软组织骨化性纤维粘液样肿瘤3例临床病理分析

田延龙，高 晓，田 伟，吴宏培 (陕西省核工业215医院，陕西 咸阳 712000)

软组织骨化性纤维粘液样肿瘤(OFT)是一种分类尚未明确的罕见肿瘤，国外最多一组为1989年Enzinger等［1］首次报道59例，国内最多报道为王坚等［2］报道12例。本文对3例OFT的临床病理特征及免疫表型进行分析，以提高对此罕见病例的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料:根据WHO2006年骨化性纤维粘液样肿瘤的诊断标准，收集陕西省核工业215医院2001～2013年间3例OFT。3例患者，年龄45～70岁，病程2～5年。其中1例为鼻腔后鼻孔黏膜下，2例为四肢皮下。肿物直径3～6 cm，大体均有清楚界限，不完整的骨壳包绕，镜下肿瘤分叶状，瘤细胞形态一致，核圆形致椭圆形，核分裂像不易见。

1.2 方法:标本经4%中型甲醛固定，常规石蜡包埋，4 μm切片，HE染色。免疫组化采用Envision两步法。

2 结果

2.1 大体:2例为四肢近端皮下肿物，1例为后鼻孔黏膜下肿物，大小分别为6.0 cm×4.5 cm×4.5 cm、3.0 cm×2.4 cm×1.8 cm、2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm，界限清楚，切面均有不完整的骨壳包绕如蛋壳样，切面灰白灰黄色，质脆。

2.2 组织学:肿瘤边界清楚，周围有纤维性假包膜，假包膜内见不连续的板层骨骨壳形成，其中2例局部见骨小梁伸入肿瘤实质内。肿瘤实质结节状或分叶状，瘤细胞呈卵圆或短梭形，胞质嗜伊红，核分裂像不易见。瘤细胞呈纤细网格状、条索状，周边细胞密度略高，中央稀疏。有明显的纤维粘液样间质，散在胶原玻变区域。

2.3 免疫表型:见表1。其中第3例为鼻腔黏膜下肿物。

表1 3例OFT瘤细胞免疫组化表达结果

3 讨论

OFT是一种起源未定的罕见肿瘤，好发于中老年人，年龄10～70岁，平均发病年龄47岁［3］，男女比例约为2:1。一般生长缓慢，病程达数年以上，好发于四肢近端，如上肢的上臂及下肢的大腿及臀部，其次可见余头颈部和躯干，少数病例见于手、足［1］、纵隔或腹膜后［4］。多位于皮下组织内界限清楚的孤立性肿块。多数肿瘤边缘含有不连续的骨壳，术前X线或CT对诊断有很好的辅助作用。

组织学上肿瘤表现为界限清楚的肿块，周边被覆一层后的纤维性包膜，并且多数病例在纤维性包膜内见一层不连续的骨壳，部分病例骨小梁可局灶性深入肿瘤实质内。肿瘤实质由形态均一的卵圆形或短梭形细胞组成，胞质嗜酸或淡然，核染色质细腻，核分裂像不易见，一般＜1/10 hp，瘤细胞一般呈纤细网格状、条索状、花边状或巢状排列，有时可呈镶嵌状。细胞间的基质多呈纤维粘液样，并可见多少不等的胶原增生区伴玻璃样变性，有的玻变区域似软骨或骨样组织。少数病例瘤细胞形态和排列结构与典型的骨化性纤维粘液样肿瘤相同，但包膜内缺乏一层骨壳结构，此型也可称为非骨化性纤维粘液样肿瘤。

2006年版WHO将OFT分为两类:普通的OFT及恶性OFT，但良恶性OFT的病理诊断标准仍不确定。Kilpatrick等［5］报道的6例不典型性和恶性型OFT，表现为瘤细胞密度明显增加，细胞有异型性，且核分裂像＞2个/10HPF。但是肿瘤的非典型性与其生物学行为之间的关系尚不十分明确，国内王坚［2］等认为肿瘤的复发原因多与包膜内或包膜外浸润的瘤细胞巢有关。而对于OFT的起源目前也上不明确，有学者认为起源于雪旺细胞，因为免疫组化表达s-100及部分表达NSE、Leu7和GFAP，电镜下胞质内有丰富的中间丝及不连续的基底板。也有学者因为肿瘤有desmin、SMA等肌源性表达而认为OFT是肌源性起源;也有学者因为s-100的表达及肿瘤中软骨样分化而支持其起源于软骨［6］。

OFT因为极其罕见而要与以下肿瘤鉴别:①骨外软组织粘液样软骨肉瘤:肿瘤一般无骨壳，s-100一般为阴性，且多能检测到t(9:22)产生的EWS-CHN融合性mRNA。②神经鞘粘液瘤:多位于浅表的真皮内，瘤细胞呈梭形或星形，间质疏松粘液样，周边没有骨壳包绕。③软组织骨肉瘤:肿瘤细胞丰富，显著异型性，核分裂像多见，可见到骨样组织，边界不清无骨壳包绕，临床进展快，恶性经过。

总体来说，OFT是一种起源未定的罕见肿瘤，其临床经过缓慢，病理学有其显著的骨壳包绕等特点，良恶性的诊断标准目前尚不明确。需加强对此瘤的进一步认识。

［1］ Enzinger FM，Weiss SW，Liang CY.ossifying fibromyxoid tumor of soft parts.A clinicopathological analysis of 59 cases［J］.Am J Surg Pathol，1989，13(10):817.

［2］ 王 坚，陆洪芬，朱雄增，等.软组织骨化性纤维黏液样肿瘤8例临床病理分析［J］.中华病理学杂志，2001，30(3):173.

［3］ Schofield JB，Krausz T，Stamp GW，et al.Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts:immunohistochemical and ultrastructural analysis［J］.Histopathology，1993，22(2):10.

［4］ Ekfors TO，Kulju T，Aaltonen M，et al.Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts:report of four cases including one mediastinal and one infantile［J］.APMIS，1998，106(12):1124.

［5］ Kilpatrick SE，Ward WG，Mozes M，et al.Atypical and malignant variants of ossifying fibromyxoid tumor.Clinicopathologic analysis of six cases［J］.Am J Surg Pathol，1995，19(9):1039.

［6］ 王龙飞，陶仪声，于东红，谢 群，等.软组织骨化性纤维粘液样肿瘤2例报道及文献复习［J］.临床与实验病理学杂志，2012，28(8):927.