；心血管系统受累

Methods: We retrospectively analyzed 28 Behcet’s patients with major element of cardiovascular involvement who were treated in our hospital from 2006 to 2012. The patients included 21 male and 7 female with the mean age of 38.8 years, their clinical diagnosis, treatment and prognosis were summarized.

Results: There were 19 patients with clinical manifestations as valvular disease including 6 of ascending aortic dilatation, 5 patients with pulmonary artery involvement, 2 patients with intra cardiac thrombus, 1 with coronary artery involvement and 1 with cardiomyopathy. There were 2 in-hospital death including 1 of arterial aneurysm rupture and 1 of pulmonary hypertension crisis. There were 13 patients received aortic valve replacement while all of them suffered from postoperative peri-valvular regurgitation, 1 patient received aortic root replacement with good result and 3 patients received orthotopic heart transplantation with good postoperative cardiac function.

Conclusion: Behcet’s disease with major element of cardiovascular involvement may not have specific clinical presentation. The patients, especially for youth, with non-rheumatic, non-specif i c aortic valve regurgitation should be alert for the etiology of Behcet’s Disease.

白塞病是一种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化系统、关节、肺、心脏、肾、附睾等多个器官[1]。好发年龄16～40岁，

男性较女性常见。心血管系统受累白塞病，临床表现多种多样[2]，治疗上有别于其它病因的心血管疾病。本研究回顾分析我院诊治的白塞病心血管系统受累患者的临床资料，并采用超声心动图检查进行随访，以探讨此类疾病在临床表现和治疗上的特点。

1 资料与方法

回顾分析2006-01至2012-12在我院住院的28例白塞病心血管系统受累患者的临床资料及超声心动图资料。本组中男性21例，女性7例，平均年龄（38.8±14.5）岁。所有患者在明确心血管疾病之前或之后均于综合性医院诊断白塞病，符合1990年国际白塞病研究组的诊断标准[3]。

所有患者入院时行常规超声心动图检查：观察及测量心腔大小、室壁运动、心功能、瓣膜形态及功能、多普勒血流等。部分瓣膜病患者及外科手术患者行经食管超声检查。考虑血管病变、肺部病变、心腔占位及心肌病变的患者行放射学检查。部分患者随访时行超声心动图检查。计数资料以表示。

2 结果

2.1心血管系统受累的临床表现（表1）

主动脉瓣及大动脉病变：本组28例患者中19例表现为主动脉瓣反流，反流量中量至大量。其中6例非手术治疗，13例接受手术治疗，手术包括：主动脉瓣位人工瓣置换18例次，术后均发生主动脉瓣周漏，1例次主动脉根部置换术后发生瓣周漏，另有1例次主动脉根部置换术后早中期随访未见异常。瓣周漏者，超声心动图可见人工瓣瓣环与瓣周组织间裂隙，多普勒示源于瓣周的反流信号。部分患者手术探查可见人工瓣的缝线及垫片自主动脉壁上彻底撕脱，有别于因手术技术原因所致的瓣周漏。部分患者手术病理结果为：小片状坏死灶伴局灶淋巴细胞浸润。2例确诊白塞病的患者经免疫抑制剂等药物的规范治疗，仍于第二次或第三次手术后再发大量瓣周漏，并致心腔明显扩大、心功能减低，故行心脏移植术，术后分别随访4.5年及6年，未见明显异常。本组28例患者中7例大动脉病变包括：6例升主动脉扩张或升主动脉瘤，其中3例表现为全身多发大动脉病变，另有1例主动脉窦瘤破裂。1例住院期间死于主动脉瘤破裂。1例因CT示全身多发大动脉病变，同时合并主动脉瓣反流、心功能减低，故行心脏移植术，术后2年随访效果较好。

肺血管病变及肺动脉高压：本组中5例表现为肺动脉瘤、肺栓塞等肺血管病变，其中3例合并肺动脉高压。1例住院期间死于肺动脉高压危象。1例患者表现为肺动脉占位：超声见主肺动脉远端及左右肺动脉起始部管腔内异常中等回声团块，肺动脉血流加速，外科行肺动脉肿物部分切除术，手术病理结果为肺动脉慢性动脉炎、血栓，术后早期效果较好，术后5年随访，肺动脉狭窄复发。

心腔占位：本组2例分别出现双心室占位及右心室占位，右心室占位者多伴肺动脉瘤及附壁血栓。其它少见病例包括：1例冠状动脉病变，1例右心室室壁瘤，另有2例心脏传导系统受损。

表1 本组28例白塞病心血管系统受累患者的临床资料 [例(%)]

3 讨论

白塞病的心血管系统症状通常发生于基本症状之后，但可能是患者首次就诊的原因，因为其首发症状口

腔溃疡易被患者忽视。对这些患者，心血管专科医师在未意识到白塞病的情况下，如果仅使用常规的心血管病治疗方法，往往效果不佳，甚至会使治疗陷入被动。

白塞病的瓣膜损害，主要表现为急性或慢性主动脉瓣关闭不全，其病理基础为主动脉瓣及瓣周组织广泛炎症，也可累及二尖瓣。本组中主动脉瓣受累者，超声心动图多表现为瓣叶脱垂，无特征性改变，与粘液样变所致瓣叶脱垂难以区别，但瓣叶无明显增厚、钙化，未见狭窄，可与老年退行性变及风湿性瓣膜病相鉴别[4]。本病还可形成无菌性赘生物，需与感染性心内膜炎相鉴别。若患者反复血培养阴性，抗生素治疗效果欠佳，应想到白塞病的可能。治疗上，白塞病瓣膜病变者如未控制疾病活动即进行手术，主动脉瓣置换术后瓣周漏的发生率极高。本组患者中18例次单纯主动脉瓣置换术后，无一例外均发生瓣周漏。文献报道，主动脉根部置换术，结合围手术期激素和免疫抑制剂的治疗，能减少术后严重并发症的发生[5]。本组1例次主动脉根部置换术后亦发生瓣周漏，另1例次主动脉根部置换后效果较好。Hollander等[6]2010年报道了1例白塞病患者接受心脏移植手术，术后5年仍存活。研究者对此种治疗方法并不乐观，因为本病为全身性血管炎，心脏移植需要行大血管的吻合，术后亦可出现吻合口漏。但有可能心脏移植术后常规进行的免疫抑制治疗对白塞病的血管炎产生作用，从而减少了上述并发症的发生。本组3例严重瓣膜病变及大动脉病变继发心功能减低的患者，接受心脏移植手术，术后随访2～6年效果较好，中远期效果尚在观察中。

白塞病的血管病变可累及全身大小血管。主动脉根部扩张是本病侵犯大动脉的早期征象。本组中6例超声检出升主动脉扩张。动脉受累时，管壁中膜弹力纤维被破坏、内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或动脉瘤形成。静脉系统受累较动脉系统更多见，其特点是除管壁炎症外，尚有明显的血栓形成。由于血管病变是白塞病的一个重要特征，2006年修订的白塞病国际标准(The International Criteria for Behcet’s Disease, ICBD)中将血管病变加入诊断标准[7,8]。

白塞病肺部损害，发生率较低，但却是此病致死的主要原因[9,10]。常见肺部病变包括：肺动脉瘤，肺血栓形成，肺血管闭塞等。肺动脉高压可能是肺血管炎或肺血栓形成或肺栓塞所致。故超声检查发现肺高压或肺动脉狭窄/闭塞应注意有无系统性疾病导致的肺血管病变。白塞病的心脏血栓，以右侧心腔多见，常合并肺血管病变和肺栓塞。其超声表现，无特征性，容易误诊。对于年轻男性患者出现反复发作的心脏血栓时，应该考虑到有白塞病的可能[11]。一项Meta分析显示，心腔血栓患者药物治疗效果优于手术取栓[12]。本组中1例表现为双心室占位，经激素及免疫抑制剂治疗后，超声示左心室占位消失，进一步提示炎性反应在心腔血栓形成中的作用。

对于已确诊白塞病的患者，应尽早明确有无心血管系统受累及受累范围和程度。超声检查是可靠的方法。对于已明确白塞病心血管系统受累的患者，应首先针对病因治疗，使用糖皮质激素和免疫抑制剂抑制血管炎。选择手术治疗宜慎重，手术应尽量避免在疾病的急性活动期进行，术后继续应用免疫抑制剂以预防瓣周漏。这对降低病死率及提高患者的生活质量具有非常重要的意义。

对于临床上不明原因的瓣膜病变、心腔内血栓、肺高压或血管病变的患者，应注意除外白塞病等系统性疾病[13]。确诊白塞病患者，应行超声检查，了解有无心血管系统受累及病变程度。白塞病心血管系统受累的治疗，应首先针对病因治疗。针对本研究的局限性，今后可进行更大样本量的更多中心的对照研究，以深入了解本病的临床表现，并为治疗积累循证医学证据。

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Behcet’s Disease With Major Element of Cardiovascular Involvement—Clinical Analysis in 28 Patients

ZHAO Xing, WANG Hao, SONG Min.
Department of Echocardiography, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

Objective: To study the clinical characteristics and echocardiographic changes in Behcet’s patients with major element of cardiovascular involvement.

Behcet’s disease; Cardiovascular involvement (Chinese Circulation Journal, 2014,29:213.)

2013-07-27）

（编辑:汪碧蓉）

100037 北京市，北京协和医学院 中国医学科学院 阜外心血管病医院 超声科（赵星、王浩），外科（宋民）

赵星 主治医师 硕士研究生 研究方向为心血管病超声诊断 Email：zhaoxing6@hotmail.com 通讯作者：王浩 Email：Hal6112@hotmail.com

R54

A

1000-3614( 2014 ) 03-0213-04

10.3969/ j. issn. 1000-3614. 2014.03.014