椎动脉夹层致延髓内侧梗死1 例报告

凌 晴，胡世红，何 嫱

相对于颈内动脉，针对后循环的研究较少，而在后循环动脉中，椎动脉颅内段又是最容易被忽视的，特别是在闭塞病变的治疗方面。本文通过回顾分析1 例椎动脉夹层致延髓内侧梗死的临床表现、诊疗经过及影像学改变，以期为临床提供更多的资料。

1 病例资料

患者，女，29 岁。因“右侧肢体活动不利伴麻木14 d”入院。患者于2014 年3 月6 日早上起床时无明显诱因下出现右侧肢体麻木，未予重视，1 h 后症状加重，出现右侧肢体活动不利、口齿不清、饮水呛咳，并枕后部疼痛，头晕、呕吐一次。无意识改变、肢体抽搐、二便失禁等。上海市第五人民医院急诊头部MRI 示“左侧脑干区斑点样高信号，需排除急性脑梗死可能”。次日早上病情进一步加重，右侧肢体完全不能活动，故转至华山医院神经内科，再次行MRI 检查示“延髓左侧急性梗死灶”，颈椎MRA 示“左侧椎动脉V4 段夹层可能大”，进一步DSA 检查为“左侧椎动脉颅内段粗细不均，局部狭窄”。同时行自身抗体、同型半胱氨酸检查提示正常。心电图、心脏彩超未见明显异常。诊断“左侧脑梗死(延髓内侧)。TOAST 分型:罕见原因:左椎动脉夹层(V2～V4)。患者发病前有上呼吸道感染史。既往无颈部外伤和推拿按摩颈部等诱因，无高血压、糖尿病、高脂血症等基础疾病。急性期主要给予低分子肝素抗凝、甘露醇脱水、依达拉奉清除自由基、丁苯酞改善循环以及营养神经等对症治疗，治疗后第3 天患者病情开始好转，生命体征平稳，但遗有右侧肢体活动困难和感觉异常，于2014 年3 月20 日入住我院进一步康复治疗。入院时康复专科评定:神清，双眼垂直眼震(+)，双侧鼻唇沟对称、口角不偏，伸舌左偏。洼田饮水试验:1 级，言语欠流畅。右侧肢体偏瘫，MMT:右上肢近端肌力3-级，远端肌力2 级，右下肢近端肌力3-级，远端肌力3-级;左侧肢体肌力5 级。Brunnstrom 分级:右肩臂3 级，右手3 级，右下肢4级。改良Ashworth 分级:右上肢伸肌张力1+级，右手屈肌张力1+级，右下肢伸肌张力1+级。独立轮椅坐位，站立困难。右侧肢体针刺觉减退，本体感觉存在，右肱二头肌反射和膝腱反射亢进。右Hoffman 征(+)，右巴氏征(+)。ADL 评分50 分(BI)，简化Fugl-Meyer 运动功能评分:42 分。入院后主要给予偏瘫肢体综合训练、电子生物反馈疗法、作业治疗、运动疗法等综合康复治疗，同时继续口服华法林抗凝治疗。治疗2 w 后患者专科评定如下:双眼垂直眼震(+)，双侧鼻唇沟对称、口角不偏，伸舌左偏。洼田饮水试验:1 级，言语流畅。右侧肢体偏瘫，MMT:右上肢近端肌力4-级，远端肌力3-级，右下肢近端肌力4-级，远端肌力3-级;左侧肢体肌力5级。Brunnstrom 分级:右肩臂5 级，右手3 级，右下肢4 级。改良Ashworth 分级:右上肢伸肌张力1+级，右手屈肌张力1+级，右下肢伸肌张力1+级。闭目难立征(-)、跟膝胫试验(-)。独立站立、II 级平衡，独立短距离迈步。右侧肢体针刺觉减退，本体感觉存在，右肱二头肌反射和膝腱反射亢进。右Hoffman 征(+)，右巴氏征(+)。ADL 评分60 分(BI)，简化Fugl-Meyer 运动功能评分:59 分。

2 讨论

2.1 基本概念及病因危险因素 动脉夹层(dissection)是由于动脉内膜破损，血流从血管内皮破裂处流入血管内膜-中层之间或血管中层-外膜之间所致的血管性病变，前者常见，可导致血管狭窄;后者可导致夹层动脉瘤［1］。根据发病部位脑动脉夹层可分为颈动脉夹层和椎基底动脉夹层。脑动脉夹层是青中年缺血性脑卒中的主要原因之一，由其导致的缺血性脑卒中约占青中年缺血性脑卒中的10%～25%［2，3］。动脉夹层根据病因可分为外伤性与自发性两大类。自发性动脉夹层原因不明年发病率为2.5～3∶100 000［4，5］，可能与高血压、动脉粥样硬化、遗传因素(α2 抗胰蛋白酶缺乏)、烟雾病、脑动静脉畸形、口服避孕药、感染等有关［4，5］。感染、特别是呼吸道感染，是动脉夹层的一个危险因素［6］。该患者发病前有上呼吸道感染病史，而无高血压病、糖尿病、高脂血症等明显动脉粥样硬化危险因素，无颈部推拿按摩等外伤诱因，提示近期感染可能是其自发性椎动脉夹层的发病诱因。

2.2 临床表现分析 延髓位于脑干最下端，根据延髓梗死部位分为延髓外侧梗死(lateral medullary infarction，LMI)，延髓内侧梗死(medial medullary infarction，MMI)。LMI以Wallenberg 综合征最为多见。延髓内侧梗死(medial medullary infarction，MMI)临床少见，在新英格医学中心后循环卒中登记中，MMI 占后循环梗死的5%以下［7］。

延髓腹内侧从腹侧到背侧依次有锥体束、内侧丘系或丘系交叉、同侧舌下神经，故锥体束受累，可出现对侧或双侧肢体瘫痪、病理征阳性等表现;内侧丘系受损，可表现为对侧肢体和躯干的深感觉障碍;舌下神经受累，可出现同侧的颏舌肌瘫痪而表现为伸舌偏向病灶侧。根据受累部位和临床表现，MMI 临床大致分4 型:(1)经典型(Dejerine 综合征):表现为病灶侧舌下神经瘫、病灶对侧偏瘫、病灶对侧深感觉障碍三联征;(2)纯运动性卒中型:单纯病灶对侧偏瘫;(3)感觉运动性卒中型:病灶对侧偏瘫、深感觉减退、无舌瘫;(4)双侧延髓内侧梗死综合征:四肢轻瘫、双侧深感觉障碍、吞咽困难、发音困难及构音障碍。

椎动脉夹层患者主要临床表现为头痛伴后循环供血区域的局灶性神经功能缺损症状。该患者发病初期有枕后部疼痛，然后进展为病灶对侧中枢性瘫痪和同侧舌下神经瘫痪，结合影像学检查明确诊断为延髓内侧梗死。延髓较脑干的其他部位血供丰富，侧枝循环好，变异复杂，病变累及延髓内部组织结构不同，延髓梗死的临床表现复杂多样、缺乏特异性，该患者存在病灶侧舌下神经瘫，病灶对侧偏瘫，但无明显病灶对侧深感觉障碍。

需要指出的该患者是病灶同侧舌下神经周围性瘫表现(伸舌偏向病灶侧、舌肌萎缩)和对侧肢体中枢性瘫痪，细心的临床医生通过体格检查，可初步定位在脑干延髓，可避免漏诊和误诊。此外，该患者同时合并垂直性眼震，患者出现垂直性眼震则考虑与延髓背侧的内侧纵束受累有关。

2.3 影像学分析 MRI 可清晰显示脑干结构，直接明确病变部位。对于延髓内侧超早期梗死患者行DWI 可显示病变区高信号。而椎动脉夹层的诊断主要依赖于影像技术，可以行CTA、MRA 和DSA 检查，DSA 检查是诊断椎动脉夹层最可靠的检查方法。患者发病后2 h 头部DWI 上显示左侧延髓内侧斑片状高信号(见图1、图2)。DSA 显示左侧椎动脉V2-V4 段粗细不均、管腔局部狭窄(见图3、图4)。

2.4 治疗及预后 2010 年AHA/ASA 的脑卒中防治指南推荐抗凝和抗血小板聚集治疗均可应用于颈部动脉夹层。患者在抗凝治疗的同时，早期同步对偏瘫肢体进行综合康复治疗，包括运动疗法、作业治疗、平衡功能训练、肌电生物反馈治疗等有利于改善肢体运动功能。本例经综合康复治疗后偏瘫肢体运动功能明显改善，能独立步行，预后较好。

图1、图2 头部DWI 显示左侧延髓内侧明显不规则条片状高信号

图3、图4 DSA 显示左侧椎动脉颅内段粗细不均，局部狭窄

总之，延髓内侧梗死发病率低，由自发性椎动脉夹层导致延髓内侧梗死则更为罕见。临床上遇到无明显动脉硬化危险因素的青中年患者，突发后循环缺血性卒中表现时，需考虑椎动脉夹层可能，有必要进一步行MRA 或DSA 检查，以避免漏诊误诊。早期正确诊断和积极的康复治疗对预后至关重要。

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