数字化辅助技术在神经纤维瘤手术方案选择中的应用

齐向东 王伟民 张斌 白红民 马立敏 秦建增 钟世镇

数字化辅助技术在神经纤维瘤手术方案选择中的应用

齐向东 王伟民 张斌 白红民 马立敏 秦建增 钟世镇

目的探讨数字化技术在神经纤维瘤手术方式选择中的临床应用价值。方法自2010年12月到2013年12月，对27例神经纤维瘤患者行颅脑CT扫描，应用Mimics 16.0软件进行三维重建，快速成型技术打印模型，多学科设计确定手术方案，手术按预先设计进行。结果计算机辅助设计可在虚拟空间中确定手术方案，侵及颅内的病变与神经外科联合手术，其他眼部、颌骨疾患及整形手术分步进行，提高了治疗效果，平均缩短手术时间2 h。结论采用数字化技术进行神经纤维瘤并发脑膜脑膨出术前模拟手术设计，可前瞻性地了解手术步骤，精确定位治疗范围，具有较好的实用价值。

神经纤维瘤病脑膜脑膨出数字医学快速成型技术

神经纤维瘤病又称Von-Recklinghausen病，为周围神经多发性肿瘤样增生，常发生于面部、躯干及四肢，眼部合并眶内脑膜脑膨出、蝶骨缺损者比较少见[1-2]。Reklinghuosn于1882年首先报道，之后国内外陆续有人报道[3]。神经纤维瘤的畸形程度不同，修复的方法也不同。对于合并脑膜脑膨出者，目前尚无完美的治疗方法，是临床的一大难题。对于畸形严重的眼部病变，为了恢复比较正常的容貌，常需要摘除眼球。近年来，我们整形外科与神经外科联合，利用数字化技术，预制蝶骨缺损的修复块，在保留眼球的同时，较好地改善了患者的畸形面容。

1 资料与方法

1.1 一般资料

自2010年12月到2013年12月，共收治27例神经纤维瘤患者。男13例，女性14例，平均年龄27.6岁。皮肤有褐色素斑者27例，皮肤有软性疣状物及皮下结节者27例，眼睑可见丛状神经纤维瘤者18例，有眼眶骨缺损及眼球突出者2例，虹膜表面有结节者16例。经CT及MRI检查，结合临床表现确诊为神经纤维瘤病27例，合并眶内脑膜脑膨出2例，其中1例累及右眼，1例累及左眼。

本研究采用西门子64排双源螺旋CT对患者行全头颅薄层扫描。扫描参数：120 KV、205.50 mAs，层厚0.699 mm，共计436层图像，将其数据以Dicom格式输出至三维图像重建工作站，重建、测量、筛选、快速成型。

1.2 方法

1.2.1 数字化选择修复步骤

缺损区：以存储的Dicom数据格式输入到个人计算机的三维重建软件Mimics 16.0，利用分割（Segmentation）里面的阈值（Thresholding）和区域增长（Region Growing）功能，重建骨骼和软组织模型（图1）；再利用模拟（Simulation）模块中镜像（Mirror）和布尔运算（Boolean）功能，设计出填充骨组织块，生成STL格式文件，将文件导入到快速成型机进行打印。

图1 头颅三维重建Fig.1The 3D reconstruction of head

1.2.2 手术方法

对于伴有脑积液的患者，由神经外科先进行脑室－腹腔分流术，降低颅压；整形外科与神经外科联合进行缺损区修复、瘤体切除整形；其他眼睑丛状神经纤维瘤待日后门诊修复。

2 结果

27例患者手术效果较为良好。合并脑膜脑膨出者，脑积水改善，蝶骨缺损修复后，患侧眼球保留，眼部视力未见下降，容貌外观有明显改善。随访1年，患者满意。

3 典型病例

温某，男性，22岁，全身四肢和躯干可见多个奶油咖啡斑（6个直径超过1.5 cm），左眼球向下突起，比右眼下降2 cm左右。左眼：CF/15 cm，右眼：0.4；双侧瞳孔等大同圆，直径约4 mm，左侧直接对光反应迟钝，右侧间接对光反应迟钝；四肢肌张力正常，肌力V级；双侧Babinski征阴性。辅助检查：头颅MRI示，双侧颜面部不对称，左侧突出；左侧额顶颞部皮肤、皮下软组织及左颞下窝见片状异常信号影，边界不清，T1WI呈等信号，T2WI抑脂呈高信号，增强扫描可见明显强化；余头颅及颈部头皮、皮肤见多发散在结节状异常信号影，呈T1WI等、T2WI抑脂稍高信号，增强扫描可见强化，较大者位于左侧后枕部（约1.6 cm×1.4 cm）。左侧眼眶后壁骨质无明确显示，相应区域可见脑膜及脑实质向前膨出突入眼眶，左侧眼球受压前移，体积较右侧大。三脑室及两侧脑室明显扩大，四脑室未扩大。双侧咽旁间隙、颈动脉鞘区、颈后间隙及颌下腺区见多发肿大淋巴结影，呈T1WI等、T2WI抑脂高信号，增强扫描可见强化，最大者位于左侧颈动脉鞘区（约2.0 cm×1.1 cm）。C5水平右侧椎间孔处见一类圆形长T1长T2信号囊性灶，增强扫描囊壁呈环形强化，内部未见强化，大小约2.1 cm×2.0 cm。左侧下颌骨升支发育不良合并左侧颞颌关节脱位。

经CT检查，应用Mimics 16.0软件镜像功能重建出骨组织修复块，并利用测量工具，得出缺损区域需要的修复块的形态、大小以及放置的位置（图2）。

图2 数字化模拟修复Fig.2Digital simulation of reconstruction

神经外科进行脑室腹腔分流术后，整形外科与神经外科联合进行缺损区修复、瘤体切除整形。沿预定切口线分段切开头皮，电凝和头皮夹止血后，切开颞肌，沿骨膜分离，形成皮肌瓣，翻向额固定。骨膜下分离，暴露眶上缘和颧弓，颅骨钻孔2枚，按照预定设计骨瓣，铣刀铣开颅骨，形成游离骨瓣，沿眶顶和眶外侧壁分离，见颞部脑膜和脑组织通过眶外侧壁的缺损进入眶内，仔细分离脑膜和眶周筋膜，用钛网修补眶上壁缺口和眶外侧壁前部缺损部位。四周悬吊硬脑膜，硬膜外彻底止血后，颅骨用3个颅骨锁固定。取Medpor眶上修复假体，据术前设计修剪假体，2枚钛钉固定于眶上缘。切取颞部、额部纤维瘤送病理检查，皮瓣彻底止血后，分层缝合颞肌、帽状筋膜和头皮。于下睑睫毛下2 mm作横切口，自内眦至眼外侧缘切开皮肤，锐性剥离至眶骨下缘，剥离骨膜，暴露上颌骨及颧骨，取medpor颧骨修复假体，据术前设计修剪假体，2枚钛钉固定于眶下缘，仔细止血后肌肉瓣覆盖假体，自轮匝肌肌肉浅层向颞部游离，将外眦向外上悬吊，止血后缝合切口，加压包扎。

患者术后脑积水改善，蝶骨缺损修复后，患侧眼球保留，眼部视力未见下降，容貌外观有明显改善。随访1年，患者满意（图3）。

图3 典型病例Fig.3Typical case

4 讨论

神经纤维瘤是一种少见的中胚层和神经外胚层生长发育障碍性疾病，部分病例有家族遗传史。除神经皮肤综合征外，也可累及其他器官，其中约半数侵犯骨骼或有发育异常，常表现为巨颅、骨缺损[4-5]。本组病例经CT及MRI检查，结合临床表现，确诊为神经纤维瘤病27例，合并眶内脑膜脑膨出2例，手术选择保留眼球。

医学图像重建软件Simpleware、Mimics、Amira等均具有功能强大的数据可视化系统。加上计算机辅助设计（Computer aided design，CAD）和计算机辅助制造（Computer aided manufacture，CAM）等数字化技术的发展，激光技术及材料学的进步，以及快速成型技术在显微外科领域的应用，为神经纤维瘤病脑膨出的整复及治疗提供了前瞻性手术设计及整复效果评估的手段[6-7]。

由于神经纤维瘤致脑膨出病情极为复杂，完全达到解剖复位困难较大，数字化修复块可比较清晰地反应组织之间的毗邻关系，通过在头颅模型上确定缺损填充模型的大小，在手术过程中可根据设计完成手术，手术效果与头颅模型模拟吻合的。

数字化技术能够协助诊断并进行定量分析，结合快速成型技术能打印真实的修复模型，手术前可确切了解修复的结果，方便医患沟通；数字化技术设计的修复块能够显示位置、大小和形状等，可据此准确制定手术计划和最佳手术方案，减少了手术中的出血、创伤，缩短了手术时间，同时改变了以前传统的通过目测和临床经验来判断手术效果的方式，增加了手术的精确性，也保证了手术后形态功能上的良好效果[8]。因此，采用数字化技术进行神经纤维瘤并发脑膜脑膨出术前模拟手术设计，可前瞻性了解手术步骤，精确定位治疗范围，具有较好的实用价值[9]。

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[2]Huson S,Jones D,Beck L.Ophrhalmic manifestation of neurofibro matosls[J].Br J Ophthalmol,1987,71(3):235-238.

[3]王关英,宋国祥,汪东,等.神经纤维瘤病与双侧听神经瘤[J].中国实用眼科杂志,1997,15(4):254-255.

[4]姚一,吴家阳,黄民权.巨大头皮神经纤维瘤病伴脑膜膨出2例[J].中国微侵袭神经外科杂志,2004,9(8):381-382.

[5]李丽,宋国祥,田文芳,等.神经纤维瘤病合并眶内伴脑膜脑膨出10例[J].中华眼科杂志,1994,30(6):459-460.

[6]齐向东,李勤,秦建增,等.医学数字化在显微外科领域的应用探讨[J].中华显微外科杂志,2006,29(5):373-374.

[7]金丹,张元智,徐凯,等.数字化虚拟可视重建在显微外科皮瓣、肌皮瓣教学中的初步应用[J].中国医学教育技术,2008,22(3): 227-229.

[8]Koethe Y,Widemann BC,Hajjar F,et al.PET-guided biopsy with needle navigation facilitates diagnosis of angiosarcoma in neurofibromatosis type 1[J].Pediatr Blood Cancer,2013,60(12): E166-E169.

[9]Zhao L,Wang G,Yang L,et al.Diffusion-weighted MR neurography of extremity nerves with unidirectional motion-probing gradients at 3 T:feasibility study[J].AJR Am J Roentgenol,2013,200(5): 1106-1114.

The Application of Digital Technology in Selecting Surgical Plan of Neurofibromatosis Combing Encephalocele

ObjectiveTo explore the clinical application of digital technique in selecting surgical planof neurofibromatosis.MethodsFrom December 2010 to December 2013,27 patients with neurofibromatosis were selected. The preoperative CT scans were performed and the three-dimensional images were reconstructed by mimic 16.0 software. Then the three-dimensional models were printed by using rapid prototyping.Based on the three-dimensional models and multidisciplinary analysis,surgical procedures were settled.According to the surgical plan,the operations were completed. ResultsThe computer-assisted technique helped doctors decide the surgical plan in virtual spaces.The good clinical effects were achieved and the average operative time were shortened by 2 hours.ConclusionThe digital technique assisting the preoperative design could help understanding the surgical procedures and positioning the extent of the defect.It is worthy of promotion.

Neurofibromatosis;Meningo-encephalocele;Digital medicine;Rapid prototyping

R319

A

1673－0364（2014）01－0051－03

QI Xiangdong1,WANG Weimin1,ZHANG Bin1,BAI Hongmin1,MA Limin1,QIN Jianzeng2,ZHONG Shizhen2.
1 Guangzhou General Hospital of Guangzhou Military Command PLA,Guangzhou 510010,China;2 Nanfang Medical University, Guangzhou 510515,China.Corresponding author:QI Xiangdong(E-mail:gzzxmr@163.com).

2014年1月12日；

2014年1月28日）

10.3969/j.issn.1673-0364.2014.01.016

国家“863”计划（2012AA021105）；国家自然科学基金（41271153，81041059，30771136）；广东省教育部产学研结合项目（2012B091100472）；广东省自然科学基金（10151001002000011）。

510010广东省广州市广州军区广州总医院（齐向东，张斌，马立敏，王伟民，白红民）；510515广东省广州市南方医科大学（秦建增，钟世镇）。

齐向东（E-mail：gzzxmr@163.com）。