最新修订版诊断多发性硬化的McDonald标准

卢祖能

众所周知，多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的诊断，需要在不同时间【所谓“时间散布”（dissemination in time，DIT）】发生的，中枢神经系统（central nervous system，CNS）白质至少两个不同区域【所谓“空间散布”（dissemination in space，DIS）】的病变证据（表1［1］）。所谓“临床确诊型MS”，即患者表现为复发缓解的病程，而且有CNS白质不同区域至少两处病变的征象。所谓“拟诊型MS”，即患者有多灶性白质病变的证据，但只有一次临床发作，或至少有两次临床发作的病史，而只有单一病灶的体征。

表1 MS的诊断

1 McDonald标 准：2005年 修 订［2］

其原则是确立病变的DIT 和DIS（图1［3］，表2）——即至少间隔30 d后，出现累及CNS内不同部位的发作。MRI可代替这些临床发作的其中之一。MRI显示病变的DIT，需要如下条件：出现临床事件至少3个月后，有1个钆增强病变；或者，与临床事件发作至少30 d后所进行的参考扫描比较，有新的T2病变。在相同的神经病变部位，如果是相同的临床事件复发，MRI定义DIS的标准为如下表现四具三：（1）MRI有1个钆增强病变或9个T2病灶；（2）1个或多个幕下病变；（3）1个或多个近皮质的病变；或者，（4）3个或3个以上脑室周围的白质病变（脊髓病变可以取代一些脑部病变）。进展性神经功能缺损1年后，并且具备如下两个条件，可诊断PPMS：（1）脑MRI阳性；（2）脊髓MRI阳性；（3）寡克隆带阳性（表4）。有相应临床表现，但不满足所有诊断标准的患者，可归类为可能性MS。

2 在临床孤立综合征患者诊断MS的新建议［4］

图1 图解诊断MS的2005年McDonald标准

过去几年来，就应用MRI支持的、MS的诊断标准而言，其影响已得到深入检验，并进行了讨论。越来越多的实际经验，以及不同诊断方法的研究显示，简化MRI诊断的必要条件、而不减低其特异性，是有潜力的。这既影响图像判读，也影响MRI的检测时间。因此，基于这些新的数据，研究多发性硬化MRI的欧洲多中心协作研究网络（European multicenter collaborative research network that studies MRI in MS，MAGNIMS）工作组提出以下流程，见图2和表2。

该诊断流程仅适用于典型临床孤立综合征（clinically isolated syndrome，CIS）患者（年龄在14至50岁，并已进行了全面的诊断性检测）。

3 McDonald标 准：2010年 修 订［6］

根据新的证据和共识，进一步修订了诊断MS的McDonald标准。简化了使用影像技术显示CNS 病变的DIT 和DIS，在某些情况下，单次扫描就可确定DIT 和DIS（表3、表4）。这些修订简化了标准，保留了其诊断的敏感性和特异性，解决了其在不同人群中的适用性，并且使得早期诊断以及更加统一、更广泛的应用成为可能。

图2 新提出的典型临床孤立综合征患者诊断流程

表2 多发性硬化DIS和DIT 的MRI标准［4］

表3 显示DIS和DIT 的2010 McDonald MRI标准［6］

表4 呈进展性起病的多发性硬化2010年McDonald诊断标准［6］

表5 诊断MS的2010年McDonald标准［6］

在2010年5月国际专家小组建议对诊断MS的McDonald标准进行修订（表5［6］），特别强调了必须显示DIS、DIT，并强调了PPMS 的诊断（表4）。如果根据2010 年修订的McDonald标准，只要对临床表现其他可能的解释进行了仔细评估，就可能会适用于儿童、亚洲和拉丁美洲的人群。在儿童CIS，仅仅根据一次扫描，DIS和DIT 的预测效度尚需得到前瞻性研究的证实。在亚洲和拉丁美洲人群，McDonald标准尚未得到验证，因此，还需进行研究，以证实在这些患者中McDonald标准的敏感性和特异性。作为鉴别诊断，必须注意排除视神经脊髓炎，因为以下情况可产生混淆——（1）AQP－4自身抗体检测的敏感性有其缺陷；（2）视神经脊髓炎存在脑部病变；（3）免疫抑制患者难以检测到较长节段的脊髓病变。

1 Weiner HL，Stankiewicz JM.Multiple sclerosis：diagnosis and therapy.John Wiley ＆Sons，Ltd，2012.83.

2 Polman CH，Reingold SC，Edan G，et al.Diagnostic criteria for multiple sclerosis：2005 revisions to the McDonald Criteria.Ann Neurol，2005，58（6）：840－846.

3 Compston A，Coles A.Multiple sclerosis.Lancet，2008，372（9648）：1502－1517.

4 Montalban X，Tintore M，Swanton J，et al.MRI criteria for MS in patients with clinically isolated syndromes.Neurology，2010，74（5）：427－434.

5 McDonald WI，Compston A，Edan G，et al.Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis：guidelines from the International Panel on the Diagnosis of Multiple Sclerosis.Ann Neurol，2001，50（1）：121－127.

6 Polman CH，Reingold SC，Banwell B，et al.Diagnostic criteria for multiple sclerosis：2010 revisions to the McDonald criteria.Ann Neurol，2011，69（2）：292－302.

7 Swanton JK，Fernando K，Dalton CM，et al.Modification of MRI criteria for multiple sclerosis in patients with clinically isolated syndromes.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2006，77（7）：830－833.

8 Swanton JK，Rovira A，Tintore M，et al.MRI criteria for multiple sclerosis in patients presenting with clinically isolated syndromes：a multicentre retrospective study.Lancet Neurol，2007，6（8），677－686.