Opalski 综合征3 例报告
2014-03-11韩艺华王心慧陈嘉峰
韩艺华,王心慧,陈嘉峰
Opalski 综合征是一种特殊类型的延髓背外侧的脑梗死,临床上易误诊为Wallenberg 综合征,其主要临床区别为累及锥体交叉后的皮质脊髓束,引起同侧肢体瘫痪。临床上相对少见,国内报道较少,本文提供近期收治的病例,旨在增加对此病的认识。
1 临床资料
病例1:女患,41 岁,因左侧肢体活动不灵、麻木伴头晕、呃逆3 d 入院。既往高血压病史3 y。查体:血压160/90 mmHg,神清,构音障碍,左侧Horner 征(+),双眼自发向左水平眼震,左上肢肌力3 级,左下肢肌力4 级,左侧指鼻试验不稳准,左侧Babinski 征及Chaddock 征可疑阳性。头部MRI:DWI 像于左侧延髓背外侧异常高信号;颈椎MRI 示延髓中下部异常高信号。头部MRA:左侧椎动脉狭窄或闭塞。脑彩:左侧椎动脉血流速度减慢,血流信号连续性欠可,Vs15 cm/s、Vd 7 cm/s、Vm10 cm/s;颈彩:左侧椎动脉椎间隙段管径3.0 mm,血流速度38.2/7.7 cm/s,RI 0.8,呈低流速高阻力血流信号改变,考虑颅内段或入颅段闭塞或重度狭窄。
病例2:男患,72 岁,因眩晕伴右侧肢体无力10 h 入院。既往吸烟史40 y。查体:血压120/70 mmHg,神清,构音障碍,双眼自发向右水平眼震,右侧肢体肌力4 级,右手握力差,右侧指鼻试验欠稳准,左侧偏身痛觉减退,双侧病理征未引出。头部MRI:DWI 像右侧延髓外侧见片状高信号,诊断为延髓急性脑梗死(见图1、图2)。头部MRA:右侧椎动脉未见明确显示,考虑闭塞(见图3)。脑彩:右侧椎动脉未探及确切血流信号;颈彩:右侧椎动脉椎间隙段管径2.7 mm,其内可见均匀等回声物质填充,CDFI 示未探及确切血流信号,右侧椎动脉闭塞。
病例3:女患,61 岁,因头晕2 d,加重伴右侧肢体活动不灵1 d 入院。既往吸烟史10 y。查体:血压125/69 mmHg,神清,构音障碍,双眼自发水平眼震,右下肢肌力4 级,右侧指鼻试验欠稳准,双侧病理征未引出。头部MRI:延髓偏右急性梗死(见图4)。
图1 DWI 右侧延髓高信号
图2 DWI 右侧延髓高信号
图3 MRA 右侧椎动脉闭塞
图4 DWI 右侧延髓高信号
2 讨论
本组3 例患者均有脑卒中的高危因素(高血压、吸烟等),且均有延髓背外侧综合征的表现。其特殊之处在于除典型延髓背外侧综合征(Wallenberg 综合征)表现外,均出现病灶同侧肢体瘫痪,但瘫痪程度都较轻。Opalski 综合征是Wallenberg 综合征的变异型,定位于延髓背外侧中下部,有时累及延髓背外侧的上端、小脑,甚至高颈髓等[1],与Wallenberg 综合征主要鉴别点为累及锥体交叉后的皮质脊髓束,引起病变同侧肢体瘫痪。Opalski[2]于1946 年最先描述这一现象,由于梗死范围由延髓外侧向颈髓上段蔓延,累及锥体交叉后尾部的皮质脊髓束 造成同侧肢体瘫痪,后命名为Opalski 综合征。此病发生机制仍未明确,但目前多数学者认为与病变侧椎动脉重度狭窄或闭塞有关可能性大[3,4]。本文前2例均行脑彩、颈彩提示病变侧椎动脉闭塞或重度狭窄,并均进一步行头部MRA 明确病灶侧椎动脉闭塞。最后1 例患者未行相关检查。Opalski 综合征临床表现可归纳为:(1)病灶同侧肢体瘫痪(椎体交叉后皮质脊髓束损害);(2)眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害);(3)吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍及同侧软腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、进走神经损害);(4)病灶侧共济失调(绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害、薄束及楔束核);(5)交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核、脊髓丘脑束损害);(6)Horner 综合征(交感神经下行纤维);(7)同侧肢体感觉异常(楔束核损害);(8)有时后枕部疼痛(可能累及枕神经),如累及高颈髓可有尿便障碍以及同侧肢体的深感觉障碍、呃逆等[1]。
头部MRI、尤其DWI 像对其定位诊断有明确意义[5]。头部MRA、脑彩、颈彩等辅助检查对其病变血管有指导意义。因Opalski 综合征与Wallenberg 综合征临床表现具有许多相似之处,临床工作中易被忽视及混淆,值得我们注意。据Kameda[6]统计,延髓外侧梗死中约有7% 的病例伴有病灶同侧肢体瘫痪且易被容易忽视,故临床工作学习中仔细询问病史、仔细查体对其定位非常重要,再结合头部MRI、MRA等检查对疾病进行早发现、早治疗,以免造成漏诊或误诊。
[1]吴海香,杨清成,张向东.Opalski 综合征临床特征分析[J].中国实用神经疾病杂志,2004,14(13):39-41.
[2]Opalski A.Unnouveau syndrome sous-bulbaire:syndrome partiellartere vertebro-spinaleposterieure[J].Paris Med,1946,1:214-220.
[3]Liu CY,Chang FC,Hu HH,et al.Ipsilateral crural monoparesis inlateral medullary infarction due to vertebral artery dissection[J].EurJNNeurol,2006,13(7):e8-e9.
[4]Dhamoon SK,Iqbal J,Collins GH.Ipsilateral hemiplegia and the Wallenberg syndrome[J].Arch Neurol,1984,41(2):179-180.
[5]Kimura Y,Hashimoto H,Tagaya M,et al.Ipsilateral hemiplegia in a lateral medullary infarct-Opalski’s syndrome[J].J Neuroimaging,2003,13:83-84.
[6]Kameda W,Kawanami T,Kurita K,et al.Lateral and medialmedullary infarction:a comparative analysis of 214 patients[J].Stroke,2004,35(3):694-699.