颈动脉交感神经网剥离术结合选择性脊神经后根切断术治疗脑性瘫痪肌痉挛：11例报道

俞梦瑾，黄平兰，叶瑞雄，曲嘉，廖薇娜，张瑶

2012年11月经国家“明天计划”办公室专家筛选，深圳市宝安区社会福利中心送11例脑瘫患儿赴南昌大学附属四院行颈动脉鞘交感神经网剥离术(cervical perivascular sympathectomy,CPVS)与选择性脊神经后根切断术(selective posterior rhizotomy,SPR)，住院20 d后全部治愈出院返回深圳。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组11例脑瘫患儿，均符合2006年第九届全国小儿脑瘫康复学术会议制定的诊断标准[1]。其中男性8例，女性3例；年龄5～12岁，平均年龄(7.18±2.09)岁。均为社会弃婴。病因不明。按韦氏评估量表言语智商均小于等于50，操作智商更低，日常生活等能正常沟通5例，接近正常4例，难以沟通、不会说话2例，都曾接受过3年以上的正规康复训练与针灸治疗，因肢体痉挛过重，近两年来康复效果不佳。

1.2 临床表现

单纯痉挛性脑瘫8例，手足徐动性脑瘫2例，双下肢肌腱固定挛缩伴不可逆性骨关节畸形1例。按改良Asworth评定标准[2]，整体肌群平均痉挛程度：2级2例，3级5例，4级4例。所有病例均有肌腱反射亢进，踝阵挛阳性，Babinski征阳性。

痉挛性脑瘫典型临床表现：双肩关节内收痉挛、外展受限，肘、腕、指间关节屈曲痉挛，痉挛状态均稳定或趋向稳定，严重的前臂和手部肌肉出现不同程度萎缩。双上肢伸展时伴有肌肉颤抖，伸手呈翼爪型手。双下肢普遍内收、屈膝畸形，行走时双足内翻，足跟不能着地，呈尖足下肢内收畸形，严重的扶走时呈剪刀步态，即尖足下肢交叉畸形。部分患儿双下肢肌张力达4级，呈强直状态，独坐不能。

手足徐动型脑瘫临床上以不随意运动为主，全身肢体活动难以用意志控制，肌张力呈动摇型，运动稳定性差，常伴有语言障碍、流涎等，上肢损害常较下肢严重，多表现为非对称姿势，动作欠灵活，不完整，多有与主观意愿相反的不随意运动。

1.3 运动能力评估

脑瘫患儿的肌力、肌张力情况可通过其伸臂抓握、站立、行走与爬行时的姿态、步态与速度得到粗略评估。全部患儿均有上、下肢痉挛。上肢呈典型内收、垂腕、翼爪型手畸形8例；下肢呈尖足、下肢内收畸形2例，尖足、下肢交叉畸形4例，双下肢屈曲固定1例。

实用能力情况：能独立行走4例，扶持行走1例，不能扶持站立或行走6例(上下肢有爬行动作但不协调者2例，上肢助力式爬行3例，因肌力太差不能爬行1例)。3例能自由独坐，5例坐姿异常，3例独坐不能。

1.4 手术方法

所有病例均在全身麻醉下行腰椎椎板开窗，行SPR与CPVS。按照选做肢体偏瘫较重对侧的CPVS原则，3例右侧肢体痉挛较重者选择左侧CPVS，其余行右侧CPVS。手术方法同于炎冰等的报道[3-4]。

1.5 疗效评估

以改良Asworth分级评定标准评价肌痉挛的严重程度[2]。把术前患儿肢体的功能状态与术后1个月时进行对比，明确手术缓解肌痉挛的效应，并对其功能改变的情况于术后4个月时进行随访，明确疗效是否持久。所有病例在术后1个月后开始辅以正规康复运动治疗，促进正常姿势形成与运动功能改善。

2 结果

2.1 肌张力改善情况

多数患儿术后均感四肢及躯干痉挛程度明显下降，活动时动作轻松，自由度增大，肢体内收、外展及伸屈功能均有不同程度改善。

术后1个月观察，上、下肢内收肌肌张力平均下降2级(改良Asworth法)。随访期间，上、下肢内收肌肌张力持续稳定在术后水平，没有再次升高。

2.2 运动改善情况

8例上肢严重痉挛并发翼爪形手患儿术后双上肢肌紧张降低，抬举伸展明显较前灵活，握持准确率提高。尖足下肢内收畸形与尖足下肢交叉畸形全部得到改善。

实用能力改善情况如下：4例会走者1例出现步态改善，步幅变大，步速可控，1例单足站立较前好转，余无改善。5例坐姿异常者3例得到改善，原先弓背坐或“W”坐患儿术后可双腿前伸，后背放松挺直。3例不会坐者2例为双腿内收交叉畸形，术后立即就可分腿坐稳；1例为双下肢多关节固定挛缩，术后双大腿可略打开，呈前屈腿弓背坐。原爬行不协调的2例术后爬行步幅增大，腿间距增宽，双下肢出现协调爬行动作。4例不会跪爬者有3例可完成四点跪，2例双下肢出现交叉屈曲的协调爬行动作，1例因肌力太差(仅Ⅱ～Ⅲ级)，尽管有爬行动作但一直不能有效移动，1例因双下肢多关节固定挛缩仅能支撑，不能活动。5例流涎者2例完全治愈，1例流涎量明显减少，另2例无变化。发音、言语功能改善1例。

随访期间，随康复运动的开展，患儿姿势与运动改善情况得到巩固与提升。

典型病例：1例7岁手足徐动男孩，严重流涎，说话吐词不清，“W”坐，能缓慢爬行，需捆绑在站立架上才能勉强站立。术后流涎量少，吞咽功能也得到改善，能及时吞咽口水，发音较前清晰。双上肢内收、屈肘、垂腕明显改善，不随意运动减少，抓握准确率提高，双下肢的髋、膝、踝关节也较前放松，可完成直腿坐，扶走时剪刀样交叉步态消失，踝内旋、尖足改善，可自行扶杠蹲起训练，足跟可自行着地。随访时，患儿可自主靠墙站立与扶杠勉强行走。

2.3 并发损伤

2例术后出现肌力下降，其中1例原能靠墙站立者，术后不能靠站，1例手足徐动能独走独坐者，术后行走双腿靠拢很多，但躯干摇摆加剧。随访期间，他们肌力缓慢恢复到原有水平。

另有1例在术后1个月发现两大腿内收肌下半段出现迟缓性瘫痪，患儿不会行走，但术后爬行、坐姿有改善。随访时内收肌下半段仍为迟缓性瘫痪，范围无扩大，程度无加重，尚未发现对该患儿运动功能有不良影响。

3 讨论

3.1 痉挛型脑瘫康复治疗中的难题

脑瘫患者上运动神经元损伤导致不同类型的抑制(如Ⅰa、Ⅱ类传入抑制，突触前抑制，腱器官抑制，α运动神经元抑制等)丧失，引发牵张反射过度，协同肌和拮抗肌的运动失衡，使姿势系统趋向过度收缩，最终导致痉挛状态[5]。

严重痉挛可导致肢体姿势异常和运动功能障碍，尖足下肢交叉畸形的患儿独坐困难，基本不能学会站立、行走，严重影响患儿生活质量，常规康复治疗疗效不佳。

随着患儿长大，肢体长度增加，其自身肌力、肌张力也增加，以至于治疗师被动活动其肢体关节时已难以克服患儿异常的肌张力，保持现有的康复疗效和关节活动度都已成为康复难题。

3.2 CPVS的机制、疗效与手术特点

CPVS改善脑瘫痉挛状态可能与以下几方面有关：①改善血供：交感神经切除后，血管扩张，血流量增加，脑组织微循环缺血状态改善，并促进侧支循环建立，使处于临界状态的脑细胞功能得以恢复。②去除交感神经对肌张力的影响。潘生才等的实验表明，CPVS导致大鼠上肢痉挛肌肉肌电图F波波幅下降，肌肉内乙酰胆碱减少，进而痉挛肌肉内乙酰胆碱酶(AchE)活性下降，肌纤维的冷冻切片亦证实快肌纤维活动减少而慢肌纤维活动增加，说明CPVS术可以降低痉挛肌肉的兴奋性[6]。③降低兴奋毒释放：脑内与神经元损伤脆弱性最有紧密联系的神经介质是兴奋性氨基酸，主要有谷氨酸、门冬氨酸及甘氨酸，过度兴奋称兴奋毒，切除颈动脉外膜交感神经网可降低交感突触末梢兴奋性递质的释放，减少异位电兴奋而使脑干内兴奋毒发生减少[7]。

CPVS经多年临床证实能整体性地降低上肢肌张力、改善流涎、舌咽肌肉痉挛、手足徐动等症状[8-12]。本组11例患儿中8例上肢痉挛较重者单侧CPVS术后全部得到不同程度改善，另2例上肢痉挛较轻(肌张力Ⅱ级)和1例肌力太差者疗效不明显。临床提示，痉挛程度越重，手术疗效越好。

临床上可先做一侧CPVS，观察患儿恢复情况，如果双上肢痉挛缓解得不够或流涎改善不明显，在第一次手术3～6个月后再行另一侧CPVS。这样分阶段进行，手术疗效可以得到较好的控制。廉永云等证实，施行CPVS，患儿年龄越小，效果越佳，3～6岁患儿治疗最为适宜[9]。黄恒良等亦证实，手术年龄越小，效果越好，症状越重，疗效越明显[8]。还有行股动脉交感神经网切除治疗下肢痉挛性脑瘫，发现可以减轻下肢肌张力、增加运动功能[13-14]。

CPVS对整个机体的神经机能状态产生显著的影响，又不破坏神经系统的完整性，通过加强中枢的控制调节而纠正异常肌张力和运动障碍，手术创伤小，操作简便，不产生副作用，适用于治疗广泛性的肢体肌肉痉挛。

3.3 SPR的机制、疗效与手术特点

SPR通过选择性切断牵张反射中的Ⅰa和Ⅱ类传入神经纤维，阻断脊髓反射中的γ-环路，从而降低牵张反射，达到降低肌张力的目的。其手术疗效肯定[5]。

本组患儿7例双下肢痉挛较重者有明显改善(包括双下肢多关节固定挛缩1例)。有2例手术后下肢功能无改善，1例为痉挛较轻，可以自由行走患儿；1例为肌力太差，无运动能力的患儿。另2例术后发生肌力下降，经康复治疗肌力恢复。综合上述资料提示，痉挛严重的患儿反而获得较好的疗效，虽然肌痉挛没得到完全缓解，但尖足下肢交叉畸形改善，患儿坐、爬能力明显提高，为下一步站立行走训练创造条件。

SPR创伤大，术后卧床时间长，可能导致脊柱不稳定及对患儿今后的生长发育造成不良影响，术后严重并发症(如肌无力、感觉缺失、膀胱功能障碍、脊柱不稳或畸形、感染、脑脊液漏、出血等)时有发生[15-17]。杨超等亦报道SPR对年龄小的患者腰椎稳定性影响较大[15]；许俊杰等报道在行SPR时，用指骨钢板固定回植的棘突、椎板，可以避免术后发生椎管狭窄、脊柱失稳等并发症[18]。

因此，SPR术适宜年龄较大，体格发育基本完成的严重痉挛脑瘫患儿。术后应以腰围保护腰部，减少或避免不必要的负重，腰围使用时间一般不少于6个月[15]。配合术后系统、正规的功能康复训练，患儿要从头训练其抬头、翻身、坐、爬、行走，使其尽快适应各部位肌肉新的肌力与肌张力状态，学会尽量正确、有效的动作行为模式。尽量多练习爬行，避免过早站立行走导致脊柱受压，最大限度地矫正异常姿势。

3.4 小结

神经外科治疗脑瘫的手术适应症为：①痉挛型脑瘫或部分以痉挛型为主的混合型脑瘫，肌张力3级或以上，严重影响患儿日常生活和康复训练；②身体随意运动功能尚好(肌力达Ⅲ级以上)，无明显肌无力、固定关节挛缩和不可逆性骨关节畸形；③痉挛状态已趋稳定；④智力正常或接近正常以利于术后康复训练。

术前全面临床评估是决定手术疗效的至关重要因素，在评估基础上为每例患者制定个体化综合治疗方案，并决定有无手术指征和施行何种术式，可以最大限度地改善症状，避免引发新的缺陷或畸形。

另外，就是手术年龄的问题。患儿年龄较小时，肌肉韧带的弹性尚可，也未形成姿势固化，纠正起来比较容易，重新学习基本动作进展快。年龄较大的患儿，肢体肌肉韧带已发生不可逆转的萎缩、挛缩，甚至已形成关节畸形，异常姿势、习惯动作已固化，挛缩的肌腱已形成永久性短缩，关节活动度受限，纠正其异常姿势、关节畸形很难。

CPVS与SPR是治疗脑性瘫痪肌痉挛的有效手术方法，但其操作部位、手术方法、缓解肌痉挛的侧重点均不相同，应针对不同病例，选择合适的手术方法。

根据CPVS和SPR的手术特点和临床疗效，建议3～6岁痉挛型或以痉挛型为主的脑瘫患儿先行颈动脉或股动脉的交感神经网切除术，交叉单侧进行，即左侧颈动脉配合右侧股动脉交感神经网切除术，右侧颈动脉配合左侧股动脉。根据术后手术及康复疗效，决定是否再行对侧交感神经网切除。如果两次交感神经网切除术后，上下肢肌肉痉挛缓解还是不理想，可根据情况选择SPR或周围神经缩窄术。严格掌握手术指征，各种手术方法进行优势互补，结合有效的功能训练，痉挛性脑瘫患儿可取得理想的康复效果。

4 结论

通过这次手术，大部分患儿都改善了多肌群肌肉痉挛，活动时轻松灵便很多，原不可能完成的动作已可轻而易举完成。说明神经外科治疗可有效消除和缓解脑瘫患儿的肌痉挛状态，打破康复治疗的瓶颈，为其有效的康复创造机会和条件。选择合适病例，选择合适的手术方法与时机，熟练的手术操作和术后长期正规的康复训练是保障疗效的关键。

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