线状皮肤红斑狼疮一例

李茗芳, 罗 娜, 阎 衡, 杨希川, 钟白玉, 郝 飞

临床资料

患者，男，15岁。因额部正中及头皮起带状红斑2个月，于2010年9月24日来我院就诊。患者2个月前无明显诱因额部正中部位出现一线状红斑，无明显自觉症状。后皮损逐渐缓慢增长增宽，并延伸至头皮，无明显肿胀，头皮红斑处无脱发现象，压之不褪色，皮损处无压痛。患者既往体健，无创伤史及过度曝晒史，家族中无类似疾病患者。

体格检查：患者一般情况好，各系统检查无明显异常。全身浅表淋巴结未扪及增大。皮肤科检查：额部正中可见一垂直于发际线，延伸至头皮的宽约1 cm、长约13 cm的带状红斑，沿Blaschko线分布，边界清，无明显肿胀，边缘不规则，表面无破溃、糜烂、渗液，头皮红斑处无脱发现象，压之不褪色，触之不硬（图1）。血清学检查抗核抗体（ANA）、ds-DNA均为阴性。皮损组织病理示：表皮角化过度伴角栓形成，基底细胞灶性液化变性，部分基膜增厚，真皮全层可见片状淋巴细胞及组织细胞浸润，以真皮浅部显著（图2）；免疫病理检查示狼疮带试验（LBT）：真表皮连接处可见细颗粒状IgG、IgA（++）、IgM（+）、C3（±）。诊断：线状皮肤红斑狼疮。治疗：予以糠酸莫米松乳膏外用，每日2次，患者未按时来院复查，4周后电话告知皮损有所减轻。

讨论

红斑狼疮（lupus erythematosus，LE）可以造成皮肤或系统的损害。在这类疾病中，线状皮肤红斑狼疮（linear cutaneous lupus erythematosus，LCLE）非常罕见，它主要发生于儿童，一般没有系统损害。

线状分布的DLE曾有文献以各种不同的病名报道，例如线状红斑狼疮（linear lupus erythematosus）、局限性盘状红斑狼疮（localized DLE）、条纹状红斑狼疮（striated lupus erythematosus）、线状盘状红斑狼疮（linear DLE）等。Abe等[1]在1998年提出了“线状皮肤红斑狼疮”这一术语，用来概括所有呈线状分布的盘状红斑狼疮，这是基于患者的具体临床表现为线状而非盘状而提出的观点，并且这些LCLE患者均未涉及系统损害。目前，国内外报道的LCLE患者不到30例[2-6]。本病需与线状硬皮病相鉴别，后者皮肤硬化常沿一侧肢体呈带状分布，亦可发生于前额靠近正中部位，并向头皮处延伸呈刀砍状，局部皮损显著凹陷，发病初期即成萎缩，皮肤菲薄不发硬，程度不等地贴着于骨面上，皮损组织病理变化主要发生在真皮胶原纤维和小动脉[7]。LCLE的发病年龄分布在3～42岁，平均年龄为15.8岁，男女比为3:4，儿童和成人LCLE患者都没有显示出发展为系统性红斑狼疮的趋势。本病对抗疟药以及局部的糖皮质激素效果较好[2]，由于本例患者临床症状较轻且局限，仅给予糖皮质激素外用，治疗效果较好。

[1]Abe M, Ishikawa O, Miyachi Y. Linear cutaneous lupus erythematosus following the lines of Blaschko [J]. Br J Dermatol,1998, 139(2):307-310.

[2]Kim J, Lee SH, Roh MR. Linear cutaneous lupus erythematosus on the midline of the face [J]. J Dermatol, 2011, 38(6):609-612.

[3]王鹏, 冉玉平. 线状盘状红斑狼疮 [J]. 临床皮肤科杂志, 2011,40(12):742-743.

[4]廖文俊, 樊平申, 付萌, 等. 线状皮肤型红斑狼疮 [J]. 临床皮肤科杂志, 2010, 39(2):69-72.

[5]罗燕, 李晓建, 黄琼. 线状皮肤型红斑狼疮六例 [J]. 中华皮肤科杂志, 2010, (6):402-404.

[6]姜一化, 陈柳青, 段逸群. 颈部按Blaschko线分布的慢性皮肤型红斑狼疮一例 [J]. 中华皮肤科杂志, 2008 (1):61-61.

[7]赵辨. 中国临床皮肤病学 [M]. 南京: 江苏科学技术出版社.2009:820-821.