“心型”延髓内侧梗死2 例报告

王秀锋，李 蕾，姜美曦，唐 菱，何志义

延髓内侧梗死(medial medullary infarction，MMI)最先由Spiller 于1908 年报道，临床非常少见，占椎基底动脉系统梗死的1%以下，而双侧MMI 则更为罕见，首例由Davison 于1937 年报道。有文献报道86 例延髓内侧梗死中，双侧MMI梗死仅12 例［1］。双侧MMI 主要表现为四肢瘫、延髓性麻痹、双侧深感觉障碍，重者出现呼吸衰竭。梗死区常常包括锥体束、内侧丘系、内侧纵束、舌下神经核、舌下神经和双侧延髓网状结构。随着影像学的发展，磁共振上呈现“心型”病灶是双侧MMI 的特征性表现。本文对2 例延髓内侧“心型”梗死进行报道。

1 临床资料

例1:男，71 岁，因头晕伴恶心、呕吐7 d，四肢无力6 d 就诊。患者7 d 前无明显诱因晨起出现头晕伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，6 d 前出现四肢无力、麻木，进行性加重至4 d前四肢均不能抬起，卧床，伴有舌根麻木，饮水呛咳，发音含糊不清，自觉有呼吸费力。病来无发热，无意识障碍及二便障碍，无腹泻及感冒史。1 w 前发现血压偏高，最高达180/100 mmHg，未系统诊治。吸烟30 余年，每日20 支。无酗酒史，无糖尿病病史。查体:血压170/100 mmHg，神清，声音嘶哑，颅神经查体未见明显异常，右上肢肌力2 级，左上肢及双下肢肌力0 级，双下肢腱反射亢进，双侧Babinski 征阳性。深感觉略差。浅感觉未见明显异常。入院后行头部MRI 示双侧延髓内侧梗死灶。

例2:男，68 岁，因头晕，恶心、呕吐1 d，右侧肢体活动不灵16 h 来诊。患者1 d 前无诱因突觉头晕，伴视物旋转及恶心呕吐，呕吐物为水样胃内容物，约5～6 次，非喷射性。无头痛，无意识不清，无肢体活动障碍。于当地医院行头部CT示双侧基底节区及顶叶可见多个小片状低密度灶，边界清。于静点药物治疗中突觉右侧肢体活动不灵，复查头部CT 较前无明显变化，遂入我院就诊。既往于2005 年患腔隙性脑梗死，未遗留后遗症。糖尿病史5 y，口服降糖药，血糖控制尚可。否认高血压及冠心病病史。入院查体:血压160/90 mmHg，神情语明，颅神经检查未见明显异常。左侧肢体肌力5 级，右上肢肌力3 级，右下肢肌力2 级。双侧Babinski 征阳性。深浅感觉基本正常，左侧共济协调，右侧无法配合。入院第6 天患者症状突然加重，出现左侧肢体无力，并且右侧肢体无力加重，查体发现左侧肢体肌力3 级，右侧肢体肌力0级。行头部+颈椎MRI 示双侧延髓内侧梗死灶。

2 讨论

双侧MMI 是后循环梗死中极为罕见的临床类型，吴琼［2］等人对我国1990 年1 月～2012 年12 月发表的延髓梗死文献统计得出，MMI 文献共169 篇，而双侧MMI 的文献只有12 篇，共计14 例。延髓内侧的血液供应主要为:上1/3来自椎动脉旁正中支，支配锥体束、内侧丘系、舌下神经(核)等;下2/3 来自脊髓前动脉旁正中支，支配锥体束外侧部分。引起双侧MMI 原因主要为动脉粥样硬化，多见于椎-基底动脉接合处，这个部位的血栓极易延伸至对侧，导致穿支动脉入口处闭塞或穿支动脉近端形成粥样硬化斑块而发生闭塞，此外，双侧脊髓前动脉起源于一侧椎动脉的穿支动脉血管变异(此种变异约占20%)也会造成双侧MMI。

双侧MMI 临床表现多样，常表现为急性起病或进展的四肢瘫痪、舌下神经麻痹、双侧深感觉障碍、延髓麻痹，严重者可出现呼吸衰竭。一项系统评价［2］显示最常见的临床表现为双侧肢体无力(64.9%)，有趣的是，有10%的患者出现偏瘫;20%的患者在72 h 内由偏瘫进展为四肢瘫痪;24.3%的患者出现呼吸衰竭，比单侧延髓内侧梗死5%的发生率明显升高。本病例报告中例1 患者以头晕及四肢无力起病，症状迅速加重，出现饮水呛咳、构音不良等延髓麻痹表现，而例2 中患者以单侧肢体无力及头晕、恶心呕吐起病，但5 d 后病情进展为四肢瘫，查体2 例均见双侧病理征阳性，行MRI 检查后可见双侧延髓内侧典型的“心型”梗死灶［3］，其病变部位与临床表现相符，加之影像学典型“心型”表现，诊断为双侧延髓内侧梗死。

值得注意的是，双侧延髓梗死在发病初容易误诊为格林巴利综合征，主要原因包括:(1)GBS 的发病率比双侧MMI高很多;(2)两者都有急性起病的四肢瘫痪;(3)都可出现球麻痹和呼吸困难;(4)GBS 的脑脊液检查蛋白细胞分离现象在第2 周才出现。然而，有血管病危险因素和近期感染或免疫接种史是双侧MMI 和GBS 之间的重要临床差异。GBS 患者无力症状在数天到数周进展到高峰，而双侧延髓梗死在数小时到数天就进展到最重。GBS 的主要临床特征是迅速进展的对称性弛缓性瘫痪和反射消失，面神经麻痹是GBS 的颅神经受累最常见的形式，而双侧MMI 少见［4，5］。总之，双侧延髓梗死的发病率较低，临床表现不典型，预后比单侧梗死差，故早期诊断十分重要。临床中对中老年患者急性起病的四肢无力、伴延髓性麻痹等症状，有脑血管病的危险因素，应考虑双侧MMI 的可能，并早期完善磁共振检查，尤其DWI 检查，能较早清晰地观察到延髓的确切病灶，“心型”表现有特征性的诊断意义。

［1］Kim JS，Han YS.Medial medullary infraction:clinical，imaging，and outcome study in 86 consecutive patients［J］.Stroke，2009，40:3221-3225.

［2］吴 琼，李晓久，陈 新，等.双侧延髓内侧梗死的临床分析(1 例报道并文献复习)［J］.中风与神经疾病杂志，2013，30(5):433-436.

［3］Pongmoragot J，Parthasarathy S，Selchen D，et al.Bilateral medial medullary infarction:A systematic review［J］.J Stroke Cerebrovasc Dis，2013，22(6):775-780.

［4］Maeda M，Shimono T，Tsukahara H，et al.Acute bilateral medial medullary infarction:a unique‘heart appearance’sign by diffusionweighted imaging［J］.Eur Neurol，2004，51(4):236-237.

［5］Ma L，Deng YC.Bilateral medial medullary infarction presenting as Guillain-Barre-like syndrome［J］.Clin Neur Neurosu，2011，113(7):589-591.