肺外炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现与病理对照

王丽 余梦菊 向之明 李晶 陈汉威

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肺外炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现与病理对照

王丽 余梦菊 向之明 李晶 陈汉威

目的 探讨肺外炎性肌纤维细胞瘤（IMT）的影像学诊断价值并与病理对照。方法 回顾性分析8例经手术病理证实的肺外IMT的CT、MRI表现。将CT、MRI表现与病理进行对照分析,探讨其CT、MRI表现的病理基础。结果 8例肺外IMT患者中7例行CT检查，其中1例同时行MRI检查；1例行MRI检查。CT平扫病灶表现为实性软组织密度，平扫密度均匀2例；不均匀5例，其中3例增强扫描呈明显不均匀强化；伴有邻近骨质破坏3例。MRI增强扫描1例明显均匀强化；1例增强后不均匀强化。病理表现为为成纤维细胞增生，间质胶原化、毛细血管增生与黏液变性，伴多量炎性细胞浸润。结论 肺外IMT的CT、MRI征象与病理表现相符合，影像学检查有助于IMT的正确诊断和鉴别诊断，对明确病灶范围以及与邻近组织器官关系有重要价值，对术前诊断、指导临床选择合理的治疗方案有很大帮助。

纤维瘤； 体层摄影术，X线计算机； 磁共振成像； 病理学

炎性肌纤维母细胞瘤（infammatory myofbroblastic tumor，IMT）是一种特殊类型的病变，新的病理软组织分类将其归为纤维母细胞肿瘤，中间性、少数可转移类。IMT可发生在全身各处，最常见的是肺、肠系膜、网膜，其中肺为好发部位。临床对肺外IMT认识不足，影像学表现报道较少。本文回顾分析8例肺外IMT患者CT及MRI表现特点并与病理进行对照分析，旨在提高对该病的认识及诊断水平。

对象与方法

一、一般资料

收集2005年5月—2011年5月经病理证实的8例肺外IMT患者资料，其中男3例，女5例，年龄18～58岁，平均33.9岁。主要临床表现：5例因体检或自觉发现肿物，无其他不适；1例牙齿松动、酸软；1例反复排黏液、血便；1例鼻塞、流涕，术后复发。

二、检查方法

7例行CT检查，其中4例行增强扫描。1例行MRI检查。1例行CT、MRI共同检查。CT采用 SOMATOMAR或GE HispeedNX/iProCT扫描机，根据患者体质量注射80～100 ml碘海醇注射液，以3 ml/s速度增强扫描。

2例行MR检查。MR采用1.5T超导型仪（Siemens Somatom），序列，行常规SE序列T1WI、T2WI、PDWI扫描，增强扫描对比剂采用钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA），按0.1 mmol/kg 体质量经肘静脉团注，行横断位、矢状面及冠状位扫描。

病理采用大体标本观察及切片(HE，×400)镜下观察，所有病例均行免疫组织化学（简称免疫组化）标记。8例病理均诊断为 IMT。

结 果

一、肿瘤部位、大小

发生于鼻旁皮下1例，鼻腔内1例，上颌窦、上牙槽1例，纵膈内1例，直肠1例，腹腔2例（中、下腹部各1例），上臂1例。

病灶大小1.6～18 cm，其中位于鼻旁皮下肿物最小，腹腔内肿物最大，位于鼻腔内、上颌窦内肿物充填整个腔隙。

二、CT、MRI表现

1. 肿瘤内部密度：CT平扫7例：2例肿瘤密度均匀；5例肿瘤密度不均匀，稍低于肌肉密度，其中1例中心呈稍高密度结节，呈星芒样放射。MRI平扫2例：PDWI中央高、周边稍高信号，T1WI序列稍高于肌肉信号1例；其中1例行CT扫描密度均匀，MRI扫描 T1WI序列呈等信号，T2WI序列呈略高信号1例。

2. 增强扫描：CT行增强扫描者5例，4例病灶明显不均匀强化，其中3例中心可见低密度坏死区；1例病灶中心呈稍高密度。MRI平扫肿瘤信号均匀者,增强扫描明显均匀强化；平扫信号不均匀者增强扫描病灶明显不均匀强化，呈中央低、周边高信号。

3. 周围组织器官改变：2例边界清晰，6例边界不清；邻近骨质破坏3例；发生于上颌窦的病灶同侧鼻泪管见癌组织充填；病灶周围均未见肿大淋巴结。

三、病理学表现

7例行肿物大体切除术，1例上臂行肿物穿刺活检。病灶中间及边缘为成纤维细胞增生，间质胶原化、毛细血管增生与粘液变性，伴多量炎性细胞浸润；1例发生于直肠病灶破坏肠黏膜，形成溃疡，部分细胞核肥胖，间质水肿伴黏液样变，内见多量炎性细胞浸润。免疫组化标记物：间叶组织标记物波形蛋白（Vim）阳性、平滑肌动蛋白（SMA）阳性、上皮膜抗原（EMA）阳性、CD99+、核增殖抗原（Ki-67 1%～5%）阳性、间变型淋巴瘤激酶（ALK）阳性、110 kDa糖蛋白（CD68泡沫状细胞）阳性、32 kDa跨膜糖蛋白（CD99+）。

讨 论

一、概述

IMT是一种特殊类型的病变，由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成。WHO将其归类为典型的、罕见的、中间型的、具有生物学潜能的纤维母细胞类肿瘤[1]。目前病因尚不明确，可能与EB病毒、HPV病毒和IL-6感染有关；部分病例发生于手术、创伤或炎症以后，提示IMT最初可能是人体对损伤的一种过度或异常免疫反应所致。多种因素结合，局部最终发展形成肿瘤[1-3]，极少病例可发生转移[4]。患者年龄范围可为整个成人期，平均年龄10岁，中位年龄9岁，常发生于20岁以内，女性稍多见。本组病例中位年龄33.9岁明显高于文献报道[5]，可能与样本量较小有关。IMT大多数病例因体检或自觉发现肿物无任何症状就诊，其他可因肿瘤部位不同而症状各异。手术切除是目前主要的治疗方法，但由于肿物常侵犯邻近器官，不能完全切除，复发率达25%[6]，症状再次出现时提示肿瘤复发。

二、影像学表现与病理学对照

病理学表现上IMT有3种组织学类型[6]：Ⅰ型（黏液/血管型），黏液肉芽组织或结构性筋膜炎样组织，组织形态类似黏液样变及间质水肿，有较多炎性细胞浸润；Ⅱ型（梭形细胞致密型），致密的梭形细胞增生呈紧密束状排列，混杂有炎性细胞；Ⅲ型（少细胞纤维型），细胞稀少，由致密的胶原纤维组成，类似硬纤维瘤或瘢痕。

1. 发生部位、大小：IMT可发生于全身各处，最常见的部位是肺[6]；肺外IMT病变中，43%发生于肠系膜和网膜，其他发病部位有软组织、纵膈、胃肠道、口腔等[7]。Coffn等[6]报道的大宗病例，肺外IMT较肺内病变更大。分析本组病例，位于腹腔内病灶最大径线分别为18 cm和7 cm，发生于胸腔者为8 cm，可能与肺外胸腹腔空间相对较大有关[2]。发生于鼻腔、口腔者，病灶充填整个腔隙，因术后复发或肿瘤体积小而较快导致的压迫症状就诊。

2. 肿瘤内部密度：本组病例病灶大多呈不均匀改变，均低于肌肉组织密度/信号，中心区可呈更低密度/信号；对照病理学表现，周边多为纤维母细胞增生伴大量炎性细胞浸润，中心区为胶原化，为病理组织学类型Ⅰ、Ⅱ型，与Coffn等[6]报道IMT瘤体中心部胶原化类似瘢痕的表现相符，故表现为低密度/信号[2]。邓茂德等[10]报道，T2WI序列上信号强度与肿瘤所含胶原纤维有关，富含胶原纤维越多，信号越低，故本组位于上臂肿瘤T2WI序列呈中央低、边缘高信号，由于中心区为胶原化所致；位于腹壁1例病灶，呈多房蜂窝状，星芒样放射，病理学所见梭形细胞构成，不同程度胶原化，与文献报道的中心瘢痕相类似。该征象为IMT瘤体影像学诊断的特征表现。本组共8例，其中6例有此特征性改变。

3. 增强扫描强化程度与肿瘤血供：4例CT增强扫描、2例MR增强扫描，均呈明显不均匀强化，高于肌肉密度；对照病理肿瘤有大量毛细血管增生，间质内大量炎细胞弥漫浸润，导致肿块内血管壁通透性增加所致[2]。由于血供丰富，术前误诊为恶性肿瘤。

4. 肿瘤边界及周围组织器官改变：病理上IMT肿瘤边缘为大多数炎性细胞浸润，本组6例边界不清、毛糙，与病理学表现相一致。肿瘤边界不清者，术前影像学常误诊为恶性病变。

分析本组病例与周围器官关系，1例为左侧鼻腔肿物切除术后3个月复发，左眼眶内侧壁、鼻中隔下段骨质破坏，应与术后造成骨质改变相鉴别；1例发生于上颌窦、上颌牙槽内肿瘤，上颌牙槽、上颌窦、蝶骨大翼骨质破坏，同侧鼻泪管见癌组织充填；另1例发生于胸腔者，第4～7后肋均有骨质破坏。此3例表现为邻近骨质破坏，术前均误诊为恶性肿瘤或未除恶变，恶性征象表现较难诊断。发生于腹部2例，邻近肠管均呈为受压改变，未见明显浸润，表现为一种良性增生性病变。

目前认为IMT肿瘤目前认为是一种中间型病变，术后易复发，有恶变的倾向，故遇到肿瘤呈现恶性征象者，应想到此病，以利于临床诊疗。

三、鉴别诊断

肺外IMT临床及影像学认识不足，术前常常误诊。本组8例术前均误诊为其他肿瘤，良恶性方面，4例误诊为良性肿瘤，2例误诊为肿瘤恶变，2例误诊为恶性肿瘤；肿瘤性质方面，3例误诊为腺瘤类肿瘤，2例误诊为血管源性肿瘤，1例误诊为胃肠道间质瘤，1例误诊为神经源性肿瘤，1例误诊为癌。文献报道多为个案，以肺内或腹腔内报道较多，且表现多样，缺乏大宗病例报道，无特异性征象。本组病例影像学表现与文献报道相一致[2，8-9]。本病应与腺瘤、神经源性肿瘤、血管源性肿瘤等相鉴别。

1. 腺瘤：腺瘤类肿瘤CT扫描密度均匀，与肺外IMT两者较难鉴别，主要通过病理学组织成分鉴别。本组误诊为腺瘤病变2例未行增强扫描，更加难与之鉴别。

2. 神经源性肿瘤：发生于胸腔IMT起源较难明确，与后纵隔者神经源性肿瘤鉴别困难。

3.血管源性肿瘤：该肿瘤由于富含血管，故增强扫描呈现明显强化，肌间组织内病变较难找寻受累血管，在强化方式上与强化均匀的肺外IMT鉴别较难。对于强化不均匀中央区不强化、周边强化IMT可与之鉴别。

4. 其他肿瘤：发生于腹部病变，应与胃肠道间质瘤、恶性纤维组织细胞瘤、上皮来源肿瘤及转移性肿瘤相鉴别[8]。

IMT的CT、MRI表现多样化，影像学征象与病理表现相符合,影像学检查有助于IMT的正确诊断和鉴别诊断,对明确病灶范围以及与邻近组织器官关系有重要的价值,对术前诊断、指导临床选择合理的治疗方案有重要帮助。

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Extrapulmonary infammatory myofbroblastic tumor: Comparation of CT and MRI fndings and pathology

Wang Li*, Yu Mengju, Xiang Zhiming, Li Jing, Chen Hanwei.*Department of Radiology, Panyu Hospital of Chinese Medicine, Guangzhou 511400, China

Chen Hanwei, Email: docterwei@sina.com

Objective To explore diagnostic value of CT and MRI infammatory myofbroblastic tumor (IMT) and to compare with pathology. Methods CT and MRI findings of 8 patients with IMT confirmed by operation and pathology were retrospectively analyzed, and compared with pathology. The pathological basis of the CT, MRI expression was explored. Results Among the 8 cases, 7 cases received CT examination (of which 1 cases also underwent MRI examination), 1 received MRI examination. The main CT signs of IMT showed as follows: 2 cases were relatively homogeneous in density, the other 5 cases were nonhomogeneous density, including of 3 cases with obvious uneven enhancement. Neighboring bone were destructed in 3 cases. On MR imaging: 1 case showed even enhancement, another showed around the high aparent heterogeneous enhancement. Fibroblast proliferation, interstitial collagen, capillary hyperplasia and mucus degeneration and large amounts of infammatory cell infltration could be seen pathologically. Conclusions CT and MRI fndings of extrapulmonary IMT are well corresponded with pathology. CT and MRI examinations can help to make the diagnosis and differential diagnosis. It is very useful for mapping the extension of IMT, relationship with adjacent organs, choosing the perfect treatment ways and preoperative diagnosis.

Fibroma; Tomography, X-ray computed; Magnetic resonance imaging; Pathology

2013-07-13）

（本文编辑：黄强）

10.3877/cma.j.issn.2095-5782.2014.02.014

511400 广州番禺中心医院放射科（王丽，余梦菊，向之明，陈汉威），病理科（李晶）

陈汉威，Email：docterwei@sina.com