“镜面人”行左侧肾上腺肿瘤切除1例并文献复习

徐晓健,侯建全,欧阳骏,袁和兴,魏雪栋,张江磊

(苏州大学附属第一医院泌尿外科，江苏苏州 215006)

“镜面人”，又称“镜子人”或“镜像人”，即全内脏反位(situs inversus viscerum,SIV),其内脏位置与正常相反，恰好如同常人在镜子中的影像一样，是十分少见的先天性畸形，“镜面人”合并外科疾病需要行手术治疗的病例在临床上更为罕见。现将本院1例全内脏反位行腹腔镜左侧肾上腺肿瘤切除术病例结合文献复习报道如下。

1 病例资料

患者，女，32岁，因“左侧腰背部酸胀不适1周”于2012年5月14日入院。患者入院两天前于外院查B超提示：左肾上腺一大小约37×27×18 mm占位。既往病史无殊。查体：体温36.3 ℃，心率每分钟78次，呼吸频率每分钟18次，血压117/87 mm Hg。常规体检未见异常。心脏听诊，右位心脏，心尖搏动位于右锁骨中线第5肋间。腹部平软，压痛及反跳痛阴性。双肾区无明显压痛及叩击痛。辅助检查：血尿粪常规、生化全套、输血全套、凝血功能无异常，血促肾上腺皮质激素(ACTH)、尿香草扁桃酸(VMA)均在正常范围。心电图：窦性心率，符合右位心改变。胸片：两肺无明显活动性变化，右位心(图1)。腹部CT：腹腔脏器全反位畸形，左侧肾上腺区域可见一类圆形混杂密度肿块，以脂肪密度为主，增强不明显，大小约35×25 mm，未见肝肾受侵征象，髓性脂肪瘤可能性较大(图2)。入院诊断：左侧肾上腺肿瘤，全内脏反位。患者入院后完善检查，予以监测血压(每天3次)，密切观察生命体征，明确血压心率无明显波动，排除禁忌，于2012年5月17日在全身麻醉下行腹腔镜左侧肾上腺肿瘤切除术。术中见肿瘤位于左肾上极腹侧，包膜完整，与肝脏及左肾上级分界清楚，质地较脆，脂肪成分为主，予以游离后切除并取出。手术顺利，术中血压波动不明显。病理结果：左侧肾上腺髓性脂肪瘤。患者术后恢复良好，并于术后1周顺利出院，此后门诊定期随访，情况稳定，无复发等异常征象。

图1 胸片示右位心

箭头示左肾上腺肿瘤。

图2腹部CT平扫+增强示腹腔脏器全反位

2 讨 论

SIV是一种罕见的先天性畸形，发病率约为1∶25 000～1∶8 000[1]。目前，医学上对“镜面人”现象的成因还没科学定论。有专家认为，“镜面人”是在人体胚胎发育过程中内脏旋转发生障碍所致，与父母体内基因的一个位点同时出现突变有关[2]。“镜面人”虽然内脏全部错位，但只是位置发生变化，生理功能并未改变[3]，他们可以像普通人一样工作和生活。但是，这类人发生疾病需要外科治疗时，由于其天生的器官解剖异常，会给诊治带来困难。

肾上腺髓性脂肪瘤发病率较低，多发于肾上腺髓质，也可发生于皮质，偶发于肾上腺外组织[4]，它是一种良性肿瘤，一般无内分泌功能，主要由成熟脂肪组织及不同比例的骨髓样造血组织构成[5]。随着诊断技术的不断提高，无临床表现的偶发性肾上腺肿瘤的发现率日益增加[6]，肾上腺髓性脂肪瘤大多数无临床症状，常常在体检或检查其他疾病时偶然发现，CT为首选诊断方法[7]。Kenney[8]认为体积较小且无明显临床表现的瘤体可以随访观察，国内亦有文献报道称若瘤体较大(>3.5 cm)、有临床表现、存在自发破裂出血危险或有潜在恶变倾向可能的，应该尽早行手术切除[9-10]。目前，腹腔镜手术已经成为治疗该疾病的首选术式[7]。

回到本次病例，患者为年轻女性，入院诊断为左侧肾上腺肿瘤，全内脏反位。针对肾上腺占位的患者，本院医生都高度谨慎，详细询问病史，监测血压，完善各项检查并深入研究影像学资料，排除嗜铬细胞瘤可能性，最终制订最佳治疗方式，术中采取有创持续性动脉血压监测，术后心电监护严密观察。肾上腺占位合并全内脏反位的病例国内外报道都很少，其中国外文献近5年内仅2例报道，来自法国的1例左侧肾上腺包虫囊肿并全内脏反位[11]和波兰的1例左侧肾上腺腺瘤并全内脏反位[12],2例分别采用了开放与腹腔镜两种术式[11-12]，国内至今仅报道过1例[13]。

临床上面对这种罕见病例，先天性的内脏畸形给疾病的诊断和手术操作带来一定的挑战，此类患者很容易出现异位血管、器官畸形等解剖异常，对手术影响甚大[14]。外科医生要注意打破常规思维，站在对立的角度去思考和操作[15]，慎重处理每一步，在实践中不断开阔眼界，提高能力，积累经验。

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[15]周陈杰，王友顺.“镜面人”行肝脏部分切除、胆肠吻合术1例[J].实用医学杂志，2010,26(8):1450.