腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例

2013-11-13刘永久

中国中西医结合影像学杂志 2013年6期

刘永久

（湖北省荆门市第一人民院CT／MRI室，湖北荆门 448000）

女，22岁，主诉体检发现卵巢肿块半年、右下腹部包块20d入院。查体：右中腹可触及一大小约7cm×5cm实性包块，子宫右上方触及不规则实性包块，直径约7cm。肿瘤标志物 CA125 为 53.46U／ml；CA153、CA19-9、CEA 及AFP均正常。下腹部及盆腔MRI平扫及增强扫描示：升结肠前内缘见长径约7cm肿物，呈“骑跨样”改变，肿块大部分边界清晰，T1WI呈等信号改变，于同反相位上部分层面见肿块与升结肠间有线状脂肪信号；T2WI-FS上肿块呈稍高信号，其内可见斑片状更高信号；动态增强扫描见肿块呈渐进性强化，病灶内强化的范围逐步扩大，信号强度逐步升高，呈中等强化改变，延迟期病灶内仍可见团片状轻度强化区及不强化区。盆腔内可见多个长径小于2.4cm结节样灶，其信号强度及其强化方式与升结肠前缘病灶相似（见图1～4）；右侧卵巢丧失正常形态，可见长径约5cm囊实性混杂信号灶，实性部分与结肠前缘病灶信号及强化程度相似。手术所见：升结肠系膜缘可见直径约8cm肿物，质中，已浸润至结肠浆膜层和回结肠系膜，与右侧腹前壁有浸润粘连，回结肠系膜根部淋巴结肿大；右侧卵巢可见大小约5cm×4cm囊实性肿物，形态不规则；左侧卵巢形态失常，可见质硬肿物；盆底腹膜可见散在肿物种植，探查肝脏、胃、小肠、腹壁等无转移性结节。术后病理示：升结肠浆膜面促纤维增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）（见图5），腹腔及卵巢转移。

讨论：DSRCT于1989年由Gerald等[1]首次报道，是临床上罕见的高度侵袭性恶性肿瘤，发病率极低。好发于儿童及青少年，年龄6～49岁，平均22岁，男女之比为（2～5）∶1不等[2]。DSRCT组织来源尚不清楚，有学者[3]认为其可能是间皮来源的一种分化原始的间皮瘤，也有学者[2]认为可能来自具有多向分化潜能的原始间叶细胞。发病部位多位于腹腔有浆膜的部位，可以表现为腹腔单个较大的肿块，同时伴有腹腔内多个小结节灶，肿块不直接与任何腹腔脏器有关联，类似于不明原因的腹膜腔转移性病变。

DSRCT的特征性影像学表现为腹腔、盆腔及腹膜后多发性分叶状无明确器官来源的软组织肿块[2]。本例可见肿块与升结肠间有较大脂肪间隙，可推断肿块与结肠肠壁无直接关系，肿块可能发生在结肠的浆膜上，该征象有利于鉴别诊断；另外，盆、腹腔内还可见多个小结节灶，与文献[4－5]描述相似。右侧卵巢区域可见较大囊实性病变，与卵巢难以分开，无特征性，难以与发生于卵巢的肿瘤相鉴别。MRI显示肿块及结节灶内信号不均匀，强化也不均匀，可能为坏死、囊腔形成或黏液样变所致。DSRCT影像学表现复杂多样，常需与腹膜恶性间皮瘤、淋巴瘤、神经母细胞瘤、腹膜转移瘤等鉴别[6]。MRI检查可提供腹部肿块大小、形态、生长方式、范围等信息，可为早期发现、早期治疗提供依据。对于腹腔、盆腔及腹膜后多发软组织肿块，无明显器官来源，且能发现肿块与脏器间存在脂肪间隙，应考虑本病可能。