支气管粘液表皮样癌1例报告并文献复习

姚圆圆 郝吉庆

1.安徽医科大学研究生2012级；2.安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科，安徽 合肥 230000

支气管粘液表皮样癌罕见，本文报告2013年3月我科收治的1 例支气管粘液表皮样癌，并结合文献进行复习讨论，以加深对该肿瘤的认识。

1 临床资料

患者，女，17岁。既往体健，因"咳嗽、喘息1月，呼吸困难3天“于当地医院行胸部CT（图1-4）示：气管隆突上肿物。后入我院胸外科，查体：T：36.5 ℃，P：130次/分，R：30 次/分，BP：109/67mmHg；神志清楚，精神差，双瞳孔等大等圆，直径约3mm，光敏。颈软，无抵抗。呼吸急促，气管尚居中，可见三凹征。双肺呼吸音粗，可闻及喉鸣音。胸廓无压痛。术前诊断为：气管肿物。于2013.1.31在全麻下行右经胸气管肿瘤切除术+气管成形术。术后病理（图5-7）示：送检气管一段，长1.7cm，最大径2cm；另见碎组织一堆，共计约4cm*3cm*1cm大小；镜下观察：碎组织和气管壁内查见粘液表皮样癌（中低分化）。免疫标记：CK（+）、P63（+）、CK5/6（+）、CD56（-）、Syn（-）、CgA（-）、ki-67（+，约20%）,特殊染色：AB（+）。病理诊断：气管粘液表皮样癌（中低分化）。术后1个半月入我科，声嘶，无咳嗽咳痰及呼吸困难，查血尿粪常规、肝肾功能、电解质、CEA均无异常，腹部及肾上腺B超正常。胸片：右中肺病变，考虑叶间胸膜肥厚可能。考虑术后病理为中低分化，给予吉西他滨联合顺铂方案化疗1程,预设计辅助化疗4程。本例患者预后还有待长期随访。

2 讨 论

发病情况:支气管粘液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma，MEC）罕见，发病率占原发性肺癌的0.1%-0.2%[1]。本病由Smetana于1952年首次报道，可发生于任何年龄，目前国外报道的最小患者为3岁[2]。50%患者小于30岁，有报道认为男女比例相近[1,3,5.11]，但也有认为男性患病率高于女性[4，12]，可能与本病发病少，目前多为个案报道和小样本统计资料有关。目前普遍认为发病年龄越轻，恶性程度越低。凡小于16岁者96%为低度恶性，30岁以下者51%为低度恶性[5]。

图5 AB/PAS染色×100；图6 HE染色×100；图7 HE染色×200。

临床及组织病理特点：MEC是起源于支气管粘液腺，由粘液细胞、鳞状细胞、中间型细胞[6]3种细胞组成的低度恶性上皮性肿瘤，但目前文献报道对其恶性度说法不一，不能将其只视为低度恶性肿瘤。根据瘤细胞分化程度、生物学行为、成分比例及异型性不同，分为高分化、中分化和低分化3型。本病好发于气管段以上较大气道，较小支气管少见。其临床症状不典型，取决于肿瘤大小、肿块位置等，易误诊为气管、支气管内膜结核、气管炎或哮喘等[4.7]，因而延误治疗。肿瘤较大时常表现为大气道的刺激或梗阻症状,如咳嗽、咯血、气短、呼吸困难，若并发感染可有反复肺炎、发热。肿瘤常位于气管腔内，呈圆形、卵圆形或分叶状，沿气管长轴呈条形生长，少数恶性程度高的肿瘤可表现为浸润性生长。支气管粘液表皮样癌多为低度恶性，生长缓慢，一般较少发生转移；但部分病例表现为高度恶性，病程进展迅猛,早期即远处转移，生存时间较短。约有2%的低度恶性和15%的高度恶性粘液表皮样癌会发生局部淋巴结转移。

诊断方法：胸片及CT常表现为气管内肿块或肺内孤立结节，可伴有阻塞性肺炎或阻塞性肺不张，增强后肿瘤轻至中度强化。肿瘤内可见斑点状钙化，其发生率高于支气管肺癌，可能与粘液细胞分泌的粘液吸收不全致钙盐沉积有关，富含粘液细胞的低度恶性型出现钙化的几率应更高[1]。肿瘤直径较小时X线常无阳性发现。PET/CT于相应部位可见结节状、椭圆状或长条状放射性浓聚影，肺内转移病灶、纵隔和肺门淋巴结转移均呈结节状放射性浓聚影，边界清晰，而其伴有阻塞性肺炎或肺不张部分，则放射性摄取较低或无放射性摄取[4]。但最后确诊仍需组织病理学诊断。支气管镜既可直接观察到气管腔内肿物，又可活检，因此是最重要的诊断手段。

鉴别诊断：①支气管类癌临床上可有典型的类癌综合征，肿块钙化较少见，PET显像放射性浓聚不明显或无浓聚[8]，且类癌富含血管，CT增强扫描可见显著强化,而支气管粘液表皮样癌仅有轻至中度强化，且钙化率较高。②囊腺癌常发生于外周小气道,易向气道外蔓延,而本病好发于段以上大支气管,多表现为管腔内光滑的肿块,不易向气道外蔓延[9]，少数也可呈浸润性生长，但病变局限。③分化差的粘液表皮样癌还需与腺鳞癌鉴别：腺鳞癌多位于外周部，无粘液细胞，并常有角化现象；而本病因角化不全，无角化珠形成[10]。

治疗与预后：手术是目前首选的治疗方法，尤其对低度恶性者，预后非常好，即使是姑息性切除，也能带瘤生存多年。因此手术应尽可能保留健康肺组织，气管、支气管成形术现已较多应用[5]。对早期病变者还可行纤支镜下手术切除，与开胸手术效果等同。对有淋巴结转移的患者，有必要行淋巴结清扫，其预后相对较差。部分晚期无手术机会的患者，可行放化疗、分子靶向治疗、微波激光治疗等[11，12]，但效果不明显。高度恶性者完全切除后也易复发，甚至死亡于远处转移；而术后辅以化疗则预后较好，也有报道短期内死亡的[5，11]。

1.蒋敏波,李天女,吴飞云,等.支气管粘液表皮样癌的临床特征及CT诊断[J].医学影像学杂志,2012,22(7):1083-1086.

2.Anton-Pacheco J,Jimenez MA,Rodriguez-Peralto JL.Bronchial mucoepidermoid tumor in a 3-year-old child[J].Pediatr Surg Int,1998,13: 524-525.

3.史景云.原发性支气管粘液表皮样癌的CT表现[J].中国肿瘤影像学,2009,2(2):50-53.

4.彭辽河,丁久荣,胡晓燕,等.气管、支气管黏液表皮样癌的18F-FDG PET/CT表现[J].中国医学影像学杂志,2013,21(1):27-30.

5.张骅,徐鹏.支气管粘液表皮样癌1例报告[J].临床肺科杂志,2011,16(3):483-484.

6.黄奖章.儿童支气管粘液表皮样癌—— 1例报告及病理分析[J].罕少疾病杂志,2003,10(5):20-21.

7.左建新,赵倩,刘吉福.青年支气管黏液表皮样癌一例报告[J].临床误诊误治,2012,25(1):26-27.

8.吴江,朱虹,常林凤,等.18F- 脱氧葡萄糖PET/CT 诊断恶性孤立性肺结节的Meta分析[J].医学研究生学报,2011,24(1):39-42.

9.王海燕,马勇,江海源.支气管粘液表皮样癌X线与CT诊断（附1例报告及文献复习）[J].医学影像学杂志,2003,13(10):752-753.

10.平小佳,刘艳琳,吕晶,等.儿童2支气管黏液表皮样癌1例报道[J].诊断病理学杂志,2009,16(4):301-302.

11.张建忠.支气管黏液表皮样癌放化疗1例报道[J].肿瘤学杂志,2010,16(11):910.

12.张柏林,陈可欣.12 例原发性支气管黏液表皮样癌临床分析[J].中华放射肿瘤学杂志,2003,12(1):61.