扩大切除联合电子线照射治疗隆突性皮肤纤维肉瘤

孔亚梅，彭云武

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种少见的起源于皮肤真皮纤维细胞的低度恶性软组织肿瘤，病程长，生长缓慢，单纯切除术可造成病变及复发[1]。我科采用扩大切除联合电子线照射治疗隆突性皮肤纤维肉瘤15例，取得较好疗效，现总结报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 我院2003年1月至2008年6月共收治15例隆突性皮肤纤维肉瘤，其中男9例，女6例；年龄20～68岁，中位年龄40岁；病变位于躯干者12例，位于四肢者3例。均于术后经病理明确诊断，其中经典型/普通型6例、纤维肉瘤型1例、色素型3例、黏液型2例，萎缩型1例，硬化性血管型2例。均无远处转移。

1.2 治疗方法 15例中11例先经外院和本院门诊行局部切除术，病理明确诊断后行补救性扩大切除术，4例直接行扩大切除术。切除范围距肿瘤边缘3.0～5.0 cm，其中9例直接缝合，6例行皮瓣转移术。扩大切除术后1个月左右开始接受局部放疗。采用8 MeV电子线进行单野垂直照射，200 cGy/次，5次/周，同时加用0.5 cm补偿块，照射范围为原瘤床向各个方向均外扩5.0 cm，需包全手术后瘢痕。照射至总量为50 Gy后缩野行局部加量照射10 Gy，照射范围为原瘤床向各个方向均外扩至少1.5 cm，仍需包全术后瘢痕。

1.3 结果 所有患者电子线照射治疗中、治疗后均未出现明显不良反应。对所有患者进行随访，包括登门随访、电话随访以及书信随访3种方式，时间均在5年以上。15例中仅1例在术后4年时出现局部复发，复发部位位于四肢，遂再次行扩大切除术，并行皮瓣转移修复切口皮肤缺损，术后行电子线再程放疗至总量为60 Gy，随访至今，未见再次复发。其余患者均无远处转移复发者。5年无复发生存率为93.3%，5年复发率为6.7%。

2 讨论

DFSP发病率较低，约占软组织肉瘤的1%～5%[2-3]。该病可发生在全身任何部位，以躯干居多，其次为四肢和头颈。通常表现为直径1～8 cm的硬结斑块，质硬，瘤结节不规则，灰粉到红褐色，有时表现为萎缩、硬化的紫色的无结节的斑块，缓慢生长时可发生溃疡。其病理类型可分为经典型/普通型、纤维肉瘤型、色素型、黏液型、萎缩型、恶性纤维组织型、DFSP伴神经纤维分化及硬化性血管型[4]。其明显特点是肿瘤细胞CD34强阳性表达。

目前对于DFSP的治疗仍存在争议，多数主张行扩大切除术[5-6]。Hobbs等[7]在显微镜下的观察发现，DFSP可侵及肿瘤周围3 cm的组织，因此，距肿瘤边缘3.0～5.0 cm扩大切除是必要的。对于术后是否需辅助局部放疗以及放疗剂量目前仍无统一观点。宗光全等[8]认为，术后放疗不能降低局部复发率；而陈凡[9]则认为，术后放疗可有效降低DFSP的复发率，但其放疗剂量应稍偏低，为50～60 Gy，甚至可低至40 Gy。刘泰福[10]认为，术后复发的原因是由于原发肿瘤周围存在微小病灶(即亚临床病灶)造成的，故应以手术扩大切除为主，术后辅以放疗。Ballo等[11]亦认为，术后行局部放疗，在降低复发率和提高局部控制率方面，可能起重要作用。

我院采用扩大切除联合电子线照射治疗15例隆突性皮肤纤维肉瘤，5年无复发生存率为93.3%，高于刘孟忠等[12]报道的全组66.6%的5年无复发生存率，可能与其报道的患者仅部分行术后放疗，而本组病例均行术后放疗有关；亦高于其亚组(术后放疗组)的5年无复发生存率(90%)，可能与其放疗剂量为50～70 Gy，部分患者放疗剂量较低有关。本组5年复发率(6.7%)也较冯瑞铮等[6]报道的12%低，可能与其放疗剂量(50 Gy)较低，而本组在大范围照射50 Gy后继续缩野加量照射10 Gy有关。本组随访5年以上，未见明显治疗不良反应发生，说明治疗有效且安全。

DFSP是一种低度恶性肿瘤，极少出现远处转移，反复复发后可经血道到达肺部[13]，目前不主张行辅助化疗。有报道[14-15]认为口服分子靶向药物伊马替尼治疗隆突性皮肤纤维肉瘤有一定的疗效，但其广泛的临床应用仍需进一步验证。

综上所述，扩大切除联合电子线照射治疗隆突性皮肤纤维肉瘤，疗效确切，不良反应轻，值得推广应用。

参考文献：

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