误诊为吉兰－巴雷综合征的外伤性多颅神经损害1例报道并文献复习

安 坤 李 立 童明亮 周文斌 肖 波 冯 莉

多颅神经损害是神经系统疾病的常见临床表现，多为一侧或双侧两条以上的颅神经的损害。因受损颅神经不同，临床表现多样。多颅神经损害病因多样，临床易造成误诊。现就我院收治的1例少见的多颅神经损害病例报道如下。

1 病 例

患者，男，49岁，车间机械工人，因“急起双眼睑下垂，复视伴头昏、视力下降1月”入院。患者自诉于2012年10月7日凌晨，在车间右手持锤敲击机床，被一小铁碎片高速击中右侧颞部眼眶外上缘，铁片嵌入皮下，10 月8 日早上10 点钟就诊于当地医院神经外科，眼部B超检查示眼球结构及球后血管未见异常；眼眶CT 示双上颌窦、筛窦粘膜增厚，在局麻下取异物清创缝合，10月11 日患者出现双眼睑下垂、复视伴有视力下降，头昏头胀痛，头颅MRI示腔隙性脑梗塞。诊断考虑“多颅神经受损查因：吉兰－巴雷综合征？脑干脑炎？”在当地医院治疗20d余，病情无好转。患者于2012年11月6日入住本院，入院查体：生命体征平稳，右颞部可见一长约4 cm 陈旧疤痕，浅表淋巴结未扪及，神清，左侧额纹稍浅，双眼睑下垂，双上眼睑覆盖眼球3／4，双眼球中央固定，内收、外展、上视、下视均受限，右瞳直径3 mm，光反应灵敏，左瞳直径4 mm，光反射灵敏，左侧角膜直接、间接反射均消失，右眼视力0.5，左眼视力0.1；左侧鼻唇沟浅，伸舌居中，左侧咀嚼乏力，颈软，四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称正常，病理征未引出，共济运动正常，四肢及双侧面部痛温触觉正常。抽血查免疫全套：补体C4：162.00（mg／L），补体C 31240.00（mg／L），免疫球蛋白G15.10（g／L），免疫球蛋白A3020.00（mg／L），免疫球蛋白M1620.00（mg／L），抗“O”试验47.10（IU／ml），C－反 应 蛋 白3.88（mg／L），类 风 湿 因 子20.00（IU／mL）。脑脊液检查示脑脊液无色、透明，无凝块，潘氏试验阴性，细胞总数4（106／L），白细胞数0（106／L），葡萄糖4.09（mmol／L），乳酸脱氢酶9.3（U／L），氯116.2（mmol／L）稍降低，微量蛋白0.45（g／L），腺苷脱氨酶0.3（U／L），脑脊液三大染色、寄生虫、病毒全套、结核抗体、梅毒、艾滋等检查均为阴性。CT 鼻咽部平扫增强三维成像：（1）鼻咽部左侧顶后壁软组织增厚，颈部多发大小不一淋巴结，性质待定，炎性病变？肿瘤性病变？建议鼻咽镜；（2）右眼眶内及外侧壁、左眼眶外侧壁骨折。右眼眶内侧壁骨质不连续，局部内陷；双侧眼眶外侧壁不连续，可见负影，但未见明显错位（图1）。鼻咽镜：鼻咽部左侧顶后壁软组织增厚为慢性鼻炎所致，不支持肿瘤。MRI（颅底平扫增强，颅脑平扫增强）：（1）脑内少许腔隙性脑梗死；（2）右眼眶内、外侧壁及左侧眼眶外侧壁骨折（图2）。腹部彩超：脂肪肝。颈部彩超示未见明显异常。双眼视图及VEP示P100潜伏期正常，双眼视觉传导功能未见明显异常。血常规、小便常规、肾功能、电解质、心肌酶、血糖、糖化血红蛋白、出凝血时间、C－12、免疫全套、风湿全套、肝炎全套、梅毒抗体、甲功三项、艾滋抗体、血沉、ENA 测定、病毒全套、结核抗体、抗核小体抗体测定、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、同型半胱氨酸均正常。新斯的明实验阴性。入院后予以神经节苷脂营养神经、七叶皂苷钠消除神经水肿、维生素B1、甲钴胺分散片等对症支持治疗后，患者眼睑下垂、眼球固定、复视、视力下降均较前明显好，双上眼睑仅覆盖眼球上1／4，双眼球内收、外展、上视、下视活动均明显改善，双侧瞳孔直径3 mm，光反应灵敏；右眼视力0.7，左眼视力0.5，双侧角膜直接、间接反射灵敏；出院后一月随诊，患者诉眼球各向运动自如，无复视，视物清楚。

2 讨 论

多颅神经损害为多种疾病的临床表现，查阅文献其主要病因为鼻咽癌侵犯颅神经、糖尿病性周围神经病变、颅内动脉瘤压迫、风湿免疫性疾病侵犯颅神经等。也多见于脑血管疾病、颅底骨折。鼻咽部与颅底解剖结构临近，鼻咽癌恶性程度高，侵犯能力强，易侵犯颅底神经，导致多颅神经的损害，其中第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ脑神经损害为主，鼻咽癌放射治疗以后也可出现多颅神经的损害。国外研究报道0.75%的糖尿病患者可合并颅神经病变，其多颅神经损害为良性病变，经治疗后可以好转。颅内动脉瘤为常见的多见原因之一。带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒等感染也可出现多颅神经损害。结核性脑膜炎等颅内感染累及颅底脑膜也可致多颅神经神经损害。自身免疫性疾病如：韦格纳肉芽肿、斯提耳氏病、巨细胞动脉炎、神经系统结节病。其他少见病因为格林巴利综合症、多发性硬化、Bickerstaff脑干脑炎等。

图1 CT 鼻咽部平扫增强扫描

图2 磁共振颅底平扫增强，磁共振颅脑平扫增强（T1／T2／FLAIR／增强）扫描

此患者为中年男性，结合临床表现及查体定位于左侧面神经、双侧动眼神经、滑车神经、外展神经及视神经，定性考虑：此患者发病前有明确外伤病史，首先考虑外伤性多颅神经损害，双侧眼眶或颅底骨折，因铁片嵌入皮下，不排除颜面部感染并发颅内感染致多颅神经损害可能。异物引起自身免疫异常也可致免疫相关性多颅神经损害，吉兰巴雷综合症、重症肌无力等疾病需排除。患者为中年人，外伤后身体抵抗力下降，不排除有病毒感染致多颅神经损害可能，肿瘤需完善相关检查以排除。该患者伤口愈合良好，无发热，血常规、脑脊液检查均未见感染表现，排除颅内感染可能。免疫风湿全套检查、ENA 检测、ANCA、抗核小体抗体等检查均为阴性，风湿免疫疾病相关颅神经炎症可能性不大。患者有颅神经损害但腱反射正常，2周后腰穿检查未见蛋白细胞分离，排除吉兰巴雷综合症。患者临床症状无晨轻暮重，新斯的明实验阴性，无胸腺增大，免疫全套未见明显异常，排除重症肌无力。磁共振、CT 检查均发现右眼眶内及外侧壁、左眼眶外侧壁骨折，在眼眶区域走行相对集中的面神经、展神经、动眼神经、滑车神经受损，出现相应的视力下降、视物成双、眼睑下垂等临床表现。此患者发病前有明确外伤病史，铁片击伤右侧颞部，无颅底骨折，受伤后出现双侧颅神经损害，考虑因为巨大的撞击力在颅内经传导后引起对侧颅骨骨折，致双侧颅神经受牵拉、割裂等损害，临床表现出多颅神经损害。予以营养神经、减轻水肿等对症支持治疗后，其临床症状好转，最终确诊为单侧外伤引起双侧骨折致多颅神经损害。该病例极其罕见，予以报道，以加强临床医师对该病的认识，更好的指导临床诊疗。