过敏性肺泡炎2例
2014-01-27蒲晓新马梦诗胡娱新闫冰迪马忠森
蒲晓新 马梦诗 孙 杨 胡娱新 闫冰迪 马忠森
(吉林大学第二医院呼吸科,吉林 长春 130041)
外源性过敏性肺泡炎(EAA)又名过敏性肺泡炎,是指易感者暴露于某些有机分子引起一系列复杂炎症反应而表现出的一组临床综合征〔1〕。近年来随着种植、养殖、化工等行业的发展,EAA的发病率逐年上升。
1 临床资料
1.1病例1 患者64岁女性,因“咳嗽、渐进性呼吸困难2个月,胸闷气短1个月”入院。养鸽史(近百只)10年。于当地医院行胸部CT提示双肺多发斑片状密度影、呈磨玻璃样,给予抗感染治疗效果不佳,就诊于我院。查体:生命体征平稳,双下肺可闻及湿啰音。入院查 G试验40 pg/ml;降钙素原阴性;血常规示白细胞中性6.6×109/L ;ANCA、ANA、抗双链DNA抗体、抗CCP抗体阴性; 支原体、衣原体、病毒抗体系列、军团菌抗体及免疫常规阴性。入院查吸氧状态下查血气分析:pH7.43 ,二氧化碳分压38 mmHg,氧分压62 mmHg ,氧饱和度90% (提示Ⅰ型呼吸衰竭)。查肺CT示双肺多发磨玻璃影。肺功能:中度限制型通气功能障碍。行电子支气管镜检查,镜下未见异常,灌洗液细胞计数及分类:淋巴细胞分类70%,中性粒细胞分类10%,巨噬细胞分类17%,嗜酸性粒细胞3%。结合家中饲养鸽子,有过敏原接触史,诊断为外源性过敏性肺泡炎(饲鸽者肺)、I型呼吸衰竭,治疗上予以甲泼尼龙80 mg/d,联合哌拉西林舒巴坦5 g/d,总治疗15 d,出院时激素减量为泼尼松40 mg口服1次/d,此后每隔10 d递减5 mg。出院复查未吸氧时血气分析:pH7.44 ,二氧化碳分压33 mmHg ,氧分压78 mmHg,氧饱和度95%。血常规:白细胞 9.9×109/L,嗜中性粒细胞绝对值7.9×109/L。2 w后复查肺部CT提示双肺可见少许条索状密度增高影。总疗程11 w,半年后随访患者无明显不适。
1.2病例2 患者60岁女性,因阵发性咳嗽2个月入院。患者从事蘑菇销售2个月,出现阵发性咳嗽,于当地医院行胸部CT提示双下肺散在斑片状密度影、呈磨玻璃样。查体:生命体征平稳,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。入院查ANCA、ANA、风湿系列阴性; 支原体、衣原体、病毒抗体系列、军团菌抗体。肺功能:轻度限制型通气功能障碍。行电子支气管镜检查,镜下未见异常,灌洗液回报可见较多淋巴细胞。诊断为外源性过敏性肺泡炎(蘑菇者肺),治疗上予泼尼松40 mg口服1次/d,2 w后逐渐递减,每周递减5 mg。2 w后复查肺部CT提示双肺可见少许条索状密度增高影,咳嗽症状明显缓解。总疗程10 w,半年后随访患者无明显不适。
2 讨 论
EAA病变主要累及两肺远端的细支气管、肺泡及肺间质。目前被认可的诊断标准〔2〕:(1)有明确的环境抗原暴露史;(2)有EAA相应的临床症状,(发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难)或脱离环境抗原暴露后病情改善;(3)胸部影像学提示肺间质性改变,弥散功能提示限制性通气障碍和气体交换障碍;(4)BALF提示淋巴细胞渗出为主的间质性肺炎和(或)组织病理学提示肉芽肿性肺泡炎、淋巴滤泡性细支气管炎及间质性肺炎等,同时除外结节病、结缔组织继发的肺间质性改变、IPF等疾病。此外,Munoz等〔3〕的研究指出基于这种疾病的免疫机制,特异性支气管激发试验(SIC)有望成为诊断HP的标准化工具。
EAA的胸部HRCT表现特异。急性型主要表现为弥漫磨玻璃影伴实变影或马赛克征;亚急性型主要表现为双肺弥漫性分布的细支气管中心结节、马赛克征、双肺弥漫分布的斑片状磨玻璃影伴实变影或马赛克征;慢性型主要表现为线状影、网格影、蜂窝样改变〔4〕。活检中可有不同的组织病理学表现.其组织病理学的鉴别诊断主要须注意如结节病可以出现的肉芽肿、慢性病例类似于NSIP及UIP表现〔5〕。
EAA治疗的关键在于去除特殊的环境因素、脱离抗原。轻度急性发作者常呈自限性,一般可不需药物治疗,系统的糖皮质激素治疗常用来改善急性发作、症状严重者或进行性发展者抑或亚急性型患者的临床症状。但其剂量和剂型因人而异〔5〕。通常用泼尼松口服,一般起始剂量为40~60 mg,待症状改善后逐渐减量,直到每日10~15 mg的维持剂量,如需较长期使用则用隔日疗法。当症状完全缓解或未见进展则停止使用激素〔6〕。对急性型患者给予吸入琥珀酸氢化可的松或甲泼尼松静推后改用泼尼松口服,对激素治疗无效的患者可使用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。但在一组随机、双盲、安慰剂对照实验中,Kokkarinen等〔7〕发现对于慢性型HP患者应用糖皮质激素并没有收到可靠的远期效益。其他试验者也有相似发现〔8〕。 对于对普通治疗反应不佳的慢性EAA及进展性EAA,可以选择进行肺移植〔5,6〕。
3 参考文献
1Selman M, Pardo A, King TE Jr. Hypersensitivity pneumonitis: insights in diagnosis and pathobiology〔J〕. Am J Respir Crit Care Med,2012;186(4):314-24.
2代华平.过敏性肺炎Ⅱ.见:王 辰.呼吸病学〔M〕.北京:中国协和医科大学出版社 中华医学电子音像出版社,2007:102-8.
3Munoz X, Morell F, Cruz MJ. The use of specific inhalation challenge in hypersensitivity pneumonitis〔J〕. Curr Opin Allergy Clin Immunol, 2013;13(2):151-8.
4Silva CI, Churg A, Müller NL. Hypersensitivity pneumonitis: spectrum of high-resolution CT and pathologic findings〔J〕. AJR Am J Roentgenol,2007;188(2):334-44.
5Morgenthau AS, Padilla ML. Spectrum of fibrosing diffuse parenchymal lung disease〔J〕. Mt Sinai J Med,2009;76(1):2-23.
6Ismail T, McSharry C, Boyd G. Extrinsic allergic alveolitis〔J〕. Respirology,2006;11(3):262-8.
7Kokkarinen JI, Tukiainen HO, Terho EO. Effect of corticosteroid treatment on the recovery of pulmonary function in farmer's lung〔J〕. Am Rev Respir Dis,1992;145(1):3-5.
8Mönkäre S, Haahtela T. Farmer's lung-a 5-year follow-up of eighty-six patients〔J〕. Clin Allergy,1987;17(2):143-51.