药物导致的急性脱髓鞘白质脑病1 例报告

李香丽，张珍珍，赵 芬，于雪凡

急性脱髓鞘性脑病是神经科常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病，是一组由病毒感染、药物、自身抗原等所触发的自身免疫性疾病。其病变主要在白质，临床表现多样，影像学符合脱髓鞘特点，糖皮质激素治疗效果较好［1］。现将我科收治的1 例因药物导致的急性脱髓鞘白质脑病报道如下。

1 病例资料

患者女，36 岁，因呕吐、发作性抽搐2 d 入院。患者于入院前2 d 因脸部起痘自服牛黄解毒片3 片及牛黄清胃丸10丸排毒后出现呕吐及腹泻数次，呕吐物为胃内容物。半小时后突然出现抽搐发作，表现为意识不清，双眼上翻，牙关紧闭，四肢伸直抖动，无舌咬伤及尿失禁，持续约4～5 min 缓解。后抽搐频繁发作，表现同前，每次持续4～5 s，发作间期意识不清。于当地医院行头部CT 未见明显异常，静推安定后抽搐未再发作。后患者出现躁动，不认识人，为求进一步诊治转入我院。既往:平素血压偏低，100/60 mmHg 左右;否认吸毒、CO 中毒史。入院查体:体温37 ℃，血压104/67 mm-Hg，心率75 次/分，呼吸20 次/分，意识朦胧，双侧瞳孔等大同圆，直径3.0 mm，直间接对光反射灵敏，概测四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射活跃，双侧病理征阳性，项强、克氏征阴性，余查体不能配合。辅助检查:凝血常规(当地医院):凝血酶原时间:15.8 sec(参考值10～15)，凝血酶原活动度:62.6%(70～130)，活化凝血酶原时间:55.7 sec(20～40)，D二聚体:6.7 μg/ml(0～1.5)，蛋白降解产物:43.7 μg/ml(0～5)，纤维蛋白原:1.10 g/L(2～4)，凝血酶原时间比及凝血酶时间正常。入我院后复查凝血常规已恢复正常;血常规:WBC:10.04×109/L，NE%:0.84;空腹血糖:6.95 mmol/L;肝功、肾功及外科综合未见异常;腰穿:无色透明脑脊液，初压:210 mmH2O，脑脊液常规生化、细胞学、IgG、病毒抗体及梅毒螺旋体抗体均未见异常。24 h 长程脑电图:未见异常。TCD检查未见异常。头部MRI:双侧脑白质对称性弥漫异常信号改变。毒物筛查，检测到地西泮、利多卡因等镇静麻醉药物。

综合患者临床资料，入院后诊断为急性脱髓鞘白质脑病，治疗上给予地塞米松、脱水、营养神经及对症支持治疗。患者入院第5 天意识状态好转，入院第11 天后复查头部MRI 示:双侧脑白质病变病灶基本消退，仅存胼胝体压部轻微病变。给予上述治疗后患者病情逐渐好转，住院13 d 后出院，出院时为神清语明状态。1 个月后电话随访，患者完全恢复正常，无明显不适。

2 讨论

急性脱髓鞘性脑病病因至今尚未完全明确，多数认为本病是病毒感染引起的变态反应或机体免疫功能异常产生的超敏反应。据之前报道的急性脱髓鞘性脑病，最常见于继发病毒感染者，如病毒性肝炎［2］。有些药物如左旋咪唑、5-氟尿嘧啶等，目前已知可能通过直接药物毒性、诱发自身免疫反应或引起机体代谢异常等机制特异性地损伤白质区域［3～5］，从而引起该病。

本病临床表现多变而无规律，有别于病毒性脑炎，后者病因明确，发病前有明显感染症状，以灰质为主要损害。本病诊断需要注意以下几点:(1)急性或亚急性起病;(2)病前可能有感染症状;(3)有脑实质损害的症状和体征，表现为不同程度的意识障碍，精神症状、抽搐、锥体束损害等;(4)脑脊液大多正常，这也有别于病毒性脑炎的脑脊液特征;(5)脑电图可有异常;(6)糖皮质激素治疗效果较好;(7)头部MRI 主要是双侧脑白质对称性异常信号改变，T1WI 低信号、T2WI高信号，多呈斑片状，病灶大小不一，激素治疗后病灶可部分或完全吸收;(8)排除其他原因明确的脑损害［6］。

本例患者起病较急，有抽搐、意识障碍及锥体束损害，否认吸毒及CO 中毒病史，可除外由此引起的急性脱髓鞘脑病;病前有口服中药病史，且于当地医院检查凝血常规明显异常，考虑是药物中毒所致。患者无前驱感染症状，脑脊液检查及脑电图均无异常，影像学改变以白质为主，这有区别于病毒性脑炎的疾病特点。使用激素治疗后复查头部MRI，病灶较之前明显变小，且大部分病灶已吸收。符合急性脱髓鞘性脑病的诊断特点，该患者症状及影像学均属于恢复较快的一类。本篇文章旨在提醒大家除了已经报道过的左旋咪唑及5-氟尿嘧啶等可致急性脱髓鞘脑病，有些中药类药物也可引起该病，应得到大家的重视，一旦考虑为此病，应尽快使用糖皮质激素，以控制疾病发展，从而达到治愈或改善症状的目的。

［1］李国忠，钟 镝，马广玉，等.34 例急性脱髓鞘脑病临床分析［J］.中国神经免疫学和神经病学杂志，2003，10(2):115.

［2］Sim Jae Eun，Lee Jun-Bum，Cho Yu Na，et al.A case of acute disseminated encephalomyelitis associated with hepatitis C virus infection［J］.Yonsei Med J，2012，53(4):856-858.

［3］Shuper A，Stark B，Kornreich L，et al.Methotrexate-related neurotoxicity in the treatment of childhood acute lymphoblastic leukemia［J］.Isr Med Assoc J，2002，4(11):1050-1053.

［4］李建凯，陈宝红.左旋咪唑致急性脱髓鞘脑病一例［J］.中国厂矿医学，2004，17(2):91.

［5］翟宏江，杨运周，许新书，等.左旋咪唑致脱髓鞘脑病3 例报告［J］.中风与神经疾病杂志，2013，30(3):264-266.

［6］杨艳艳，谢志强，许玉梅.18 例急性脱髓鞘脑病临床分析［J］.中国实用医学，2007，2(24):49-50.