脾脏窦岸细胞血管瘤多层螺旋CT影像特征：附5例报道

1.安徽省芜湖市第二人民医院医学影像科(安徽 芜湖 241000) 2.安徽医科大学第一附属医院放射科(安徽 合肥 230022)

黄国权1汪建文1刘 斌2王海宝2余永强2

脾脏窦岸细胞血管瘤多层螺旋CT影像特征：附5例报道

1.安徽省芜湖市第二人民医院医学影像科(安徽 芜湖 241000) 2.安徽医科大学第一附属医院放射科(安徽 合肥 230022)

黄国权1汪建文1刘 斌2王海宝2余永强2

目的 探讨脾脏窦岸细胞血管瘤(LCA)的常规平扫和多层螺旋CT(MSCT)动态增强表现。材料与方法 回顾性分析经手术病理证实的5例脾脏窦岸细胞血管瘤(LCA)的多层螺旋CT平扫及动态增强表现。结果 5例LCA患者脾脏体积增大，CT平扫病灶呈弥漫分布，大小不一，自数毫米至数厘米不等的等密度及稍低密度结节，无囊变坏死区,1例脾脏内见2个稍高密度结节。多层螺旋CT动态增强扫描，动脉期病灶内部呈轻-中度不均匀强化，较平扫显示更多边界清楚的小病灶，门静脉早期病灶呈进行性强化，自内部向外周填充；大部分病灶延迟强化，门静脉后期与脾脏实质呈等密度。MSCT同时发现合并脾脏海绵状血管瘤和单纯性囊肿1例，合并横结肠腺癌和盆腔畸胎瘤1例。结论 脾脏LCA弥漫分布，多层螺旋CT动态增强表现为自病灶内部向外的渐进性增强和延迟强化，病灶在延迟扫描与脾脏呈等密度。多层螺旋CT动态增强检查可为脾脏窦岸细胞血管瘤的提供可靠的诊断。

脾脏；窦岸细胞血管瘤；体层摄影术；X线计算机

脾脏窦岸细胞血管瘤(1ittoral cell angioma, LCA)是一种非常罕见的原发性脾脏血管瘤。最早于1991年由Falk等报道并命名[1]。起源于脾脏特有的窦岸细胞，肿瘤具有上皮细胞及组织细胞的双重特性。临床罕见，缺乏典型临床征象。LCA的影像学文献报道不多，术前常误诊为脾脏其他原发性肿瘤而进行治疗。现收集我院和安徽医科大学第一附属医院2010年1月～2013年6月经病理和免疫组化学证实的5例LCA的多层螺旋CT资料，结合文献对其CT特征进行讨论，以提高对该病CT表现的认识，探讨多层螺旋在LCA中的诊断和鉴别诊断意义。

1 材料与方法

1.1 临床资料 收集我院和安徽医科大学第一附属医院2010年1月到2013年6月经术后病理(免疫组织化学)证实的5例LCA患者资料。女3例，男2例，年龄43～56岁(平均49.2岁)；2例体检发现脾脏肿块，1例因胆囊结石上腹痛超声检查发现，1例2年前因左上腹隐痛超声检查发现，1例为横结肠癌术前腹部CT检查发现；4例行脾脏全切术，1例行右半结肠加脾脏全切术，术后均行组织细胞学和免疫组织化学检查。

1.2 CT检查技术 采用GE LightSpeed 16层和64层螺旋CT扫描仪，常规扫描范围自肝顶至髂嵴上缘，必要时加扫盆腔。扫描参数：120kV，300～400mAs，重建层厚5mm。增强使用非离子型对比剂(碘普罗胺)注射液，注射流率3ml/s。所有病例均行CT平扫和增强检查，1例于静脉注射65ml对比剂后30s、60s行双期动态增强扫描，4例于静脉注射100ml对比剂后25s、60s、120s开始三期增强扫描，获取多期图像。

2 结 果

2.1 CT表现 5例LCA均有脾脏体积增大，其中Ⅰ度增大4例，Ⅱ度增大1例；脾脏病灶呈弥漫分布，大小不一，自数毫米至数厘米不等，最大肿块直径为17mm～91mm；CT平扫脾脏病变呈等密度及稍低密度结节，较大病灶边界清，部分小病灶边界不清(图1)；动态增强CT扫描，动脉期病灶内部呈轻-中度不均匀强化，部分小病灶中心强化呈斑点状稍高密度，与脾脏实质相比病灶呈边界清楚的低密度结节(图2)；静脉期脾脏正常实质呈显著均匀强化，与病灶形成良好的对比，显示出更多平扫不能分辨的小病灶，病灶渐进性强化，自内部向外周填充，部分小病灶与脾脏呈等密度(图3)；平衡期大病灶进一步强化向外围填充，部分边缘不清，与脾脏实质呈等密度，小病灶多与脾脏实质形成等密度(图4)。1例脾脏窦岸细胞血管瘤(图5、6)患者CT同时发现横结肠不规则软组织肿块(图7)，盆腔见一含脂肪、软组织及钙化等多种组织成分巨大肿块(图8)。行右半结肠+脾脏切除术，术后病理证实为横结肠中分化乳头状管状腺癌和脾脏窦岸细胞血管瘤，无脾脏转移瘤。该患者盆腔巨大肿块CT及临床考虑畸胎瘤，未行治疗。1例显著增大的脾脏实质内CT平扫见2个不规则稍高密度灶(图9)，CT值 47.1～66.7Hu。1例脾脏窦岸细胞血管瘤和海绵状血管瘤并存，海绵状血管瘤呈周边明显强化，逐渐向内填充，延迟期呈等密度(图10)，同时大的窦岸细胞血管瘤病灶内有多发单纯性囊肿，边界清晰，无强化(图11)。

2.2 病理结果 脾脏表面欠光滑，呈灰红色，切面见散在分布，大小不一多发结节，直径0.5cm～5.5cm不等，颜色暗红。镜下观察：脾脏实质内结节性病变位于红髓，由相互吻合的血管性腔隙构成，窦内常有乳头状突起。腔隙衬覆的内皮细胞呈多角形，核大，染色质纤细。免疫组化：LCA免疫表型显示本组5例患者瘤细胞均呈双重分化，即内皮细胞标记物(如CD31、CD34)呈阳性反应，组织细胞标记物(如CD68)高柱状细胞呈阳性反应。术后病理诊断：脾脏窦岸细胞血管瘤。

3 讨 论

3.1 脾脏窦岸细胞血管瘤的临床特点 脾脏窦岸细胞血管瘤(LCA)起源于脾脏红髓，它具有同时表达内皮细胞与组织细胞相关抗原的特性。临床罕见，发生原因不明，可见于任何年龄，无性别差异，临床症状不典型，可有脾肿大，贫血，多在体检时偶然发现[2]。有作者[3]认为LCA好发于成人(中位年龄48岁)，儿童罕见。本组发病年龄在43～56岁(平均49.2岁)，与文献报道一致。绝大多数LCA为良性肿瘤，但有1例文献报道远处器官的转移，1例在脾切除术后8年复发，伴肝转移[4]。1例脾切除后7年，副脾出现LCA[5]

3.2 LCA伴发其他脏器肿瘤情况 近年来，资料显示LCA可能与恶性肿瘤，慢性感染和自身免疫性疾病相关[6]。文献报道[7]LCA可伴有结肠、肾脏、胰腺、肺脏和卵巢等部位肿瘤，并伴有平滑肌肉瘤、黑色素瘤和淋巴瘤等。Mohan等[8]统计约1/3的脾LCA患者伴有内脏恶性肿瘤或恶性淋巴瘤。最常伴发的内脏恶性肿瘤是结肠及直肠癌，产生这种现象的原因目前尚不清楚，并认为对LCA患者都应行胃肠道内镜或钡剂造影检查，腹腔实质脏器超声及胸部影像学检查，以防漏诊[4]。本组有2例为多发肿瘤，其中一例伴有脾脏海绵状血管瘤和单纯性脾囊肿。另一例伴有横结肠中分化乳头状管状腺癌和盆腔巨大畸胎瘤。值得注意的是，LCA同时伴有两种不同性质肿瘤尚未见以往文献报道。

3.3 LCA组织病理学特点 光镜见瘤结节位于脾红髓内，主要由相互吻合的窦样腔隙构成，大小不等，囊腔壁及乳头表面衬覆单层内皮样细胞，胞质中等、嗜酸性，核较大，胞质内有时可见含铁血黄素颗粒沉着。脾LCA免疫表型显示了双重分化的特点，内皮细胞标记物(如F8、CD34、CD31)呈阳性反应，组织细胞标记物(CD68)高柱状细胞也呈阳性反应。本组5例均见内皮细胞标记物和组织细胞标记物呈强阳性表达。

3.4 LCA的CT表现特点 多层螺旋CT扫描可以观察脾脏体积大小，LCA的形态、大小、数量、密度及血供特点。结合既往文献及本组资料，脾脏LCA的CT表现有如下特点：脾脏体积增大，包膜完整，肿块可多发或单发，常呈弥漫分布，大小不一，自数毫米至数厘米不等的结节，无囊变坏死区，本组5例均符合上述特点。Levy等[9]计算7例LCA患者脾脏的长径和脾脏体积指数发现6例显著大于正常人，6例脾脏弥漫结节样低密度肿块，无法计数，仅1例脾脏为4个病灶，7例无囊变、坏死及钙化。偶见LCA呈单发结节的文献报道[4，10]。CT平扫显示脾脏内边界不清的等及稍低密度结节，增强后病灶较平扫显著增多，因此，CT平扫尚有大量等密度病灶不能分辨，需要增强检查才能明确。多层螺旋CT动态增强CT扫描，动脉期病灶内部即出现轻-中度强化，部分小病灶中心强化呈斑点状稍高密度；静脉期因脾脏正常实质呈显著均匀强化，与的病灶形成良好的对比，显示更多平扫不能分辨的小病灶，与脾脏实质相比呈边界清楚的稍低密度结节，病灶内部渐进性强化；平衡期大部分病灶与脾脏实质呈等密度。这种渐进性延迟强化特点与文献报道一致[3，9，10]。但多数文献没有具体描述病灶内部强化的填充特点，邓丽萍[11]描述病灶强化自外向内填充，与本组病例自内向外填充方式不一致，尚未见其他文献描述病灶增强自内向外的填充特点，回顾脾脏其他血管性病变亦无此强化特点的描述，我们认为该填充特点可能是脾脏LCA与其他血管性肿瘤的重要鉴别点。但本组5例患者均没有进一步延迟扫描，缺乏进一步延迟的资料。1例显著增大的脾脏实质内见2个不规则稍高密度无强化灶，高于正常脾脏实质CT值47.1～66.5Hu，我们认为测量CT值偏低，不符合钙化成分，脾脏术后大体标本没有观察到脾脏内出血病灶，我们认为可能是病变细胞内含铁血黄素沉着所致。LCA细胞可吞噬红细胞，红细胞破裂后肿瘤细胞内出现不同程度含铁血黄素沉积[12]。有报道[13]脾脏含铁血黄素沉着CT值可达102Hu。但是否为含铁血黄素沉积所致尚缺乏病理依据。目前未见有LCA病灶内钙化的文献报道[14]。

3.5 鉴别诊断 影像学上LCA需要同脾脏多发结节性病变进行鉴别，特别是富含血窦的血管性病变鉴别，如错构瘤、海绵状血管瘤、血管肉瘤和血管瘤病。错构瘤常单发，多发少见，肿块内可见脂肪组织和钙化灶，CT增强动脉期明显强化，常以病灶周边斑片状强化为主，进行性延迟强化，平衡期可高于脾脏实质密度[15]。在与海绵状血管瘤、血管肉瘤和血管瘤病鉴别中，我们认为LCA具有脾脏病灶众多，尤其是病灶动脉早期出现内部轻-中度不均匀强化和病灶自内部向外的进行性延迟强化填充，平衡期大部分病灶与脾脏呈等密度的特点，有别于其他血管性病变。本组一例伴有脾脏海绵状血管瘤，其增强动脉期病灶边缘强化明显，造影剂自外向内填充,对鉴别诊断有一定帮助。脾窦岸细胞血管肉瘤，其瘤组织基本构象及免疫表型与LCA相似，两者主要区别在于瘤细胞有无异型性及核分裂象，尚未见影像学报道。还有如脾脏淋巴瘤CT增强为不强化或轻度强化[16]。转移瘤、脾脏结节病、脾脏感染形成的微脓肿等，多有相应的临床表现，其病灶CT平扫和增强的特点不同于LCA。

综上所述，脾脏窦岸细胞血管瘤虽然临床罕见，起病隐匿，临床没有典型症状。但是，LCA的影像学具有一定的特征性，多层螺旋CT动态增强扫描是脾脏窦岸细胞血管瘤术前诊断的重要且可靠的方法，同时也是LCA患者术后随访观察的重要手段。术前的正确诊断还可以提示临床进一步检查排除其它内脏器官可能存在的肿瘤，预防漏诊。

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(本文编辑: 汪兵)

MSCT Imaging Features of the Littoral Cell Angioma ( LCA ) in Spleen [5-Case Report]

HUANG Guo-quan1, WANG Jian-wen1, LIU Bin2,et al．, 1Department of Radiology, the Second Hospital of WuHu, WuHu, Anhui Province, 241000, China． 2Department of Radiology, the First Affiliated Hospital, Anhui Medical University, HeFei, Anhui Province, 241000, China

Objective To evaluate the findings of splenic littoral cell angioma ( LCA ) by using the multislice spiral computed tomography(MSCT)． Materials and methods MSCT imaging features of splenic littoral cell angioma( LCA ) of five patients confirmed pathologically were retrospectively analyzed． Results MSCT imaging showed volume increase of spleen, and various size lesions throughout the spleen were iso-dense and slightly low-density nodules without cystic necrotic area in four cases, and two slightly high-density nodules showed in one case． MSCT dynamic enhancement showed that most lesions were light to moderate inhomogeneous enhancement with clear boundary on arterial phase, and progressive enhancement filled from internal to outward part on early portal phase． Most lesions appeared with delayed contrast filling, and showed iso-dense compared with spleen parenchyma on late portal phase． one case LCA associated with splenic cavernous hemangioma and simple cyst, one case with transverse colon tubular adenocarcinoma and pelvic teratoma． Conclusion Splenic LCA show various size lesions throughout the spleen, and progressively enhanced lesions from internal to outward part, and iso-dense compared with spleen parenchyma in most lesions on late portal phase．MSCT dynamic enhancement scan may be an important method for diagnosis of splenic littoral cell angioma．

Spleen; Littoral Cell Angioma(LCA); Tomography; X-ray Computed

R657.6

A

10.3969/j.i s s n.1672-5131.2014.04.33

2014-04-28

余永强