法洛四联症合并体肺侧支血管一站式镶嵌治疗的临床效果

卢蓉 尚小珂 沈群山 张刚成

法洛四联症（TOF）是最常见的发绀型先天性心脏病（先心病），发病率约占所有先心病的10%，占发绀型先心病的50%[1]。由于解剖变异较大，其病症可有轻症、重症之分。重症法洛四联症患者由于缺少或没有心脏来源的肺血供应，多合并主要体肺侧支血管。尽管法洛四联症手术的早期病死率已经降至2%～3%，但伴有侧支循环的重症四联症占死亡病例的50%以上[2]。因此，尽早手术并处理体肺侧支是十分必要的。以往只有单一外科手术方式，目前镶嵌治疗技术在矫治术中的应用越来越广泛，可降低传统手术中处理体肺侧支的难度，减少手术创伤，改善手术效果。现将武汉亚洲心脏病医院2008 年1 月至2013 年6月应用外科联合介入封堵治疗合并体肺侧支的法洛四联症患者的临床资料，分析总结如下。

对象与方法

1.研究对象：回顾性分析2008 年1 月至2013 年6 月于武汉亚洲心脏病医院行TOF 矫治术的患者624 例，其中79 例因合并较粗的体肺侧支循环行镶嵌治疗。79 例患者中男47 例，平均年龄（5.4±3.9）岁，平均体重（18.2±5.7）kg，术前均有不同程度的发绀，有杵状指、活动后气促等症状，有缺氧发作病史17 例。术前血氧饱和度（SpO2）为（67.2±3.7）%，所有患者胸骨左缘可闻及Ⅱ～Ⅳ级收缩期杂音，12 例于胸骨左缘可闻及连续性血管杂音。术前均经心脏彩超检查明确诊断，合并畸形有卵圆孔未闭12 例，房间隔缺损20 例，动脉导管未闭12 例，永存左上腔静脉7 例，主动脉右弓右降9 例。患者在术前行64 排心脏增强CT 检查，肺血管无不良发育，McGoon 指数为（1.7±0.6），Nakata 指数为（176.7±7.3）。76 例心脏增强CT 提示有较粗大的体肺侧支血管（至少有1 支侧支血管直径＞3 mm），术前行心血管造影检查与CT 符合的有76 例，3 例术前CT 检查漏诊。

2.治疗方法：68 例患者于外科手术前先在导管室于全麻、气管插管下行主动脉造影和选择性侧支血管造影，以明确侧支血管的解剖特点和供血范围，经皮行体肺侧支血管介入封堵术［美国Cook 公司不可控弹簧圈，4 例因侧支粗大选用深圳先建公司生产的动脉导管未闭（PDA）封堵器］，封堵后立即送往手术室行外科开胸手术；8例患者于局麻下在导管室行体肺侧支血管介入封堵术，术后立即行外科手术；3 例患者术后在ICU因反复血痰、灌注肺，无法脱离呼吸机，带管全麻下到导管室行主动脉造影，发现体肺侧支血管，行体肺侧支血管介入封堵术。所有患者在全麻低温体外循环下行一期矫治术，同时手术矫正心内合并畸形。

结 果

全部患者手术过程顺利，均未发生严重的栓堵并发症。治愈出院75 例，死亡4 例，其中1 例死于肺部感染，3 例死于顽固性心力衰竭。全组患者体肺侧支血管直径最小2.5 mm，最粗9.4 mm，平均（5.3±2.1）mm。每例患者最少放置弹簧圈2枚，最多21 枚，平均10.2 枚；一支血管最多置入弹簧圈9 枚。封堵血管最少1 支，最多11 支。1例患者术后出现体肺侧支血管再通（或出现新的体肺侧支血管），再入导管室行侧支封堵手术。术后14 例并发肺部感染，3 例出现肺水肿。ICU 住院天数（4.7±1.6）d。1 例术后出现肺水肿，术后3 d 行体肺侧支血管封堵术，术后10 d 死于肺部感染。3 例患者术后出现顽固性右心力衰竭，最后死于系列并发症。75 例患者随访12 ～72 个月，均存活。4 例TOF 行心内修复术后NYHA 心功能分级Ⅲ～Ⅳ级，其余患者心功能好于Ⅱ级。

讨 论

重症TOF 由于缺少或没有心脏来源的肺血供应，多合并有体肺侧支血管。最常见起源于降主动脉，也可发自于锁骨下动脉及其分支，很少见发自腹主动脉[3-4]。部分体肺侧支血管因局部狭窄导致其供应肺段的肺血管发育不良，因此，肺血管的病理改变呈多样性[5]。外科处理体肺侧支面临着手术创伤大、难度高等问题，且术中很难找到所有的体肺侧支[6-7]。在体外循环下进行矫治术时，侧支血管还会带来许多不良影响：（1）回心血量多，手术视野暴露差，灌注压不稳；（2）术中大量血流经侧支进入肺动脉可能导致脑、肾等重要器官灌注不足而造成缺氧损害；（3）术中导致循环血液温度升高不利于心肌保护；（4）术后导致肺血过度灌注而出现“灌注肺”[8-9]。

以往由于心脏外科医师对发绀型先心病体肺侧支血管栓塞术的价值认识不够，以及与介入医师配合条件的限制、患者的经济困难等原因，具有“Hybrid”治疗优势的介入技术虽然开展很早，应用却并不广泛。大多数情况是患者在根治术后出现“灌注肺”、不能脱离呼吸机等情况时采取补救性的侧支血管栓塞术。近年来，随着心导管介入技术的迅速发展，先心病治疗策略已从以往单纯的外科手术治疗方式转变为外科联合介入共同治疗模式。对于一些复杂先心病，内科介入技术与外科手术相结合的镶嵌治疗模式已经成为一个主要的发展方向[10]。目前，国内一些大的心脏中心建立了“一站式杂交”手术室，无需在影像学科室和手术室之间多次转移患者，而在同一手术室即可完成全部操作，从而避免患者的多次麻醉和转运可能带来的风险。

介入封堵体肺侧支相比传统的手术结扎具有简便、安全、有效的优点[11]。近年来，随着介入心脏病学的发展，围术期体肺侧支介入封堵技术的应用可以显著降低患者的外科手术的风险和创伤[12-15]。外科术前堵塞侧支血管可减少术中回血，避免神经系统的损伤，简化手术过程，提高手术成功率[16]。

封堵材料的选择直接影响栓塞的效果。目前，COOK 公司的弹簧圈、AGA 公司的Plug 血管塞、PDA 封堵器和室间隔缺损（VSD）封堵器等多种封堵材料均可应用于侧支血管的栓塞，但应根据术中造影侧支血管的大小、走行、迂曲等情况而定。非可控COOK 弹簧圈型号齐全、易于操作、价格便宜，在体肺侧支血管栓塞术中运用最多，较大的侧支血管可以同时置入多枚弹簧圈以达到封堵效果[17-18]。不适合使用COOK 弹簧圈的粗大侧支使用PDA 封堵器，也可达到满意效果[19]。

封堵过程中还需熟悉解剖，注意辨别侧支血管所供应的肺野是否存在双重供血，只有存在双重供血时，才能封闭体肺侧支血管，否则有发生肺栓塞的风险[7]。本研究大多数患者为外科术前行体肺侧支血管栓塞术，已于介入术前作好外科手术的准备，在气管内插管下进行栓塞术，术后立即送往手术室行外科开胸手术，完成一期矫治术，同时矫治心内合并畸形。这种一站式内外科镶嵌治疗策略可以缩短因侧支封堵产生的严重缺氧时间，简化手术过程，降低术中、术后并发症的发生率，提高手术成功率，有利于患者的康复。

TOF 伴体肺侧支血管的一站式内外科镶嵌治疗的效果可靠，同时扩大了手术适应证，可有效地降低肺组织的损伤及灌注肺的发生率，提高根治手术的成功率，有利于患者术后恢复，是未来医学的发展趋势。

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