单侧肺动脉发育不良的影像表现（附2例报告）

李发洲 （荆州市传染病医院放射科，湖北 荆州434020）

单侧肺动脉发育不良又称Swyer－James综合征，临床上较少见肺部疾病，是一种婴幼儿期肺发育过程中的获得性疾病。现将医院经螺旋CT及增强检查确诊的2例结合文献报告分析其影像表现。

1 病 例

例1：男，28岁。自幼咳嗽、咳痰，有时喘息，活动后明显。就诊前少量咯血，无头晕、心悸。体格检查：一般状态较好，神清，口唇无发绀，左肺叩诊过清音，两肺均可闻及散在干鸣音，两肺底可闻及湿罗音，HR 92次／min，律齐，无杂音，腹平，无压痛，肝脾未及。血常规：WBC 4.8×109／L，N 56.1%，L 31.9%，Hb 114g／L，PLT 243×109／L。 血 沉 11mm／第 1h 末。 动 脉 血 气 分 析：pH 7.449，PaO295.3mmHg，PaCO231.6mmHg。肝肾功能正常，心电图正常，肺功能测定中度减退。胸片示左肺透亮度增高，肺血管纹理稀疏；左肺门影缩小，右肺门影增大，心影向左侧稍移位 （图1）。CT扫描示左下肺体积缩小，左肺透亮度较右侧明显增高，肺血管纹理稀疏；左肺下叶支气管呈囊状、柱状扩张；左侧主肺动脉细小，右肺动脉增粗 （图2）。

图1 不同患者，均显示左肺透亮度增高，肺纹理稀少，左肺门影缩小

图2 左下叶支气管见柱状扩张

例2：男，34岁。活动后胸闷气促5年余，就诊前反复左侧胸痛，生命体征稳定，左肺呼吸音低，HR 78次／min，律齐，肺功能中度减退。肺阻抗血流图：容积波幅及上升速率右肺大于左肺。动脉血气分析基本正常。胸片示左肺透亮度增高，肺纹理稀疏，右下肺纹理增粗；左肺门影缩小 （图1（b）。双肺CT增强扫描＋血管重建：左肺透亮度较右侧明显增高，左肺见多发、大小不一的圆形透亮影，左主肺动脉明显变细，其肺内分支明显细小 （图3～5）。

图3 左肺密度减低，血管纹理变细小

图4 左肺动脉起始部横径明 显小于右肺动脉

图5 三维血管重建示左肺动脉细小

2 讨 论

2.1 病因与病理

其发病机理最初认为与先天发育有关，但不久即被否定，因为其气管的分级和肺血管的分支数目并无异常。现多数人认为是婴幼儿期感染所致的闭塞性支气管炎，导致受累的肺叶空气潴留形成肺气肿，受累支气管可有或无扩张；由于病变发生时肺尚未完全发育，因此受累肺的肺泡数目减少，肺体积缩小，导致血流灌注量减少，随后引起肺动脉发育不全［1］。因本病主要表现为一侧肺空气潴留和肺动脉血流量减少，致影像学上单侧肺透亮度增高，故又称单侧透明肺。

2.2 临床表现

本病左肺多于右肺，一般仅累及单侧或单叶肺，也可累及多叶、多段及对侧肺，男性多于女性，多见于儿童。其临床表现因是否合并支扩以及支扩的程度而表现轻重不同，有反复咳嗽、咳痰、咯血、喘息及呼吸困难。

2.3 影像表现

本病影像典型表现，胸片：患侧透亮度增高，肺纹理稀少，肺门影缩小，可合并支扩病变。CT及增强扫描：患侧体积有或无缩小，透亮度较健侧透亮度明显增高；患侧主肺动脉及其分支明显细小；患侧支气管可见囊状及柱状扩张；患侧呼气相气体潴留 （测呼、吸气相CT值比较，正常人呼气相肺CT值应较吸气相增加200HU左右，若小于100HU可诊断空气潴留［2］）。

2.4 鉴别诊断

2.4.1 先天性大叶性肺气肿 6个月内发病，生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀。其影像表现为患侧肺透亮度异常增高，肺叶过度膨胀，纵隔向健侧移位，可见纵隔疝，邻近肺组织明显受压不张，患侧肺纹理纤细且疏散分布。

2.4.2 先天性一侧肺动脉发育不全 其影像表现相似，但此病无肺部感染史，缺乏支气管炎症即肺泡气体潴留征象，常与先心病并存。

2.4.3 支气管异物 有较明确的异物吸入史；出现一侧阻塞性肺气肿时，常与纵隔摆动同时存在；CT检查可发现异物的存在及位置。

2.4.4 一侧肺气肿 为主支气管发生部分阻塞所致，膈及纵隔位置常有明显改变；CT检查可发现支气管腔内新生物、慢性炎性狭窄及患侧主肺动脉大小正常；而本病患侧主肺动脉细小，较大的支气管及气管通常不受累。

2.4.5 肺栓塞 CT增强可直接显示肺动脉内的栓子，且栓子存在部位的肺动脉影增宽。

综上所述，本病根据典型的影像表现，结合临床病史诊断已不困难。特别是螺旋CT增强扫描及血管重建技术不仅是一种无创伤、无痛苦的检查，而且能有效的显示本病的特征，为本病的确诊及鉴别诊断提供重要的依据。