浅谈重症肌无力临床治疗分析

赵汉东

黑龙江省农垦九三管理局中心医院，黑龙江 黑河 161441

浅谈重症肌无力临床治疗分析

赵汉东

黑龙江省农垦九三管理局中心医院，黑龙江 黑河 161441

目的综合分析重症肌无力病的临床治疗效果。

重症肌无力；胆碱酯酶抑制剂；免疫抑制剂

重症肌无力是重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的、主要由乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的自身免疫性疾病。发病与性别和年龄有关，有两个发病高峰：11～40岁的女性和51～70岁的男性。2012年2月至2013年5月，我科室收治20例重症肌无力患者，总结分析临床治疗资料报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2012年2月至2013年5月，我科室收治20例重症肌无力患者，其中男性患者12例，女性患者8例，年龄15～70岁，平均年龄52岁，患者临床出现上睑下垂、吞咽困难等症状。

1.2 方法

一般治疗采用药物治疗方式，以胆碱酯酶抑制剂和免疫抑制剂为主，胆碱酯酶抑制剂常用吡啶斯的明，口服，免疫抑制剂常用硫唑嘌呤［1］。

1.3 统计分析

应用SPSS 19.0软件建立数据库，对临床统计数据进行对比分析，结果显示，P＜0.5，表示差异有统计意义，临床治疗有优越性。

2 结果

对比分析药物治疗对重症肌无力临床症状的改善状况，治疗前上睑下垂者15/20例（75%），面部受限者9/20例（45%），吞咽困难者5/20例（25%），治疗后上睑下垂者2/20例（10%），面部受限者3/20例（15%），吞咽困难者1/20例（5%）。总体观察用药治疗后效果明显好转，个别较重病例显效但不明显。

3 讨论

40%的重症肌无力患者以上睑下垂和复视为首发症状，有85%的病人在整个病程中会出现眼外肌受累，肌无力还长累及面肌和咽喉部肌肉，导致构音障碍、吞咽困难和面部表情受限，肌体和颈部肌肉无力也是常见表现。

重症肌无力与胸腺病变有密切关系，15%的病人合并胸腺瘤，并有针对其他横纹肌抗原（如titin和ryanodine受体）的抗体，这些抗体在胸腺瘤和严重的重症肌无力病人中更为常见，被认为是判断重症肌无力病人病情的重要标记物。胸腺增生见于60%的重症肌无力病人，年轻女性尤其多见。85%的重症肌无力病人体内有针对AchR的抗体，在无AchR抗体的15%的病人中，有20%～50%可检出肌肉特异性酪氨酸激酶（MUSK）抗体。

胆碱酯酶抑制剂是治疗重症肌无力常用药，临床最常用的是吡啶斯的明，可抑制神经肌肉接头处乙酰胆碱的降解，从而增加Ach与AchR的结合，改善肌无力症状。胆碱酯酶抑制剂适合作为新近诊断的重症肌无力病人的初始治疗用药，轻症重症肌无力病人（尤其是眼肌型病人）也可长期单独应用［2］。副作用主要为Ach在突触间隙中浓度过高引起的毒蕈碱样（M）和烟碱样（N）胆碱系两方面效应过度的表现，常见的毒蕈碱样效应有肠蠕动增强（肠痉挛、腹泻）、多汗、呼吸道和胃肠道分泌增加、心动过缓等；烟碱样效应主要表现为肌束震颤或肌肉痉挛，重者可出现呼吸肌去极化麻痹而危及生命（称为胆碱能危象），因脑内胆碱能神经元持续性去极化阻滞还可出现意识障碍。关于胆碱酯酶抑制剂对重症肌无力的疗效，虽然没有随机、安慰剂对照的研究支持，但大量的病例报道和多年的实践表明其效果是客观、显著的，可作为各种类型重症肌无力的一线药物。理想的剂量取决于临床症状改善与副作用的平衡点，且随着用药时间的延长，用药剂量也需调整。

胆碱酯酶抑制剂对治疗重症肌无力有效，应用新斯的明，肌肉注射或腾喜龙10 mg静脉注射后，症状会在短时间内明显好转，胆碱酯酶抑制剂对症状及出现于眼肌者无明显效果。

硫唑嘌呤是一种广泛应用的免疫抑制剂，它可代谢为6-巯基嘌呤，抑制DNA和RNA的合成，干扰T细胞的功能。在需要长期进行免疫抑制治疗的重症肌无力病人，推荐从开始就联合应用肾上腺皮质激素与硫唑嘌呤，以使肾上腺皮质激素渐减至最低有效剂量，硫唑嘌呤长期维持治疗，有些对激素治疗不敏感的重症肌无力病人应用硫唑嘌呤症状可缓解。治疗反应通常在用药4～12个月后才出现，最大疗效出现于治疗6～24个月后［3］。约10%的病人应用硫唑嘌呤后可出现感冒样症状或胃肠道反应甚至胰腺炎，这些不良反应与特殊体质有关，多在用药开始后数天内出现。还有些病人会出现转氨酶增高和白细胞减少、贫血、血小板减少或全血细胞减少，所以应用硫唑嘌呤时必须监测血常规和肝功能，并根据监测结果调整剂量。药物性肝炎和骨髓抑制在停药后多会自行缓解，且往往在将硫唑嘌呤减量再次应用时不会出现。

对于重症肌无力患者大剂量免疫球蛋白的静脉注射能有效缓解病情，免疫球蛋白的静脉注射易操作，并且副作用少。成人常用剂量为0.4 kg/（kg.d），静脉滴注，连续5 d，多数病人用药10～15 d后病情好转，药物副作用引起的头痛、感冒样症状，通常在1～2 d内可自行缓解。

药物治疗能够缓解患者临床上睑下垂、吞咽困难等症状，对治疗重症肌无力效果显著。重症肌无力曾经是一种严重的、死亡率较高的慢性疾病，随着治疗方法的进步和重症监护的正确实施，目前多数病人的长期预后较好，寿命接近正常人群。

［1］朱健清．非手术治疗重症肌无力的研究进展［J］．内科，2014，9（3）：357-359．

［2］冯静．重症肌无力的诊断与治疗［J］．医学信息，2014（22）：391-392．

［3］张莉．100例重症肌无力患者临床治疗体会［J］．现代诊断与治疗，2014（7）：1600-1601．

The Clinical Treatment Analysis of Patients with Myasthenia Gravis

ZHAO Handong Reclamation ninety-three Authority Central Hospital in Heilongjiang Province，Heihe Heilongjiang 161441，China

ObjectiveThe clinical treatment effect on patients with myasthenia gravis to be analyzed comprehensively．MethodsAnalyzing the clinical treatment data selected from 20 patients with myasthenia gravis who are treated in hospital from February 2012 to May 2013．ResultsMaking a comparative analysis of clinically medical treatment on improvement of clinical symptoms， and the result shows that the medical treatment achieves desirable and favorable effects， but results on some severely-sick patients are not obviously effective．ConclusionMedical treatment is quite effective to improve and better the clinical symptoms of myasthenia gravis．

Myasthenia gravis，Anti-cholinesterase drugs，Immunosuppressants

R746．1

B

1674-9316（2014）08-0026-03

10．3969/J．ISSN．1674-9316．2014．08．015

方法选取2012年2月至2013年5月，我科室收治的20例重症肌无力患者的临床治疗资料进行回顾分析。

结果对比分析药物治疗对重症肌无力临床症状的改善状况，总体观察用药治疗后效果明显好转，个别较重病例显效但不明显。结论药物治疗对改善重症肌无力临床症状有明显效果。