肺透明细胞瘤一例报告

张俊慧 王印林 赵志国

1 病例报告

患者 男，52岁。主因体检发现左下肺肿物 12 d，于2010年1月17日入院。患者无咳嗽咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难、发热、乏力纳差等异常症状，体质量无减轻。既往吸烟史20年（约20支/d），高血压病史20年，冠心病史10年，糖尿病史6年。胸部CT示左肺下叶内基底段类圆形肿块影，边界较光滑，密度欠均匀，其内可见点状高密度钙化影，CT值 23～55 Hu，大小约 50.9 mm×35.5 mm×34.5 mm，纵隔未见肿大淋巴结，气管及左右主支气管通畅。增强扫描：病灶呈不均匀明显强化，上部呈软组织密度影，下部呈囊样密度影，CT值分别为动脉期 17～90 Hu、静脉期 2.4～92.4 Hu、延迟期18.9～74.3 Hu，见图1。临床诊断：左肺肿物性质待查。查体及实验室检查无异常。于2010年1月21日行左肺下叶切除术，术中见肿物位于左肺下叶内，大小约55 mm×45 mm×18 mm，肿物切面囊实性，囊内容物已流出，实性区灰白灰褐色，局部坏死，内见钙化。镜下观察：肿瘤大部分由透亮的大细胞构成，细胞呈多角形、圆形或梯形，胞膜清楚，胞核居中，深染，无分裂象，癌细胞之间含薄壁血窦，见图2。组织化学PAS染色呈阳性。免疫组化结果示抗黑素瘤特异性单抗（HMB）-45灶状阳性，触突素（Syn）阳性，神经细胞黏附因子CD5阴性，细胞角蛋白（CK）灶状阳性，CD34阴性，病理诊断为肺透明细胞瘤。术后诊断：左肺下叶肺透明细胞瘤。随诊13个月，情况良好。

Figure 1 Chest CT scan图1 肺部CT图

Figure 2 Ordinary light micrograph图2 普通光镜图

2 讨论

肺透明细胞瘤是一种非常罕见的原发于肺的良性肿瘤，于1963年首先由Liebow报道4例，因其胞浆内富含糖原颗粒，故称为“糖瘤”。肺透明细胞瘤临床表现无特异性，最终诊断依赖于病理检查。其病理学特点：（1）肿瘤细胞大小较一致，胞浆透明，核居中，分裂象罕见。（2）组织化学PAS染色呈强阳性。（3）免疫组化特征性表现是HMB-45、HMB-50阳性，而CK、抗人上皮膜抗原（EMA）、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、嗜铬蛋白（CgA）为阴性。文献报道的其他免疫组化指标还有S-100蛋白、神经特异性烯醇化酶 （NSE）、组织蛋白酶B（Cathepsin B）、黑色素A抗原 （Melan A）、 波形蛋白（Vimentin）、CD56等[1]。 本病例中年男性，体检发现左肺下叶肿物，经手术切除，病理及免疫组化确诊，镜下表现与文献报道一致。

肺透明细胞瘤应与下列疾病鉴别：（1）肺透明细胞癌。病理性核分裂象易见，多处取材可找到鳞癌或腺癌成分并常伴坏死。组织化学PAS染色应呈阴性或弱阳性。免疫组化提示CK7强阳性[2]。（2）化学感受器瘤。组织化学PAS染色阴性。免疫组化提示 S-100 蛋白、Syn、CgA、NSE 均阳性。（3）肺转移性肾透明细胞癌。有肾癌病史，组织化学PAS染色阴性，脂肪染色阳性。免疫组化提示抗近曲小管抗体阳性[3]。（4）肺透明细胞类癌。病理性核分裂象罕见，组织化学PAS染色和脂肪染色均阳性，嗜银染色示瘤细胞内可见嗜银颗粒。免疫组化示Syn、CgA、NSE等弥漫阳性，CK阳性或局灶阳性 ，EMA、GFAP、HMB-45均为阳性[4]。在鉴别诊断中，笔者体会组织化学PAS染色、脂肪染色等特殊染色起重要作用，免疫组化可靠性更高。

通常认为本病是良性肿瘤，生长缓慢，但个别有恶性倾向[5]。Caffey等[6]曾报道过明确诊断的肺透明细胞瘤发生肝和腹腔转移而致死的病例。因此，对肺透明细胞瘤不应像对待其他肺良性肿瘤那样进行过长时间的观察，应该尽早手术切除，术后进行长期随访。

[1]Adachi Y,kitemura Y,Nakamura H,et al.Benign clear(sugar)cell tumor of the lung with CD La expression [J].Pathol Int,2006,56(3):453-456.

[2]宋伟安,王伟,尚立群,等.原发性肺透明细胞癌1例并文献复习[J].中国肿瘤临床,2008,35(11):659-660.

[3]Ayadi Kaddour A,Ben Slama S,Braham E,et al.Clear cell tumor of the lung A case report with review of the literature [J].Rer Pneumol Clin,2006,62(6 pt 1):395-398.

[4]王中华,洪小南,李进晖.原发性肺类癌27例诊治及预后分析[J].中国癌症杂志,2008,18(3):219-222.

[5]Kavun AM,Pandigay MS,Philip MA,et al.Large clear cell tumor of the lung mimicking malignant behavior[J].Ann Thorac Surge,2007,83(1):310-312.

[6]Caffey ML,Mills SE,Askin FB,et al.Clear cell tumor of the lung A Clinic opathologic immunohistochemical and ultrastructural study of eight cases[J].AM J Surge Pathol,1990,14(3):248-259.