痛性眼肌麻痹综合征12例临床分析

谢会章 魏安银

(1.北京军区北戴河疗养院，066100；2.中国煤矿工人北戴河疗养院，066104)

痛性眼肌麻痹综合征12例临床分析

谢会章1魏安银2

(1.北京军区北戴河疗养院，066100；2.中国煤矿工人北戴河疗养院，066104)

目的 探讨痛性眼肌麻痹综合征诊断、鉴别诊断与治疗。方法 对12例痛性眼肌麻痹综合征发病情况、头痛性质及颅神经受累表现，辅助检查及治疗进行分析。结果 本组12例患者中，眼肌麻痹治愈11例，好转1例；头痛多在激素应用后24～72 h缓解。结论 眼肌麻痹综合征可根据头痛性质及眼肌麻痹症状，结合影像学检查确诊，糖皮质激素治疗有特效。

头痛；眼肌麻痹；激素治疗

痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征，多认为病因与海绵窦非特异性炎性肉芽肿有关，临床较少见，以头痛及颅神经麻痹为主要临床表现，需与伴头痛及眼肌麻痹的其他疾病相鉴别。回顾分析2010-07—2013-07我科收治的12例患者的临床资料，并结合文献分析报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组12例患者，男9例，女3例；年龄38～ 66岁，平均(54.83±9.96)岁。其中38～50岁3例，51～55岁3例，56～60岁3例，61～66岁3例。急性起病8例，亚急性起病4例。起病前有劳累病因5例，感冒病史3例，情绪波动2例，无前驱症状2例。既往患高血压5例，糖尿病4例。首诊症状眼眶疼痛，眼球后疼痛，放射至同侧额、颞部，呈持续性胀痛、钻顶样或烧灼样疼痛。本组12例患者中，4例头痛与眼肌麻痹同时出现；2例先出现眼肌麻痹，2 d后出现头痛；6例于出现头痛后次日出现眼肌麻痹。颅神经受损情况，右侧8例，左侧4例；动眼神经单独受累5例，动眼神经，滑车神经，外展神经和三叉神经第一支同时受累6例，外展神经受损1例。3例出现视力下降。

1.2 辅助检查 本组均行头颅MRI或CT检查，3例海绵窦区不规则扩大，增强扫描可见强化，其他9例无异常；5例行腰椎穿刺脑脊液检查，压力、常规、生化均正常。血常规检查，白细胞总数＞10.0×109个/L共3例，ESR增快4例，血糖增高4例。

1.3 治疗 本组患者均采用皮质类固醇激素治疗，首先给予静脉滴注地塞米松10～15 mg/d，视病情需要连续应用3～7 d，然后改服泼尼松口服，并逐渐减量，同时辅以B族维生素，改善血液循环药物。3例糖尿病患者根据血糖情况加大胰岛素用量。白细胞计数偏高者加用抗生素。

2 结果

头痛24 h缓解者2例，24～72 h缓解者8例，2例用药后头痛逐渐减轻，于1周左右缓解。眼肌麻痹缓解较慢，6例1周内缓解，4例2周后缓解，1例症状1个月后逐渐缓解，1例长达2个月眼肌麻痹仍未全恢复。3例视力下降者，其中2例2周内逐渐恢复，1例视力未恢复。

3 讨论

疼痛性眼肌麻痹综合征于1954年首先由Tolosa报道，1961年Hunt等又报道数例，1966年Smith和Taxdal将其命名为Tolosa-Hunt综合征。目前认为本病是因海绵窦及其附近非特异性炎症引起[1]。表现为以大量淋巴细胞、浆细胞合成纤维细胞为主要组成的肉芽肿样病变[2]。主要表现眼眶疼痛并导致动眼神经、外展神经、三叉神经第一支、滑车神经功能障碍。本病的诊断标准首先由Hunt等于1961年提出，随着神经影像学的进步，国际头痛协会曾先后于1998、2003年对疼痛性眼肌麻痹综合征的诊断标准进行修改，经修订后提出如下诊断标准[3]：①单次发作或多次发作的单侧眼眶疼痛，未经治疗平均持续数周。②Ⅲ、Ⅳ和/或Ⅵ中单支或多支颅神经麻痹，和/或经MRI或活检证实的肉芽肿。③颅神经麻痹与疼痛同时或在疼痛发作2周内出现。④足量糖皮质激素治疗后72 h疼痛和颅神经麻痹缓解。⑤排除其他原因所致的损害。

本组病例以中老年为主，急性或亚急性起病。全部患者均有头痛，表现眼眶疼痛，眼球后疼痛，放射至同侧额、颞部，呈持续性胀痛、钻顶样或烧灼样疼痛。颅神经受损情况，动眼神经单独受累5例，动眼神经，滑车神经，外展神经和三叉神经第一支同时受累6例，外展神经受损1例。本组病例均无偏头痛家族史，血糖、脑脊液、头颅MRI等检查排除了海绵窦附近其他疾病，起病时间，头痛性质，颅神经受损情况，激素治疗特效，符合痛性眼肌麻痹诊断标准。虽然本组2例先出现颅神经受累，后发作头痛与诊断标准不一致，国内也见较多报道[4-6]。本组仅有3例MRI检查出现海绵窦不规则扩大，增强扫描可见强化，头颅CT检查均未见异常。考虑MRI较CT敏感，CT检查对软组织分辨率差有关。近年来随着影像学进展，认为MRI是诊断该病最敏感的神经影像学检查方法，增强MRI应作为首选[7]。

由于本病临床少见，表现复杂多样，好发于中老年人，且中老年人为动脉瘤、糖尿病、三叉神经痛及恶性肿瘤高发人群，因而本病容易误诊或漏诊。常需要与以头痛和颅神经受累为主要症状的疾病鉴别。①眼肌麻痹性偏头痛：两者都有眼肌麻痹和头痛，但眼肌麻痹性偏头痛常有家族史，青年多见，累及颅神经以Ⅲ、Ⅵ多见，而第Ⅳ颅神经少见，一般不累及三叉神经。颅神经麻痹一般在头痛缓解期发生，皮质激素治疗无效。②糖尿病性眼肌麻痹：多以动眼神经麻痹最常见，起病急，瞳孔不受累，疼痛程度较轻。同时根据患者的既往病史、血糖、餐后血糖、糖耐量试验结果、影像学阴性，营养神经，控制血糖治疗后好转等有助于鉴别。③鼻咽癌所致的痛性眼肌麻痹：起病较为隐匿，常逐渐加重。有眼肌麻痹，但常有鼻咽癌的其他症状。影像学检查有助于鉴别。④颈内动脉海绵窦瘘：临床上有眶部肿胀，闻及血管杂音，眶上静脉曲张明显，对糖皮质激素治疗不敏感，MRI对海绵窦的显示有一定的临床价值。⑤眶部假瘤：可伴结膜、眼睑充血及轻度突眼，可累及单个或多个眼肌，易复发，超声、CT可显示眶内容物肿胀，主要累及肌肉而区别于痛性眼肌麻痹的特定病变部位。因此，在确诊痛性眼肌麻痹综合征之前，需详细询问病史，完善必要检查，以明确诊断，指导治疗。目前已达成共识痛性眼肌麻痹是一个排他性诊断[8]。应该在排除其他相关疾病和原因所致的痛性眼肌麻痹。对临床疗效欠佳者，应定期随访防止误诊，随着MRI技术的不断发展，运用不等成像序列方法，增加了海绵窦区域病变特别是微小病变的检出，提供了痛性眼肌麻痹的影像学证据，有助于提高诊断率。

本组患者通过皮质类固醇治疗后，疗效肯定，同时给予抗生素、营养神经剂、B族维生素药物治疗，可加快症状缓解，联合高压氧可达到协同、增进疗效[9]。应注意使用激素时用量以个体情况及病情而定，遵循足量、足疗程的治疗原则，以防复发，对复发病例应再用原治疗方法。若有感染病史，血常规白细胞计数增高，开始时常规加用抗生素，若患有高血压、糖尿病史，首先在控制好血压、血糖的基础上使用激素，并注意用量，以免血压、血糖波动太大。总之，本病的预后是令人乐观的，仅少数患者遗留颅神经受损的后遗症。

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2014-03-10)

1005-619X(2014)08-0718-02

10.13517/j.cnki.ccm.2014.08.031