伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫临床特征及脑电图分析

郝 静

河南濮阳市人民医院神经内科 濮阳 457000

伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫（benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes，BECTS）是儿童良性癫痫中最常见的，占儿童癫痫的13%～25%［1］。现将我院2008-12—2012-12确诊的38例BECTS患儿的临床及脑电图特征总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组38例患者均符合BECTS的诊断标准［2］，男22例，女16例；发病年龄2～11岁，平均8.6岁；病程1个月～4a；有家族史6例，热性惊厥史3例。

1.2 方法 采用日本光电1518型脑电图描记仪和北京太阳科技公司的QDBS1018V型定量数字视频脑电图仪，按照国际10／20系统安放记录电极，进行脑电图及长程录像脑电图监测，单双极导联记录，常规完成睁闭眼，过度换气、闪光刺激描记。长程监测包括清醒和睡眠状态，一般要求监测6 h以上。

2 结果

2.1 临床表现 （1）发病年龄：2～3岁3例（7.9%），4～6岁7例（18.4%），7～9岁20例（52.6%），10～11岁8例（21.1%）。约半数患者7～9岁发病。（2）发作形式：部分性运动性发作26例（68.4%），表现为一侧口角或面部抽动，其中10例泛化为一侧肢体抽搐，5例泛化为全面强直-阵挛发作；7例表现为口周麻木，伴流涎；3例表现为连续吞咽动作，不能讲话；2例仅表现为全面强直-阵挛发作。（3）发作频率与时间：本组患者中35例（92.1%）表现为间断性非频繁发作，3例短期内频繁发作；33例在睡眠中发作，5例睡眠清醒均有发作。（4）神经系统体格检查均未见异常。（5）头颅CT及MRI均未见异常。

2.2 脑电图 患者脑电图背景活动均正常，发作间期表现为一侧或双侧的中央、中颞区反复出现的高波幅的尖波或棘波，呈负相或双相，其后多伴一个较大的慢波。其中32例在睡眠中放电，主要集中在NREMⅠ、Ⅱ期出现，6例清醒、睡眠中均有放电。癫痫样放电位于单侧23例，双侧均有15例。

2.3 治疗与转归 21例患者单用丙戊酸钠片治疗，12例单用丙戊酸钠缓释片（德巴金），患者发作均得到控制，5例单用拉莫三嗪片治疗，其中2例服用2～3个月发作未完全控制，改为德巴金片后发作控制。14例患者发作控制后2a，逐渐减量停药后随访1～2a未再发作。

3 讨论

2001年国际抗癫痫联盟将BECTS归入与部分（局灶性）有关的和与发病年龄有关的特发性癫痫［3］。目前有关BECTS的发病机制尚不明确，多数认为属常染色体显性遗传，但外显率低，且有年龄相关性。

本组患者平均发病年龄8.6岁，多集中在7～9岁（52.6%），男多于女，6例（15.8%）患者有家族史，考虑与询问病史时家属对本病认识不足，且本病发作有青春期后自发缓解倾向，以致造成假阴性有关。26例（68.4%）表现为部分性运动性发作，其中15例（57.7%）泛化为一侧肢体抽搐及全面强直阵挛发作。本组患者发作均与睡眠有关，清醒时发作较少（13.2%），35例（92.1%）为间断性非频繁发作。

脑电图有特征性表现，对诊断BECTS有重要意义，本组患者背景活动均正常，发作间期表现为一侧或双侧的中央、中颞区反复出现的高波幅的尖波或棘波，呈负相或双相，其后多伴随有一个较大的慢波。单侧（60.5%）及双侧（39.5%）均可出现，多数集中在睡眠NREMⅠ、Ⅱ期出现。

因本病临床发作多在夜间，表现为部分性运动发作，家长不易观察到发作症状，且患儿年龄小表述困难，所以较易误诊，因此建议临床医生在接诊病人时，一定要详细询问病史，怀疑本病病例应积极行睡眠脑电图监测以提高诊断阳性率。BECTS的发作有青春期后自发缓解倾向，且用单种抗癫痫药物较易控制发作。近期张月华等［4］报道了儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型，建议在临床工作中加以注意。

［1］ Kramer U.Atypical presentations of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes：a review［J］.J Child Neurol，2008，23（5）：785-790.

［2］ 贾建平 .神经病学［M］.6版 .北京：人民卫生出版社，2003：300.

［3］ Engel JJ.A Proposed Diagnostic Scheme for People with Epi-leptic Seizures and with Epilepsy：Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology［J］.Epilpsia，2001，42：796-803.

［4］ 张月华，刘晓燕，杨志仙，等 .儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型的临床和脑电图特点研究分析［J］.中国实用儿科杂志，2010，12（12）：928-931.