MSCT在诊断髓质海绵肾中的应用

2013-11-13温书泉邓戈锋霍秀丽陈萍英

中国中西医结合影像学杂志 2013年5期

温书泉，邓戈锋，卢祺，霍秀丽，陈萍英，郭燕

（1.广东省东莞市沙田医院放射科，广东东莞 523980；2.中山大学附属第一医院放射科，广东广州 510080）

髓质海绵肾（medullary sponge kidney，MSK）是一种以肾锥体的集合管先天性扩张为特征的先天发育性肾髓质囊性病变，是常染色体隐性遗传，也有显性遗传，有家族性，也有散发病例。患肾的肾髓质锥体部顶端肾乳头末梢集合管呈梭形或小囊状扩张，位于肾盏周围，形成多发大小不一的小囊，致肾脏似海绵状，故称为海绵肾。MSK由Cacchi和Ricci在1949年正式命名，多数学者[1－3]认为该病是一种先天发育异常。该病临床十分少见，发病率约（0.5～2.0）／1万[2]，相关影像学表现的系统性报道不多，由于对其影像缺乏认识易导致误诊、误治[3]。现回顾性分析17例MSK的MSCT表现特征，结合文献复习，旨在探讨MSCT容积扫描在诊断MSK中的临床应用价值，以提高对该病的认识和临床诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料搜集2007年1月～2012年12月东莞市沙田医院经MSCT确诊的MSK患者17例，其中男11例，女6例；年龄21～65岁，平均47岁。主要临床表现：腰酸或腰部疼痛不适11例，其中7例合并血尿；无痛性血尿2例；尿路刺激症1例；头晕头痛、血压升高1例；无肾脏相关症状而行上腹部CT扫描体检时偶然发现2例；所有患者肾功能检查均未见异常。

1.2 仪器与方法 17例均行腹部CT平扫及肾脏3期增强容积扫描。使用荷兰飞利浦公司Brilliance 6层CT扫描仪，患者取仰卧位，两臂上举，扫描期间屏气，内定位线对准剑胸关节，水平定位线对准腋中线，定位线的中线与身体正中矢状面重合。扫描方向选择头尾向，扫描范围自T11下缘至L3下缘。扫描参数：管电压120kV，管电流200mAs，层厚5.0mm，层距5.0mm，螺距1.0；二次重建：层厚2.0mm，间隔1.0mm，卷积核 H20s。双肾增强扫描对比剂使用碘海醇（北京北陆）（剂量1.5～2.0ml／kg体质量），总量不超过100ml，注射速率2.5～4.0ml／s，行肾皮质期（20～25s）、实质期（70～120s）、分泌期（3～8min）3期增强扫描。在阅读横断面图像基础上，以软组织窗的原始图像重组冠状面、矢状面、任意角度斜位面的MPR肾二维图像。

2 结果

2.1 MSCT平扫表现 17例中，4例双侧肾脏增大，3例单侧肾脏增大，10例双肾大小、形态正常。双侧肾脏增大4例显示肾脏轮廓“波浪状”改变，局部可见浅分叶；单侧肾脏增大3例显示肾脏边缘光滑。除1例合并左侧肾盂结石致左侧肾盂、肾盏积液外，其余16例肾盂、肾盏均未见异常。本组4例单侧发病，双侧13例，17例均可见单侧或双肾实质内多发小斑点状高密度结石影，多者难以计数，呈散在、簇状或扇形排列，分布于肾盏旁肾髓质，小者如沙砾样，最大者直径约13mm。髓质区饱满，明显增厚，密度减低，肾皮质不同程度变薄但无中断，肾柱变窄且宽度不一，髓质区可见多发囊状、条纹状水样密度灶，囊性病灶内张力较低，大小、形态不一，本组最大囊腔直径达31mm，其内可见散在结石影（见图1，2）。

2.2 MSCT 3期增强扫描表现 CT 3期增强扫描示所有患者肾功能良好，皮质期皮质明显强化，皮髓质分界清楚。实质期皮髓质分界模糊，结石周围可出现少量对比剂使其边界不清，平扫上未含有结石的多发囊状低密度影边界变得更清晰（见图3～6）。分泌期结石周围充盈对比剂，掩盖结石轮廓，使之边界不清；未含有结石多发小囊状低密度影可见对比剂积聚呈条纹状或小囊状高密度影，似“葡萄串状”，多呈“扇形”排列，其中2例见液液平，为对比剂与尿液分层征象；除1例合并左侧肾盂结石致左侧肾盂、肾盏扩张外，其余16例肾盂、肾盏形态正常。

图1～6 同一患者，男，27岁图1 MSCT平扫横断位图2 MSCT平扫冠状位，双肾体积增大，轮廓呈“波浪状”改变，双肾实质内见多发小斑点状高密度结石影，呈散在排列，分布于肾盏旁肾髓质；髓质区饱满，肾皮质不同程度变薄但无中断，髓质区可见多发囊状、条纹状水样密度灶，其内可见散在结石影图3 增强扫描实质期横断位图4 增强扫描实质期冠状位图5 增强扫描实质期左肾矢状位图6 增强扫描实质期右肾矢状位，结石周围出现少量对比剂使其边界不清，平扫时未含有结石的多发囊状低密度影边界变得更清晰

3 讨论

3.1 MSK的病理学及临床表现 MSK是一种病因不明的先天发育性良性髓质囊性病变，以肾锥体的集合管和乳头管先天性扩张为特征，病变局限于髓质，不累及皮质[4]。1839年意大利人Lenarduzzi在2例慢性尿路感染患者的IVP片上发现有分布与锥体一致的肾内小管扩张异常[1]。1949年Cacchi和Ricci报道了一组类似患者，其中1例行肾切除，根据其在肾剖面锥体呈多孔状或“海绵状”，解剖病理学及组织学上为肾锥体内集合管呈梭形或囊状扩张改变，正式将其命名为MSK。本病是肾先天性发育异常，发病率约为（0.5～2.0）／1万，多见于男性，男性与女性之比大约为2.5∶1，大多为中年人，儿童少见。乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用，这种结构组织肥厚、过紧，导致乳头管和集合管梗阻而出现小囊状扩张，其解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在囊状扩张的集合管或乳头管内，当并发感染和出血时则可促进结石形成[5]。本病通常双肾发病，可累及全部或部分肾乳头，单纯位于一侧肾或局限于一个肾锥体内少见[6]。本组17例中双侧肾脏受累13例，均为多个肾锥体受累，与多数文献[7]报道相一致。本病出生时即存在，但无症状，通常到40～50岁因发生结石或感染等并发症时发现[8]，可合并肾小管功能障碍，如尿浓缩功能减退、肾小管酸中毒等[9]。其中肾小管酸中毒是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能障碍所导致的临床综合征[10]。

3.2 MSK的MSCT征象 MSK在MSCT上表现为1个或多个肾锥体内多发斑点状结石，散在或簇集成团，呈“花瓣样”或“扇形”分布。肾锥体内还可见多发扩张集合管形成的小囊状低密度影。多期增强扫描后显示肾功能良好，分泌期扩张的肾锥体集合管内有结石者，集合管内充盈对比剂而掩盖结石。扩张的肾锥体集合管内未见结石者，对比剂积聚呈“扇形”排列的条纹状或小囊状高密度影，甚至可出现对比剂与尿液分层征象——液液平。

3.3 鉴别诊断 MSK临床少见，应与下列疾病鉴别[11]：①肾钙盐沉着症，常发生于肾小管酸中毒或甲状旁腺功能亢进患者，钙质沉积于肾皮质和髓质，但无集合管扩张征象。②肾结石，位于肾盏或肾盂内，可有梗阻性积液表现，不伴有肾乳头管囊状扩张，CT上容易鉴别。③肾结核，肾实质内可见单发或多发大小不等、形态不一的囊腔，可见钙化，钙化多大而不规则，CT增强扫描分泌期可见肾盏有不规则破坏，常合并肾盏、肾盂积液。④多囊肾，双肾实质满布大小不一类圆形水样密度灶，CT增强扫描无强化，并见肾功能减退，肾盂肾盏多有受压变形。⑤肾乳头坏死，肾脏肿大，肾髓质锥体乳头部低密度影，伴肾包膜毛糙、肾周脂肪间隙密度增高可协助临床诊断。

目前，MSK的影像学检查手段主要有X线腹部平片、IVP、CT及 MRI。MRI对结石敏感性不高，对MSK实际应用价值不如CT；且MSCT薄层容积扫描和较高的软组织分辨力，可以克服X线腹部平片和IVP前后结构重叠的不足，尤其容积数据后处理三维重建图像能清楚显示细小结石的部位、形态和数量，还可以发现X线腹部平片阴性的肾锥体内细小结石；MSCT 3期增强扫描还可以显示早期未合并结石的单纯扩张集合管，在对MSK作出诊断的同时可观察肾脏功能，整合了X线腹部平片和IVP的优势[12－13]。

总之，MSK的MSCT表现具有特征性，多期扫描对该病的诊断敏感、准确，能够作出定性诊断；容积扫描数据后处理图像直观，有利于指导临床制定治疗方案。

[1]周春香，郭燕，刘明娟，等.髓质海绵肾的CT诊断[J].临床放射学杂志，1998，17（4）：226-228.

[2]谢华，林洪丽，刘岩，等.髓质海绵肾的临床诊断（附6例报告）[J].大连医科大学学报，2007，29（1）：64-66.

[3]吴爱民，汤志勇，庞惠荧，等.髓质海绵肾的X线和CT诊断[J].国际医药卫生导报，2012，18（5）：679-682.

[4]林云亮，吴仕强，刘向华.髓质海绵肾的X线平片、IVP和CT诊断[J].实用医技杂志，2008，15（22）：2895-2897.

[5]孙献勇，王中秋，时维东，等.髓质海绵肾的 MRI表现[J].放射学实践，2012，27（9）：979-981.

[6]高红，徐文坚.髓质海绵肾影像学诊断进展[J].中国中西医结合影像学杂志，2006，4（1）：50-52.

[7]陈桂娥，王瑞霞，杨光，等.髓质海绵肾的影像诊断（附16例报道）[J].罕少疾病杂志，2007，14（4）：20-22.

[8]李田亨，陈杰勇，庞惠荧，等.髓质海绵肾的影像学表现对比分析[J].中国当代医药，2011，18（24）：107-108.

[9]李静，杨立川，刘刚.海绵肾合并肾功能不全、肾小管酸中毒1例[J].西部医学，2008，20（2）：241.

[10]刘发琼.小婴儿双侧海绵肾合并肾小管酸中毒一例[J].临床肾脏病杂志，2012，12（9）：412.

[11]张和平，王长福，靳海英，等.髓质海绵肾的影像学表现[J].实用医学影像杂志，2010，11（6）：374-376.