院前甲状旁腺素检查正常的甲状旁腺功能减退1例

刘 昭

天津市第三医院神经内科，天津 300250

甲状旁腺功能减低症临床相对少见，发病表现各异，往往容易漏诊、误诊。现将我科近期收治的以癫痫样发作为主要表现，院前甲状旁腺素检查正常的一例报告如下：

1 临床资料

患者，男性，58岁。主因“阵发抽搐半年，加重一周”。由门诊以“脑梗塞，癫痫？”收入院。患者每次发作持续30秒至数分钟。发作时意识清楚，每天发作10余次。曾与多家医院就诊，头CT显示“颅内多发对称钙化灶”。血钙“1.28mmol/L”，血磷“2.35mmol/L”，甲状旁腺素正常范围（1.7pmmol/L），未予明确诊断。给与补钙治疗，抽搐症状仍有发作，近日加重。为进一步诊治，收入院。入院神经科查体：神清，语畅，双侧瞳孔3:3mm，对光反射存在，口角不歪，伸舌居中。四肢肌力Ⅴ级弱，双侧巴氏征阳性。辅助检查：头颅CT：双侧基底节腔隙性，左丘脑梗塞，小脑，大脑多发对称性钙化灶。头颅MRI：双侧基底节，左丘脑腔隙性脑梗塞，双侧小脑，双侧额顶叶对称性片状混杂信号。心电图：窦性心律，轻度S-T段压低。泌尿系B超：前列腺增生伴钙化灶。血常规：WBC：2.96x109/L RBC:2.66x1012/L Hb：80g/L 红细胞平均体积85fL，电解质:Na 129.9mmol/L，K 3.39mmol/L，Cl 181.4mmol/L.酶学检查：LDH380u/L，HBD284u/L，CK534u/L，均高于正常。血钙0.97mmol/L 低于正常，血磷2.26mmol/L 高于正常。入院后继续给与补钙，口服维生素D3，纠正低钙血症。口服叶酸、甲钴胺，多糖铁，纠正贫血。口服补盐，纠正低钠血症。经治疗，复查血钙1.53mmol/L，明显升高，血磷1.39mmol/L，明显降低。复于正常。甲状旁腺素0.7pmol/L（1.1-7.3pmol/L），甲功正常。肾功查血象，血红蛋白86g/L。患者未再发作搐搦症状。

2 讨 论

甲状旁腺功能减低症是甲状旁腺素（PTH）产生减少和（或）效应不足而引起的一组临床症候群。其特点是手足搐搦、癫痫样发作、低钙血症和高磷血症。该病主要表现为因低钙血症所致的指端、嘴部麻木和刺痛，面肌痉挛和随后出现的手足搐搦，典型的可成鹰爪状，可有Chvostek征阳性，束臂加压试验（Trousseau征）阳性；另外，还可出现惊厥和癫痫样全身抽搐，常可误诊为癫痫样大发作。其他表现还包括：白内障、牙齿发育障碍、皮肤干燥、颅内对称性钙化等。其确切病因尚不清楚，根据病理生理可分为;(1)继发性甲状旁腺机能减退症：多继发于甲状腺等颈前手术误切或损甲状旁腺所致PTH分泌不足；(2)特发性甲状旁腺机能减退症：病因不明目前认为属于自身免疫性疾病；(3)假性甲状旁腺机能减退系靶组织对PTH无反应所致，常代偿性增高伴有遗传缺陷所致的体态异常。诊断诊断依赖于手足搐搦反复发作史。Chvostek征和Trousseau征阳性。血钙降低，血磷增高，且排除肾功能不全，基本可以确定诊断。如血清PTH测定结果明显降低或不能测得，诊断可以肯定。这里特别应提到，有部分该病患者，血PTH可在正常范围，但仍应诊断该病，这是因为，低钙血症对甲状旁腺是一种强烈刺激，血清总钙≤1.88mmol/L时，血PTH值应增加5-10倍，所以，低钙血症时，如血PTH在正常范围，乃属甲状旁腺功能减退[1]。本例患者在外院就诊时，即属此类。因为血PTH值正常范围，而否定了诊断。鉴于很多文献所报导的病例，所测血PTH值均低于正常，此病例更具警示作用，故测定血PTH时应同时测血钙，一并分析，以避免因化验结果在正常范围而否定该病诊断，造成漏诊。以癫痫样发作为主要表现的患者，一般首诊于神经内科急诊，但本病属于内分泌科疾病，神经内科医生可能缺乏对本病的认识而造成延误诊断和治疗。如能对所有来诊癫痫患者均行头颅CT检查，即可发现颅内钙化影像，进而在此基础上的进行全面检查分析，即可明确诊断[2-4]。该类患者的颅内钙化尚需与以下疾病鉴别：生理性钙化，Fahr病（特发性非动脉硬化性脑小血管钙化症）等。本例患者提示神经内科医师，只有深入认识该病的全貌，才能避免漏诊误诊。

1.叶任高.内科学[M].第5版,北京:人民卫生出版社,2000:783.

2.殷红松.甲状旁腺功能低下5例头颅CT表现[J].罕少疾病杂志,2005,12(6):37-38.

3.史巧云,梁志延,王如维.甲状旁腺功能减退的脑部CT特征分析(附12例报告)[J].中国中西医结合影像学杂志,2005,3(3):226-227.

4.陆菊明.甲状旁腺功能减退症的诊断和治疗[J].中国医刊,2002,37(11):8-10.