颈动脉海绵窦瘘继发青光眼2例误诊分析

张雁冰 成霄黎 董 静

2山西医科大学第一附属医院眼科

颈动脉海绵窦瘘（carotid cavernous fistula，CCF）是常见的颅内动静脉瘘，部分患者可继发青光眼，据报道其发生率为6%～100%〔1〕。由于临床上此类疾病认识不足，误诊时有发生。本文报告了2例CCF继发青光眼的误诊患者，分析其误诊原因，并对本病的发病机制、诊治方法进行了复习。

1 临床资料

病例1：女，47岁，2009年7月以左眼眼红偶伴搏动性头痛5个月余就诊。曾辗转于多家医院眼科，被诊断为结膜炎或巩膜炎，给予相应治疗，症状无改善，期间偶伴搏动性头痛。一家医院眼科曾测眼压29 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），未予详查。 无外伤史，无高血压糖尿病史。来我院就诊时检查：视力右眼0.8，矫正视力1.0。左眼0.5，矫正不提高。眼压右眼17 mmHg，左眼30 mmHg。左眼球轻度突出，两眼相差2 mm。左眼上睑及眶颞侧部可闻及隆隆样与心脏搏动一致的杂音，压迫颈总动脉杂音减弱。球结膜血管迂曲扩张呈螺旋状。屈光间质清晰，视盘边界清，色泽略淡，视网膜静脉充盈迂曲，黄斑中心凹反光弱。彩色多普勒超声检查显示左眼眼上静脉扩张及逆流（图1A）。CT显示眼球突出、眼上静脉增粗（图1B）。诊断：自发性低流量颈动脉海绵窦瘘，左眼继发青光眼。完善术前检查后行血管内可脱球囊栓塞术。术后随访3年病情稳定，效果良好，眼球突出消退，眶区血管杂音消失，左眼视力0.6，眼压18 mmHg，球结膜血管扩张明显减轻。

病例2：患者男，27岁，3个月前因车祸致颅面部外伤就诊于当地医院，诊断为颅内血肿、颅底骨折。伤后1个月右眼眼红、眼球突出伴视物模糊。当地医院考虑为炎性假瘤，给予抗生素、激素等治疗后症状稍减轻，出院后症状又加重。来我院就诊时检查：视力右眼0.2，矫正不提高；左眼0.6，矫正视力1.0。眼压:右眼35 mmHg，左眼18 mmHg。右眼肿胀，双眼突出度右眼：17 mm，左眼12 mm，右眼睑轻水肿，闭合不全，右眼上睑及眶颞侧部可闻及隆隆样与心脏搏动一致的杂音，压迫颈动脉杂音减弱。眶内容饱满，眶压高，未扪及包块。球结膜血管迂曲扩张呈螺旋状。屈光间质尚清晰，视盘边界清，色泽可，未见水肿，视网膜静脉充盈迂曲，后极部网膜轻度水肿，散在片状出血，黄斑中心凹反光弱。彩色多普勒超声检查显示右眼静脉扩张及逆流，眼动脉管径变细，血流量减少，灌注压降低。3 d后在局麻下行全脑血管造影，造影显示右侧海绵窦明显扩张，颈内动脉漏口巨大，颈内动脉海绵窦瘘经眼上静脉向面静脉引流，眼上静脉扩张明显，面静脉引流略显缓慢。诊断为颈内动脉海绵窦瘘，右眼继发青光眼。行可脱性球囊栓塞术。患者术后视力右眼0.4，不能矫正，眼压20 mmHg，眼球突出症状消失，眼结膜充血肿胀明显减轻，眶内杂音消失。

2 讨论

2.1 颈动脉海绵窦继发青光眼的发病机制

正常情况下，海绵窦接受眶内的眼上及眼下静脉血流，并经岩上及岩下窦导出。颈动脉在海绵窦内呈“S”形走形，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ对颅神经的第一、二支在海绵窦外侧壁中经过，第Ⅵ对颅神经在海绵窦内颈动脉外侧走行〔2〕。

颈动脉海绵窦瘘是指颈动脉或其分支与海绵窦之间的异常通道，是一种较为常见的神经眼科综合征。按发生原因分为外伤性、自发性和先天性3种情况。其中外伤性原因约占颈动脉海绵窦瘘发生原因的75%～80%以上，常见于颅脑外伤特别是颅底骨折、颅中凹骨折，骨折片损伤颈内动脉或颈内动脉受牵拉使血管壁破裂。近年来由于头部外伤发病率的增高，此病有增加的趋势。自发性多见于海绵窦内的颈内动脉及其分支管壁先天缺陷、动脉瘤、动脉炎或海绵窦区硬脑膜动、静脉畸形等病变的自发破裂〔3〕。先天性是指颈内动脉与海绵窦间存在着胚胎动脉或动、静脉交通畸形，出生后即可发现症状。也有先天性动脉壁薄弱，承受不起高动脉压，自发破裂。

当动脉与海绵窦交通时，动脉血伴随其高压灌注于海绵窦并逆流至眼上、下静脉，并通过眼上静脉引流至面部静脉。眼上、下静脉扩张、动脉化，静脉内压增高，眶内静脉血回流阻力增加，引起各级静脉扩张，眶内组织水肿，而出现一系列的体征。患者表现为搏动性突眼，球结膜血管纡曲扩张，甚至水肿，眼压升高，视盘水肿，视力障碍及眼球运动障碍等。触诊眼球有震颤，听诊眼球、眶周可闻及杂音，压迫同侧颈总动脉可使杂音减弱或消失。

颈动脉海绵窦瘘继发青光眼的机理为：（1）正常情况，房水静脉流经前睫状静脉、眼静脉至海绵窦，房水流出眼球的动力来自眼内压与接纳房水的静脉压间的压力差。如发生动静脉交通，房水静脉血倒流，使房水流出阻力增加，巩膜静脉压增高，眼压升高。眼压增高的数值与巩膜静脉压增高的数值接近，一般在25～35 mmHg之间，视力下降与高眼压有关；（2）眶内静脉压增高，涡静脉和视网膜中央静脉扩张，葡萄膜充血肿胀，发生瞳孔阻滞〔4〕；（3）脉络膜渗出使房水中的渗出物存留于前房角，发生机化牵引虹膜向前贴向小梁，使周边虹膜与前房角的前壁发生粘连，导致眼压升高；（4）眼静脉压增高，动脉压降低引起组织缺血、缺氧，导致房角新生血管。以上几种机理可能同时存在，但以其中一种为主。

2.2 颈动脉海绵窦继发青光眼的诊断

（1）病史：外伤性、自发性或先天性。 （2）临床表现：典型临床表现主要有搏动性眼球突出、眼球表面血管扩张、眼部血管杂音及中等程度的眼压升高。此外，尚有头痛、视力减退、眼底改变、眼球活动障碍等临床表现。自发性以中年女性多见，临床症状一般较轻，眼球突出不明显，往往以红眼就诊眼科，又称红眼短路综合征〔5〕。（3）影像学检查：眼科超声检查可见眼上静脉扩张或搏动，静脉血倒流，眶内软组织结构肿胀。CT扫描显示眼上静脉扩张，海绵窦扩大。

2.3 治疗

颈内动脉海绵窦瘘自愈的可能性极小，因此在治疗上，封闭动静脉间的裂孔是治疗的根本〔6〕。值得一提的是动脉造影，选择性造影可显示瘘孔位置，确定诊断。其中有一部分患者（约1/3），经造影后不久瘘孔即闭合，眼球突出度减少，眼球表面静脉迂曲扩张好转，眼压恢复正常。长期的眶静脉淤血、脂肪水肿，可造成眼眶组织纤维化，预后不良，因而应尽早手术治疗〔7〕。

除了病因治疗，要考虑的是发生青光眼的主要机理，根据不同类型使用房水抑制剂、缩瞳剂或睫状体麻痹剂和局部皮质类固醇。对于所有的病例，除非有新生血管形成，瘘口的关闭（外科手术或自发性）都会使青光眼完全缓解〔8〕。有报道高眼压所导致的视力下降需要在海绵窦瘘关闭后经较长时间的治疗，眼压下降后才有可能恢复部分的视力〔9〕，对于外伤所引起的颈动脉海绵窦瘘，初始的外伤对视神经的冲击引起的视力下降不因海绵窦瘘的关闭而好转〔10〕。

2.4 误诊分析

由于特殊的解剖原因，海绵窦区是全身发生动静脉瘘最多的部位，本病的并发症常集中在眼部，80%以上的患者首先发生眼部症状和体征〔11〕，应引起眼科医生的注意。早期诊断的关键是提高对此类疾病的认识，影像学检查方法对CCF的诊断具有重要的价值。当患者以眼球突出、充血、眼球运动障碍等而就诊于眼科时，有时因医生经验不足而被误诊为炎性假瘤、甲状腺相关眼病、结膜炎、巩膜炎、眼底出血等，延误治疗，应特别引起眼科医生的注意。对于自发性的患者，早期常无明显的自觉症状，如病例1，长期眼红偶伴搏动性头痛，多家医院以结膜炎或巩膜炎诊治，虽有一家医院眼科曾测眼压，但未予详查。一方面由于临床医生经验不足，思路不够开阔，另一方面未能仔细观察球结膜血管情况。发生CCF时眼球表面静脉纡曲扩张，多局限于角膜缘附近，常呈红色螺旋状，较一般静脉充血的颜色为淡。病例2患者于伤后1个月出现眼红及眼球突出，当地医院因对本病缺乏认识，未能将之前的颅面外伤病史与眼部症状综合考虑，只考虑本专业疾病而造成患者当时不能得到及时有效的治疗。为避免误诊，凡对有颅底骨折史、眼球突出症状者应想到本病的可能，筛选检查可应用彩色多普勒超声检查、强化CT和MRⅠ，目前最佳诊断方法是数字减影血管造影。

[1]Phelps CD，Thompson HS，Ossoinig KC.The diagnosis of atypical carotid-cavernous fistula （red-eyed shunt syndrome）[J].Am J Ophthalmol，1982，93：423-436.

[2]王毅，肖利华.28例颈动脉海绵窦瘘影像诊断分析[J].中华眼科杂志，2004，40（10）：674.

[3]葛钧，黄菊天，戴黎盟，等.颈动脉-海绵窦瘘[J].中国实用眼科杂志，2003，21（7）：550-552.

[4]Runs DR，Tse DT，ParrishⅡRK.Spontaneous carotid cavernous fistula presenting with acute angle closure glaucoma[J].Arch Ophthalmol，1989，107（6）：596-597.

[5]魏锐利，马晓晔，蔡季平，等.颈动脉海绵窦瘘致继发性青光眼分析[J].中国实用眼科杂志，2002，20（1）：66-67.

[6]于加省，雷霆，陈劲草，等.动脉瘤性颈内动脉海绵窦瘘的血管内治疗[J].中华神经外科杂志，2007，23（12）：929.

[7]李生，李宝民，张远征，等.创伤性颈内动脉海绵窦瘘的介入治疗[J].中国医学影像学杂志，2007，15（5）：357.

[8]水少锋，韩新巍，王艳丽.颈动脉海绵窦瘘的介入栓塞治疗[J].中国现代药物应用，2008，10（2）：61-62.

[9]夏小平，宋国祥，李征然.颈内动脉海绵窦瘘患者行可脱球囊栓塞术后的眼科随访研究[J].新医学杂志，2008，39（2）：89-90.

[10]吴中耀.现代眼肿瘤眼眶病学[M].北京：人民军医出版社，2002：450.

[11]NaesensR，MestdaghC，BreemerschM.Direct carotid cavernous fistula：a case report and review of the literature[J].Bull Soc Belge Ophthalmol，2006，299（2）：54.