利用自体心包片修复三尖瓣治疗Ebstein畸形

刘 琛 邵孟平

(复旦大学附属中山医院心外科 上海 200032)

三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)是一种先天性三尖瓣畸形，发病率很低，约占先天性心脏病总数的0．5% ～ 1．0%［1］。既往认为其主要病理表现为三尖瓣隔瓣及后瓣下移，并伴有前瓣叶发育异常，通常前瓣帆状扩张。但近年研究发现三尖瓣瓣下结构多有异常，包括各种程度的乳头肌和腱索发育不良，以及右心室结构的改变。

Ebstein畸形的手术方式多选用三尖瓣成形术或三尖瓣置换术。三尖瓣成形术由于其更好的远期生存率和免除再手术率而受到重视［2］。Danielson等［3］采用横向折叠房化右室加三尖瓣成形术，Carpentier等［4］采用纵行折叠房化右室加三尖瓣成形术，提高了Ebstein畸形行三尖瓣成形术的成功率。但在三尖瓣前叶面积较小或活动度受限的情况下，Carpentier法亦不能完成瓣叶有效对合，通常需要行三尖瓣置换术。

2008年1月至2012年6月，我们在 Carpentier术式的基础上利用自体心包片修复三尖瓣的方法对8例三尖瓣前叶面积较小或活动度受限的Ebstein畸形患者进行了手术治疗，现总结报道如下。

资料和方法

临床资料 本组8例患者中男性5例，女性3例。患者年龄17～58岁，平均35岁。体质量40～75 kg，平均57．9 kg。临床症状主要为胸闷、气急、心慌，其中3例患者有明显紫绀，3例活动后紫绀。术前血红蛋白(hemoglobin，Hb)129 ～210 g/L，平均168 g/L。心电图示合并预激综合征1例，房颤合并完全性右束支传导阻滞1例，室上性心动过速1例。胸片心胸比例 0．50 ～0．80，平均0．61。术前心功能Ⅱ级1例，Ⅲ级6例，Ⅳ级1例。术前超声心动图示:功能右心室缩小。三尖瓣隔瓣下移2．0～6．0 cm，平均3．3 cm;后瓣下移 2．8 ～5．0 cm，平均 3．9 cm。三尖瓣中度关闭不全2例，重度关闭不全6例。合并房间隔缺损6例，动脉导管未闭1例。根据Carpentier分型，B型1例，C型6例，D型1例。

手术方法 手术均在全身麻醉下进行。升主动脉、上下腔静脉插管建立体外循环。体外循环开始后，鼻咽温降到28℃ ～30℃。升主动脉阻断后，从主动脉根部灌注心脏停搏液。体外循环时间(143±33)min，主动脉阻断时间(95±31)min。收紧上下腔静脉套带后，平行右房室沟切开右心房。探查三尖瓣下移的程度、三尖瓣前叶的发育情况以及房化右室的大小，同时观察有无合并房间隔缺损。将三尖瓣前叶、下移的后叶和隔叶自瓣叶附着处切下，牵拉瓣叶探查瓣下结构，将粘连的腱索和乳头肌与右室壁分离，如有腱索融合则予以松解。自下移瓣叶附着处至正常瓣环以4－0 prolene线连续两层缝合，垂直折叠房化右室，同时适当折叠三尖瓣瓣环。取适当大小自体心包补片，置入1%戊二醛溶液中固定10 min，取出后裁剪成镰刀状。5－0 prolene线连续缝合将三尖瓣瓣膜提至正常瓣环处，并将自体心包置于瓣环和瓣膜之间，以增加瓣叶对合面积。再测量三尖瓣大小，沿前后叶瓣环褥式缝合数十针，选取适当大小三尖瓣成形环(28～34号)环缩固定(图1)。术中同期行补片房间隔缺损修补术6例，动脉导管缝闭1例。关闭心房切口后，逐步停止体外循环，术中食道超声评估三尖瓣成形效果和右心室功能。

图1 手术效果示意图Fig 1 Operation effect diagram

结 果

本组无围术期死亡。术中食道超声示三尖瓣反流明显减轻至轻中度以下，右心室收缩功能良好。术后呼吸机辅助通气4～82 h，平均20．2 h。监护室观察时间1～10天，平均3．1天。手术至出院时间6～18天，平均8．7天。术后随访时间3～48个月，平均28个月。超声心动图检查:三尖瓣成形术前6例重度三尖瓣关闭不全患者，术后3例三尖瓣反流消失，2例三尖瓣轻度反流，1例三尖瓣中度反流;2例中度关闭不全患者，术后1例三尖瓣反流消失，1例三尖瓣轻度反流;三尖瓣叶均在正常水平，房化心室基本消失。自体心包未见明显僵硬、钙化等改变。全组患者无再次手术。6例患者恢复至心功能Ⅰ级，2例患者恢复至心功能Ⅱ级。

讨 论

Ebstein畸形是一种先天性三尖瓣畸形，功能性瓣环向右室心尖方向螺旋型下移并伴有三尖瓣叶不同程度的发育不良或缺如，以隔瓣最为明显，房化右室扩大，功能右心室减小，前瓣冗长或活动受限，右房室环(为真正的三尖瓣瓣环)扩张［5］。同时还可合并各种先天性畸形，最常见房间隔缺损。本组5例合并房间隔缺损，术中一并纠治。严重的三尖瓣反流和房化右室反常收缩是影响患者心功能的主要原因。因此，修复三尖瓣的功能和正确的房化右室处理是手术成功的关键。

Carpentier等［4］将本病按畸形的严重程度分为4型:A型房化心室体积较小，具有收缩性，功能右心室容量较大，三尖瓣前叶活动良好;B型房化心室体积较大，无收缩性，但三尖瓣前叶活动良好;C型三尖瓣前叶活动明显受限，并且可能造成右室流出道的梗阻;D型前叶活动显著受限，右房与右室仅以前、隔叶交界的狭窄孔相交通。

Carpentier术式瓣膜修复的可行性最主要取决于可利用的前叶组织的多少。所以对Carpentier C型者，如果前叶较大并且能从心室壁上游离下来，可以考虑瓣膜成形术，若不能游离则因得不到足够的瓣叶而不能行成形术，只能选择三尖瓣置换术;而对于Carpentier D型患者，由于前叶严重发育不良或下移严重造成右心室流出道狭窄、功能性右心室小，行三尖瓣置换术更为有效。我们的手术方法是基于Carpentier术式纵向折叠房化右室的改进［6］。

我们认为:三尖瓣成形的关键在于三尖瓣叶的面积大小。如果有足以覆盖三尖瓣口的瓣叶组织，则完成手术应无困难。若无足够的瓣叶组织，则应设法利用人工组织扩大瓣叶面积，以满足覆盖瓣口的需要。基本方法包括自前隔交界始沿三尖瓣环将三尖瓣叶切开，充分游离粘连的后叶和隔叶的腱索及其乳头肌，三尖瓣环前后交界处至后隔交界处折叠缝合，缩小三尖瓣环至合适大小，并形成新瓣环，将三尖瓣叶顺时针向转位上提，重新缝合于正常位置瓣环上。多数情况下，缩小三尖瓣环后，三尖瓣叶面积仍不能覆盖三尖瓣口，则需要利用其他材料扩大三尖瓣叶面积，我们选用1%戊二醛溶液固定自体心包片来增大三尖瓣面积。即将剪裁好的心包片的一侧边缘缝合在正常瓣环位，另一边缘与从三尖瓣环游离下的三尖瓣叶缝合，发育不良的隔叶膜状残迹、后叶腱索都可以成为新腱索，使重建的瓣叶具有良好的功能。这种技术保证有效的三尖瓣面积，能够更好地恢复三尖瓣的解剖形态及功能，避免三尖瓣术后狭窄，实现三尖瓣功能的完善修复［7］。

自体心包片因具有良好的生物学特性和取材方便而成为一种应用较广泛的修复材料。也有研究者在术中直接采用新鲜的心包片重建三尖瓣叶，可保持其良好的生物学特性，避免了戊二醛处理后引起的心包钙化等缺点［8］。本组患者由于随访时间较短，未见心包明显僵硬、钙化，需长期观察自体心包的形态和功能变化。

本组病例分型多为C型，三尖瓣发育均不良，运用自体心包片扩大三尖瓣的技术，成功修复三尖瓣。并且在三尖瓣成形术中使用三尖瓣成形环进一步改善三尖瓣的形态和增加瓣叶对合面积，巩固了成形效果并防止远期的瓣环扩大。本组中有1例D型患者，采用该方法成形后三尖瓣反流明显减轻，但由于右心室功能低下，恢复明显较其他患者缓慢，82 h后拔除气管插管，术后18天出院。对该患者是否需加做一个半心室进行纠治值得商榷。此方法拓宽了三尖瓣成形治疗Ebstein畸形的手术适应证，使前叶发育不良的部分患者也可以接受成形术，避免了三尖瓣置换术。目前获得了满意的早期和中期疗效，但长期疗效仍需进一步随访观察。

［1］ 朱晓东，张宝仁．心脏外科学［M］．北京:人民卫生出版社，2007:457－462．

［2］ Brown ML，Dearani JA，Danielson GK，et al．The outcomes of operations for 539 patients with Ebstein anomaly ［J］．J Thorac Cardiovasc Surg，2008，135(5):1120 －1136．

［3］ Danielson GK，Maloney JD，Devloo RA．Surgical repair of Ebstein's anomaly［J］．Mayo Clin Proc，1979，54(3):185－192．

［4］ Carpentier A，Chauvaud S，Mace L，et al．A new reconstructive operation for Ebstein's anomaly of the tricuspid valve［J］．J Thorac Cardiovasc Surg，1988，96(1):92 －100．

［5］ Dearani JA， Danielson GK．Congenital heart surgery nomenclature and database project:Ebstein's anomaly and tricuspid valve disease［J］．Ann Throac Surg，2000，69(4 suppl):s106－s117．

［6］ Wu QY，Huang ZX．A new procedure for Ebstein's anomaly［J］．Ann Thorac Surg，2004，77(2):470 －476．

［7］ Garcia Rinaldi R．Tricuspid anterior leaflet replacement with autologous pericardium and polytetrafluoroethylene chordae，followed by edge-to-edge repair［J］．Tex Heart Inst J，2007，34(3):310－312．

［8］ 宋智钢，徐志云，张宝仁，等．自体心包瓣“内皮化”的实验研究［J］．中华医学杂志，2000，80(10):735 －737．