血管外皮瘤的CT和MR诊断

安徽省亳州市人民医院影像科(安徽 亳州 236800)

李双生 邱晓晖 张建魁耿旭影 牛鹏飞

血管外皮瘤的CT和MR诊断

安徽省亳州市人民医院影像科(安徽 亳州 236800)

李双生 邱晓晖 张建魁耿旭影 牛鹏飞

目的 探讨血管外皮瘤的CT和MRI表现。方法 1例进行上腹部CT及MRI扫描；5例行MRI扫描，并回顾性分析6例经组织学证实的血管外皮瘤的CT及MRI表现。结果 4例血管外皮瘤位于颅内，1例发生于颈椎椎管，1例发生于肝脏。CT及MRI表现：1例肝脏血管外皮瘤CT平扫为类圆形稍低密度，其MR平扫表现为边界模糊的稍长T1长T2信号，增强后均显示均匀显著强化；4例颅内脑外血管外皮瘤及1例颈椎椎间孔血管外皮瘤MRI表现：与脑灰质比较，病灶均呈类圆形等T1、等T2信号；增强后均显著均匀强化。结论 1例肝脏血管外皮瘤CT和MRI增强后显著强化，强化时间持续7分钟以上是肝血管外皮瘤较典型的影像表现，颈部及颅内血管外皮瘤MRI平扫为稍长T1稍长T2信号；增强后持续均匀强化。

血管外皮细胞瘤；体层摄影术;磁共振成像

血管外皮瘤(Hemangiopericytoma)是一种发生于间叶组织血管源性肿瘤，它来源于毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮细胞[1]。其发生与毛细血管后的微静脉有关，故全身各部位均有发病可能[2]。血管外皮瘤影像诊断缺乏特异性表现，为提高对其认识水平,现将10年来所见6例血管外皮肉瘤进行观察分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 6例血管外皮瘤患者中，男性4例，女性2例，年龄为21～51岁，平均年龄36.7岁。颅内血管外皮瘤4例，(其中右枕部1例，额部2例，顶部1例)；颈椎椎管内血管外皮瘤1例；肝脏血管外皮瘤1例。上述血管外皮瘤患者4例是在检查中偶然发现，2例因出现局部不适就医检查发现。所有病例均经术后免疫组化检查证实为血管外皮瘤，其中2例为恶性血管外皮瘤，4例为良性血管外皮瘤。

1.2 扫描方法 1例肝脏血管外皮瘤患者行CT和MR平扫加增强检查。使用美国GE公司Hispeed双层螺旋CT机，自膈顶上方5cm至肾脏下极，层厚7mm，螺距2连续扫描,扫描条件：120kV，200～300mA，增强扫描使用高压注射器,对比剂采用先灵公司生产的优维显(非离子型) 100ml肘静脉团注，注射速率3.0ml.s，延迟20s扫描，分三期扫描(动脉期、门静脉期、平衡期)，均以软组织窗片观察，分析其CT征象。MR扫描使用Siemens Magnetom Symphony 1.0T超导MR仪进行检查，使用腹部线圈常规横断面、冠状面扫描，扫描序列为常规横断位、冠状位SE T1WI、TSE T2WI，层厚5mm，层间距1mm。并全部患者加扫脂肪抑制序列成像，增强扫描造影剂Gd-DTPA 0.2ml.kg经肘静脉后行T1WI横断面扫描。4例血管颅内外皮瘤及1例颈椎椎管血管外皮瘤均采用采用Siemens 3.0T Trio Tim Siemens超导磁共振仪；颅脑平扫采用常规轴位T1WI序列：TR 250ms、TE 2.46ms、FSE T2WI序列：TR 4000ms、TE 93ms、层厚5.0mm、层间距1.5mm、FOV 220mm；颈椎椎管血管外皮瘤采用矢状位T1WI序列TR 600ms，TE 9.5ms、矢状位T2WI序列TR 3370ms，TE 108ms、横轴位；T2WI序列 TR 2720ms，TE 103ms；矢状位层厚3mm，横轴位层厚2mm，层间距是1mm。增强扫描使用Gd-DTPA，以0.1mmol. kg经肘静脉快速注射，采集T1WI轴位、矢状位及冠状位成像。观察病变的数目、部位、大小、形态、边界、信号及强化特点和病变周围情况。

2 结 果

肿瘤发生在颅内脑外4例,肝脏1例，颈椎椎管内1例。1例肝脏血管外皮瘤位于肝右叶，CT平扫表现为低密度灶，增强后不均匀强化，强化持续时间大于7分钟(自动脉期至延迟扫描达7分钟，病灶强化逐渐衰退至与肝实质密度相等)，MR平扫表现为稍长T1长T2信号，增强后不均匀强化。病灶增强表现与CT表现相仿。肝血管外皮瘤术后免疫组化CD117（-）、PKC-0（-）、Mesothelial cell（-）、FⅧ（-）、CD34（++）、EMA（+）、Vimentin（+），提示为恶性肝血管外皮瘤，5年后肝脏血管外皮瘤复发经射频消融术及肝动脉化疗栓塞术治疗，外科切除术后6年发生肝血管外皮瘤伴双肺及左肾转移，最后因脏器功能衰竭死亡，患者自发现肝脏血管外皮瘤起共存活6年4个月。4例血管外皮瘤位于颅内，病灶附着于脑膜，与脑膜成锐角相连，平扫显示为等T1稍长T2信号，增强后不均匀显著强化。1例发生于颈椎椎管位于第4颈椎右侧椎间孔内，长梭形，边缘清楚，病灶均呈等T1等及稍长T2信号，增强后均匀显著强化。4例颅内血管外皮瘤术后免疫组化检查提示1例为恶性，3例为良性。良性血管外皮瘤术后SP法免疫组化检测结果：Vimtin(+)，CK(-)，S2100(+)，Des(-)，CD34(+)，SMA(-)。3例颅内血管外皮瘤及一例颈椎椎间孔血管外皮瘤患者至今尚存活，1例颅内恶性血管外皮细胞瘤患者存活5年。

3 讨 论

血管外皮瘤可发生于任何年龄及身体任何部位，男女发病率无差异[3]。临床表现多无特异性，可自触及无痛缓慢生长肿块，多见于头颈部，部分病人有局部症状[4]，因此结合动态CT、MR、DSA扫描，对临床诊断可提供一定价值。

3.1 肝脏恶性血管外皮瘤CT及MRI表现 1例肝脏恶性血管外皮瘤CT平扫为边界尚清楚的略低密度影，呈团块状；CT增强扫描动脉早期呈不均匀强化，动脉晚期病灶强化范围扩大，持续增强时间约7分钟，7分钟后延迟扫描显示病灶密度逐渐低于肝实质密度，此点有利于与肝血管瘤鉴别，肝血管瘤动脉早期病灶从外周开始呈明显逐渐增强改变，至平衡期病灶造影剂逐渐完全填充，病灶强化程度与同期血管密度略低或一致。恶性血管外皮瘤又称血管外皮肉瘤，肝脏恶性血管外皮瘤MRI表现：平扫为边界尚清楚的类圆形不均匀信号，T1WI上呈稍长T1略低信号，T2WI上呈长T2略高信号，增加TE值再次扫描，病灶信号未见明显增高，即未见肝血管瘤所表现的“灯泡征”，增强后病灶表现为动脉期大多数不均匀强化，内部有细条纹状强化，提示为异常强化的扭曲血管影，高度提示肿瘤富血管[5]。周边显示不连续包膜，门脉期病灶强化范围扩大，包膜均匀强化，强化程度低于病灶实体部分。除囊性变坏死区外，病灶周边多无水肿。

3.2 颅内血管外皮瘤属颅内脑外肿瘤，肿瘤起自硬脑膜，以广基和硬脑膜或颅骨内板相连。血管外皮瘤发生于颅内较其他部位发病率高，影像诊断缺乏特异性表现，其大小及形态不足以作为诊断良恶性血管外皮瘤的直接依据。本组病例1病灶以大脑镰为中心向两侧呈现分叶状生长，边缘欠清楚，病灶周围有水肿信号，免疫组化结果为良性血管外皮瘤，术前曾被误诊为恶性脑膜瘤。颅内的血管外皮瘤误诊率较高6，几乎达100%，与脑膜瘤影像诊断鉴别困难，常被误诊为脑膜瘤；其诊断需结合SP法免疫组化检测，电镜下病理检查银浸渗网状纤维染色可明确诊断；颅内血管外皮细胞瘤与脑膜瘤均起源于脑膜，颅内血管外皮细胞瘤生长速度较快；有报道行磁共振波谱分析与脑膜瘤有鉴别诊断意义，SPECT检查仪预测肿瘤的恶性度[7]，Ignas[8]等提出MRS分析颅内血管外皮瘤比脑膜瘤有较高的肌苷水平，有助于两者鉴别。陈谦9认为下列征象有助于诊断：肿瘤呈“分叶状”形态、“T2WI呈等高混杂信号影”和“无硬膜尾征”时则倾向于诊断血管外皮细胞瘤；反之，则倾向于诊断脑膜瘤。

3.3 椎管内血管外皮瘤位于第4颈椎右侧椎间孔，MR表现为梭形等T1等T2信号，增强后均匀显著强化，边缘清楚，第4颈椎右侧椎间孔神经根显示，肿块呈偏心性生长；在病理解剖上血管外皮瘤来源于毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮细胞，多呈长梭形，边缘清楚，均匀强化，因病灶较小较少发生囊变及坏死。其MR表现与神经鞘瘤相似，其鉴别点为，椎管内神经鞘瘤起源于神经根鞘的许旺细胞，是一种生长缓慢的良性肿瘤，可发生于脊髓的各个节段，以颈胸段为多，常累及脊神经的感觉根[10]。神经鞘瘤可呈哑铃状，一般为等、稍长T1信号和稍长T2信号，由于易发生囊变坏死，信号往往不均匀，增强呈不均匀明显强化[11]，神经鞘瘤增强扫描一般不如血管外皮细胞瘤增强显著12，此点有助于血管外皮瘤的诊断。

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(本文编辑: 黎永滨)

CT and MRI Diagnosis of Hemangiopericytoma

Objective To investigate the CT and MRI features of the hemangiopericytoma．Methods One patient underwent an abdominal helical CT scan and abdominal MRI scan，five of them only underwent MRI scan．The CT and MRI findings of six patients with histologically proved hemangiopericytoma were retrospectively reviewed．Results Hepatic hemangiopericytmna were slightly hypodense on plain CT．The lesions demonstrated slightly long T1long T2signal with ill defined border on plain MR , and had evident and homogeneous enhancement On post-contrast CT and MRI scan． The lesions were from the endocranium in 4cases, the Cervical spinal canal in 1cases． On MR TlWI and T2WI, hemangiopericytomas from the endocranium and the Cervical spinal canal were isointense to gray matter with defined border．and showed marked homogeneous contrast enhancement． Conclusions Marked homogeneous enhancement of hepatic hemangiopericytmna in 1case on post-contrast CT and MRI scan, more than 7minutes' contrast delay is typical manifestations of hemangiopericytoma of liver．Hemangiopericytmna from the endocranium and the Cervical spinal canal demonstrated iso-T1and iso-T2signal on plain MRI and appeared moderate homogeneous enhancement on post-contrast MRI scan．

Hemangiopericytoma; CT(Computer Tomography); MRI(Magnetic Resonance Imaging)

R445.3、R732.2；R445.2

A

10.3969/j.i s s n.1672-5131.2014.04.32

2014-04-13

李双生