偏侧舞蹈症影像学特点分析

刘蓉辉 刘卫刚 李玲 田瑞振 董艳红 吕佩源

偏侧舞蹈症是局限于一侧肢体的不自主舞蹈样动作，临床并不常见。多种疾病可引发偏侧舞蹈症。目前神经影像学进展很快，不同的疾病引起的偏侧舞蹈症影像学特点不同。本文就收治的偏侧舞蹈症进行病因学分类，对偏侧舞蹈症的不同病因的影像学特点进行总结。

1 资料与方法

1.1 一般资料 34例均为河北省人民医院2001年1月至2012年2月住院患者，其中男23例，女11例;年龄21～85岁，平均年龄62.9岁。多以偏侧舞蹈症状为主要表现。既往曾有脑卒中病史15例，高血压病史10例(1级3例，2级4例，3级3例)，糖尿病20例(入院后经检测血糖达标患者5例，血糖未达标患者14例，明显升高5例;病史＜5年4例，5～10年7例，＞10年9例)，冠心病10例，病前均无舞蹈症病史，家族中亦无类似病史。

1.2 临床表现与实验室检查 34例患者均急性起病，舞蹈样动作主要表现为肢体无规律、不自主、无目的的伸展、翻转、扭动、耸肩等，部分患者合并有挤眉眨眼、噘嘴等面部表现。肢体较面部为重，上肢较下肢为重，随意运动、情绪激动时加重，睡眠时消失。血常规检测中性粒轻度增高7例，血沉加快9例，抗链“O”升高2例，类风湿因子、肝肾功能均正常。

1.3 影像学检查 全部患者入院前均行头颅CT和(或)MRI平扫检查必要时行DWI检查，明确诊断。

2 结果

按病因学分类并总结影像学特点：(1)急性脑梗死患者23例，责任病灶位于偏侧舞蹈症状对侧21例，其中尾状核7例、壳核8例，苍白球1例，丘脑5例;责任病灶位于偏侧舞蹈症状同侧2例，分别为尾状核1例，壳核1例。责任病灶对侧基底节区存在梗塞病变者10例，尾状核3例，壳核4例，苍白球3例;(2)糖尿病性偏侧舞蹈症4例，分别示：①头颅CT示右基底节区及丘脑多发腔隙性脑梗死，头MRI示左豆状核及尾状核头部斑片状欠均匀短T1、长T2及FLAIR稍高信号影;②头颅CT示右侧基底节神经核高密度铸型，头MRI示右基底节区较大片状短T1、T2序列不清、FLAIR稍低信号影;③头CT示右尾状核部稍高密度影，未行头MRI;④头CT检查示双侧豆状核对称性密度增高，头MRI示双侧基底节区对称性斑片状短T1、长T2及FLAIR低信号影;⑤双侧基底节区对称性高密度，因心脏支架术后未能行头MRI检查;(3)脑出血2例，示对侧基底节区高密度灶;海绵状血管瘤1例，头CT未见明显梗塞与出血，头MRI示左侧苍白球小圆形病变，内部为长T1长T2信号，周围短T2信号，病灶中心强化;病毒性脑炎1例，头CT未见异常，头MRI示颞叶内侧、尾状核区低密度，MRI示 T2高信号;风湿热1例表现为尾状核区低密度，MRI示T2高信号。

3 讨论

偏侧舞蹈症系指急性起病，累及单侧或双侧肢体的不自主运动，表现为快速、不规则、失平衡、无目的的舞蹈样变幻动作和挤眉、弄眼、噘嘴等面部异常动作［1］。本组所讨论的34例均以偏侧舞蹈症为主要表现，综合病史、体征、影像学检查证实引起偏侧舞蹈症最常见病因为急性脑梗死占67.6%，其他疾病为糖尿病性偏侧舞蹈症占14.7%、脑出血、短暂性脑缺血发作、海绵状血管瘤、病毒性脑炎、风湿热;其他疾病例甲状腺毒性脑病［2］引起，国内也有报道，但更为少见。

急性脑梗死是偏侧舞蹈症的主要病因，但引发偏侧舞蹈症远较偏瘫、偏身感觉障碍少见［3］，它的影像学特点表现为：(1)符合脑梗死的特点，CT早期有时不能显示病灶，24 h后复查头CT可显示低密度梗死灶，行MRI可显示T1低信号、T2呈高信号、DWI早期显示缺血改变，MRI较CT更为敏感;(2)责任病灶多位于对侧基底节区;本组23例患者经影像学可以证实，位于偏侧舞蹈症状对侧21例，其中尾状核7例，壳核8例，苍白球1例，丘脑5例，分别占对侧基底节区 91.3%，尾状核30.4%，壳核34.8%，丘脑21.7%，苍白球4.3%;(3)同侧存在病变，责任病灶位于偏侧舞蹈症状同侧2例，分别为尾状核1例，壳核1例;责任病灶对侧基底节区存在梗死病变者10例，尾状核3例，壳核4例，苍白球3例;(4)大多数面积小，极少部分为大面积脑梗死引起;(5)脑梗死引起的偏侧偏侧舞蹈症远较脑出血多见，脑出血仅有2例。本组急性缺血性脑卒中23例，高龄、高血压、高血糖占很大比例。高血压、高血糖可引起脑组织长期缺血、缺氧，在此基础上，锥体外系统的一些结构如豆状核、尾状核的缺血或梗死，使脑神经递质平衡遭到破坏，γ-氨基丁酸减少，多巴胺作用亢进，出现偏侧舞蹈样动作［4］。

糖尿病性偏侧舞蹈症5例患者影像学表现分别为：头颅CT 4例表现为右基底节区(豆状核和或尾状核)高密度，仅有1例未发现高密度;3例行头MRI患者均示T1高信号、2例T2高信号。综合以上病例，并结合查新结果分析，糖尿病性偏侧舞蹈症多表现为CT高密度，头MRI中T1显示对侧纹状体高信号，周围无水肿，无占位效应，高信号影随着临床症状好转逐渐消失。T1WI高信号形成的确切机制仍不清楚。糖尿病性偏侧舞蹈症较急性脑梗塞引起的偏侧舞蹈症少见，但随着糖尿病患者增多，目前有增多趋势。

脑出血可引起偏侧舞蹈症。本组发现脑出血患者2例，头CT表现为对侧基底节区高密度影。偏侧舞蹈症还可由海绵状血管瘤、病毒性脑炎、风湿热、甲状腺毒性脑病等引起，但均较少见。无论何种原因引起的偏侧舞蹈症，据影像学检查，多能发现对侧基底节存在病变。基底节是大脑皮质下一组灰质核团，由尾状核、壳核、苍白球、黑质、丘脑底核组成。基底节对运动功能的调节主要通过与大脑皮质-基底节-丘脑-大脑皮质环路的联系而实现，包括直接通路和间接通路。这些核团的γ-氨基丁酸能神经元对间接通路的正常活动起重要调节作用。基底节病变常导致此环路活动异常，出现不同的运动障碍。纹状体、丘脑底核病变可导致基底节输出减少，皮质运动功能受到过度易化，导致以不自主运动为主要表现的舞蹈症［5］。责任病灶位于偏侧舞蹈症状同侧2例，病灶面积相对较大，可能存在水肿因素，压迫刺激对侧基底节区结构引起同侧偏侧舞蹈症［6］。

1 邓倩.急性脑血管病致偏侧舞蹈症临床分析.中国实用神经疾病杂志，2009，12：48-49.

2 陶希，卢伟，胡治平，等.高血糖致偏侧舞蹈症2例误诊分析并文献复习.临床误诊误治，2011，24：25-27.

3 黄如训，梁秀玲，刘焯霖主编.临床神经病学.第1版.北京：人民卫生出版社，1996.663.

4 李春霞，庞在英，杜怡峰.急性脑血管病致偏侧舞蹈症临床分析.中国神经免疫学与神经病学杂志，2008，15：12-14.

5 Kim JS.Delayed onset mixed involuntary movements after thalamic stroke.Brain，2001，124：299-300.

6 Soos J，Engelhardt JI，Siklos L，etal.The expression of PARP，NF-kappa B and parvalbumin is increased in Parkinson disease.Neuroreport，2004，15：1715-1718.