颅骨异位脑膜瘤的临床诊断附15例分析

许长平 黄生炫

脑膜瘤是中枢神经系统的常见肿瘤之一，约占颅内肿瘤15%～20%，而发生在颅外及脊椎外的脑膜瘤，即异位脑膜瘤，非常罕见，仅占其1%～2%[1]，多见于个例报道，由于缺乏典型的影像学特征，容易误诊。现将河南省安阳市中医院自2006年11月～2011年4月收治的经病理证实的异位脑膜瘤15例，报告如下。

1 临床资料

研究对象为安阳市中医院神经外科2006年11月～2011年4月收治的15例异位脑膜瘤患者，经病理学、头颅CT或MRI证实，男10例，女5例；年龄32～68岁，平均(48.6±10.3)岁；头部包块进行性增大伴疼痛近2年6例，偶发抽搐超过3月4例，发现头部包块超过1年2例，头痛伴呕吐6月余2例，左颞部头痛超过1月1例；术前诊断为骨巨细胞瘤可能性大6例，颅骨血管瘤4例；左顶骨骨瘤2例，右额包块2例，左侧颞骨占位1例；病理诊断为右颞骨砂粒体型脑膜瘤6例，右颞顶颅骨板障脑膜瘤4例，颅骨板障上皮型脑膜瘤2例，过滤细胞性脑膜瘤2例，混合性脑膜瘤1例。

2 方法与结果

15例均行全麻下肿瘤切除，术中可见额骨、颞骨、顶骨处肿瘤血运丰富，包膜较完整，未见骨质破坏。术后未行放疗，随访1～2年，未见肿瘤复发。

3 讨论

脑膜瘤是颅内及脊椎内的常见肿瘤，而发生在颅外和脊椎外的脑膜瘤非常罕见。脑膜瘤来源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，大部分来自蛛网膜细胞，也可由硬膜成纤维细胞和软脑膜细胞发生[2]。异位脑膜瘤的主要根源是中枢神经系统以外的异位蛛网膜细胞的存在。Coons及Tampier等报道异位蛛网膜细胞的产生有以下因素：①颅内脑膜瘤的侵犯及转移。②在胚胎发育过程中蛛网膜细胞异位迁移。③来源于周围神经鞘细胞的化生。本院收治的5例异位脑膜瘤发生部位，临床症状不同。综上所述，作者认为异位脑膜瘤发生的根源是存在异位的蛛网膜细胞。异位蛛网膜细胞，在受到内外环境的变化和刺激而异常增殖，进而发展成为异位脑膜瘤。

Lopez及梁长虹等国内外学者对异位脑膜瘤的诊断进行不断探讨，但对颅骨异位脑膜瘤的诊断标准很有争议，目前仍不清楚。

目前颅骨异位脑膜瘤的诊断标准包括[3,4]：①具有脑膜瘤的典型病理特征；②解剖部位常规不存在蛛网膜内皮细胞且无脑膜受累的组织器官；③无相关的正常位置的颅内或椎管内脑膜瘤，即不是颅内脑膜瘤的颅外生长或颅外转移；颅骨异位脑膜瘤术前诊断困难，误诊率极高，异位脑膜瘤CT、MRI的强化一般较均匀一致，通过增强CT、MRI 可明确肿瘤的界线，了解肿瘤的血供等，提供给外科重要信息，有利于对肿瘤全切，而且对于该病的诊断也很有帮助。故术前常规做强化CT及MRI 检查。近年来随着CT、MRI及血管造影术发展，影像学检查的越来越得到医生的重视。无论颅内还是异位脑膜瘤，由于其组织来源及结构大致相同，故它们应该具有一致影像学表现[5]。CT有利于显示肿瘤对骨质的破坏程度，以及明确有无钙化；MRI对显示病变范围以及周围组织结构的解剖关系，具有优势；但最终确诊仍依靠病理检查。颅骨异位脑膜瘤单发多见，术后复发率很低，有很好的手术疗效[6]，对多发或复发的颅骨异位脑膜瘤，可用放疗。

总之，异位脑膜瘤复杂的起源，导致多种多样的临床及影像学表现，诊断颅骨异位脑膜瘤主要靠病理学。异位脑膜瘤多为良性肿瘤，组织学特征、影像学表现都不能准确预测其预后，手术完整切除有较好的预后。颅骨异位脑膜瘤以手术切除为主，在病变多发、复发、恶变以及手术无法完整切除时可考虑放射治疗。

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[6] 刘玉光，毛一群，朱树干等 异位脑膜瘤的临床特点与治疗.中华外科杂志，2010，48(3)：235-236.