Wilson病患者家属的生活质量相关因素研究

张 黎 王共强 许 彬 王玉梅 汪 萍 韩咏竹

Wilson病(Wilson's disease，WD)又称肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病，由于铜离子在肝、脑、角膜等组织脏器中沉积，患者可出现肝硬化、神经/精神症状、角膜Kayser-Fleischer环等临床表现［1］。近年来，有关WD患者生活质量问题的研究正日益成为临床医生所关注的热点［2，3］。家庭是患者最重要的支持系统，扮演着促进和保护患者健康的重要角色。WD患者病程慢性迁延、不能根治的特征对朝夕相处的家庭成员生活必然造成一定的影响。本研究通过对75例WD患者家属为研究对象，探讨患者家属生活质量状况及其影响因素，以期有针对性地实施干预措施进一步改善WD患者及其家属的生活质量。

资料与方法

1．一般资料:选择2013年6～11月安徽中医学院神经病学研究所附属医院神经科住院符合WD诊断标准的患者75例，患者家属均符合纳入标准［4］。

2．家属纳入标准:①家属为与患者密切生活的父母、配偶或兄妹;②能理解问卷含义、配合临床调查并签署知情同意书;③排除有高血压、糖尿病等慢性躯体疾病及精神疾病史。

3．患者临床分型标准［5］:临床分型为4型:症状前型无临床症状，由于例行检查发现确诊;肝型以肝功能异常、食欲不振、乏力、黄疸、腹腔积液或门脉高压症、脾功能亢进等肝脏损害为主要临床表现;脑型以锥体外系症状、癫痫或精神症状等脑损害为主要临床表现;脑-内脏型同时具有明显脑和肝、肾等内脏损害症状。

4．研究工具:本研究通过3个问卷调查方式收集资料。(1)自编的一般情况问卷:调查内容包括患者的年龄、性别、病程、临床类型及家属的年龄、性别、教育程度、家庭经济状况、社会支持，生活质量等。(2)生活质量调查问卷:采用汉化的标准版简明健康状况调查表(short form 36 health survey questionnair，SF-36)［6］。此表共 36 个条目，包括生理功能、生理职能、躯体疼痛、总体健康、活力、社会功能、情感职能、精神健康8个维度。每一方面总分为0～100，分数越高表示生活质量越好。(3)社会支持调查问卷:采用肖水源等修订的社会支持评定量表(Social Supporting Rating Scale，SSRS)，包括客观支持、主观支持、社会支持利用度3个分量表，共10个条目。总分为10个条目计分之和。得分越高说明其得到的社会支持越多。

5．资料收集:在患者住院后第1周发放问卷，向患者家属讲解研究的目的与意义，根据自愿原则，由笔者分别逐个调查，对文化程度较低和不能书写的老年人，逐条询问，家属回答后由笔者代填。共发放问卷83份，回收有效问卷75份，有效回收率90．36%。

6．统计学方法:所有资料均使用SPSS 13．0统计学软件处理，统计分析方法采用一般描述性分析、配对t检验和Logistic多元回归分析(stepwise法)进行分析，以P＜0．05为差异有统计学意义。

结 果

1．WD患者及家属一般资料分布状况:见表1。

2．WD患者家属生活质量状况分析:75例患者家属SF-36各维度得分见表1。将本组样本资料与李宁秀等［7］制定的正常农村和城市居民SF-36国内常模比较，结果显示患者家属SF-36各维度除生理职能、一般健康状况外均低于正常人群(P＜0．05)，其中社会功能、情感职能、精神健康维度低于正常人群更为显著(P ＜0．01)。

3．患者家属生活质量与一般情况、社会支持相关分析:表3结果显示，以SF-36各维度分分别作为因变量，以患者的年龄、性别、病程、临床类型、家属的年龄、性别、文化程度、家庭年收入、与患者关系及4项社会支持因子分共13项指标作为自变量。采用Logistic多元线性回归分析(stepwise法)结果显示患者家属性别与生理功能得分呈负相关、与精力得分呈正相关(P＜0．05)，说明女性家属生理功能受影响明显，男性家属精力受影响明显。生理职能、情感职能与患者性别呈负相关(P ＜0．05、P ＜0．01)，说明女患者的家属生理职能、情感职能受影响明显。躯体疼痛与患者临床类型、家属年龄呈正相关(P＜0．05)，说明无症状型、年龄较轻的家属躯体疼痛受影响明显，而脑-内脏型、年龄较大的家属躯体疼痛影响较轻。一般健康状况、精力得分与客观支持得分呈正相关(P ＜0．05、P ＜0．01)，说明客观支持越差的家属一般健康状况、精力受影响越明显。社会功能与文化程度呈正相关(P＜0．05)，说明文化程度越低的家属社会功能受影响越明显。情感职能、精神健康得分与社会支持总分呈正相关(P ＜0．05、P ＜0．01)，说明社会支持越差的家属情感职能、精神健康受影响越明显。

表1 WD患者及家属一般资料分布状况

表2 WD患者家属SF-36各维度分与国内常模比较(±s)

表2 WD患者家属SF-36各维度分与国内常模比较(±s)

生理功能 生理职能 躯体疼痛 一般健康状况 精力 社会功能 情感职能 精神健康患者家属 75 85．33 ±17．56 76．17 ±38．34 77．89 ±23．87 66．38 ±23．11 63．80 ±19．79 33．77 ±17．52 62．49 ±39．1项目 n 7 65．17 ±21．75常模 2249 90．62 ±15．40 79．51 ±34．70 85．61 ±18．37 69．55 ±21．32 70．29 ±17．07 86．85 ±17．28 76．45 ±38．47 72．65 ±16．81 T-2．376 -0．684 -2．602 -1．073 -2．595 -23．395 -2．754 -2．766 P 0．019 0．495 0．011 0．286 0．011 0．000 0．007 0．007

表3 SF-36各维度分与一般情况、社会支持因子分Logistic回归分析(stepwise法)

讨 论

生活质量作为一种评价指标，综合了生理、心理和社会各方面状况，已受到国内外学者的日益重视，目前广泛应用于各种慢性疾病的防治工作。WD患者因其“慢性”、“怪异”和“不能根治”的病情特点加以不良的社会支持系统导致患者的生活质量受到显著影响，而患者病情对家庭成员的生活必然造成一定的影响［8］。本研究显示，WD患者家属SF-36各维度除生理职能、一般健康状况外均低于正常人群，其中社会功能、情感职能、精神健康维度低于正常人群更为显著。可见WD病情给其家庭成员造成极大经济压力和心理压力，严重影响患者家属的情感及社会活动的数量和质量。

本研究显示社会支持特别是客观支持、文化程度、性别、患者临床类型是影响家属生活质量的重要因素。客观支持反映客观存在的支持，主要包括居住环境、经济支持、实际问题的解决和他人的帮助、安慰和关心。可见WD患者家属广泛存在不良社会支持系统。作者团队曾研究发现WD患者心理健康水平与社会支持呈负相关且社会支持除客观支持外因子分均明显低于正常人群，与生活质量多项呈明显正相关［9、10］。WD患者有良好的客观支持而其家属出现严重的客观支持不良可能是由于WD是一种遗传性疾病，父母等家属多会产生内疚和补偿心理，会竭其所能为患者提供客观条件支持，而家属却承担不良的客观支持条件所致。文化程度较高的家属，可通过正确掌握WD疾病的相关知识，减轻对疾病的恐惧，可增加对疾病治疗的信心，缓解心理压力。由于年长者、男性在生理和心理上对心理应激的承受能力较年轻者、女性强，导致年轻的家属、女性家属生活质量受影响明显。另外，无症状或肝型患者也是影响家属生活质量的主要因素，可能是因为无症状或肝型患者、病程相对较短，家属尚处于急性心理应激时期有关。

由于患者的预后与家庭支持有密切关系，家庭作为其最主要的社会支持系统，对患者身心的康复起着至关重要的作用［11］。因此，临床医护人员在加强WD患者疾病治疗和护理同时，也应有针对性的护理措施进行合理的家庭心理护理，有效降低家属日常心理应激水平，提高患者家属的生活质量，同时更有助于患者的治疗及康复。

1 Ala A，Walker AP，Ashkan K，et al．Wilson's disease［J］．Lancet，2007，369(9559):397-408

2 Komal Kumar RN，Taly AB，Nair KP，et al．Quality of life in Wilson's disease［J］．Ann Indian Acad Neurol，2008，11(1):37-43

3 马心锋，王共强，胡纪源，等．肝豆状核变性患者生活质量及影响因素［J］．中华行为医学与脑科学杂志，2011，20(11):1022-1024

4 Sternlieb．Perspecetives on Wilson's disease［J］．Hepatology，1990，12(5):1234-1239

5 杨任民．肝豆状核变性［M］．合肥:安徽科学技术出版社:1995．167-205

6 方积乾．行为医学量表手册［M］．北京:中华医学音像出版社，2005:54-59

7 李宁秀，刘朝杰，李俊，等．四川省城乡居民SF-36评价参考价值［J］．华西医大学报，2001，32(1):43-47

8 McGuire T，Well KB，Bruce ML，et al．Burden of illness［J］．Merit Heslth Serv Res，2002，4(4):179

9 王共强，孙权，韩咏竹，等．肝豆状核变性患者心理健康状况与社会支持的相关研究［J］．安徽医学，2009，30(12):1429-1431

10 李代凤，王共强，胡纪源，等．肝豆状核变性患者生活质量的调查及护理对策［J］．安徽医学，2012，33(3):354-356

11 Mohr WK．Partnering with families［J］．J Psychosoc Nurs，2000，38(1):15-22