自体外周血干细胞移植治疗肌萎缩侧索硬化症患者的围手术期护理

张秀杰 刘 晶 李晓燕 冷之前 尹安春

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)，是运动神经元病(motor neuron disease，MND)中最常见的一种，为选择性侵犯上、下运动神经元的进行性变性疾病，多数从一侧上肢开始，缓慢发展为双侧，首发症状常表现为手指的精细操作障碍，握力减退，此后出现手部小肌肉萎缩，逐渐发展至前臂、上肢、肩胛带肌群［1］。由于ALS是一种渐进性疾病，因此它的症状相对较严重时才出现且通常发病后11～17.5个月才能被确诊。ALS的病因及发病机制包括线粒体病理和氧化损伤;蛋白质与神经元变性;基因突变;谷氨酸转运蛋白［2］。ALS的症状为肌肉无力、疲劳、抽搐、萎缩、痉挛、肌肉疼痛、便秘、口咽功能障碍、体重下降及呼吸困难［3］。近年来随着干细胞技术的发展，越来越多的证据表明干细胞移植有可能逐渐成为ALS最有效的治疗策略之一［4］。我院依据国际通用规范化干细胞移植流程对9例临床诊断为ALS患者进行了自体外周血干细胞移植治疗，通过对其进行严格的围手术期护理取得了良好效果，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2010年9月～2011年4月我院进行自体外周血干细胞移植的ALS患者共9例，其中男6例，女3例。年龄31～75岁，平均年龄(51.7±12.99)岁。病程9个月～8年，平均(2.33±1.76)年。除3例患者有高血压病史外，其他均否认有重要器官相关基础疾病。

1.2 方法 对本组9例患者采用自体外周血干细胞移植治疗进行了护理评估，评估内容包括一般资料、现病史及伴随的其他系统疾病、药物应用情况及过敏史、患者的营养状态及手术耐受性和患者对手术的了解程度及心理状况。根据评估结果制定和实施个体化护理措施。对患者的肌电图及不良反应等进行了观察记录。

2 护理

2.1 心理护理 干细胞移植患者通常经历3期［5］:(1)移植前期。因对治疗过程的惧怕和对治疗效果的担忧，表现出焦虑、孤独、失眠、厌食。(2)移植极期。因躯体和心理承受着巨大的痛苦，患者多有紧张、恐惧心理，表现出消极对抗、烦躁、易怒等情绪。(3)移植恢复期。因对今后生活、工作、前途的顾虑、担忧，常表现出忧虑、依赖、急躁等情绪。针对患者对手术表现出的不同程度焦虑、抑郁或对手术期望值过高，科室内专门配备了一些简单易懂的图示，对患者及家属讲解肌萎缩侧索硬化症的发病机制，形象生动地介绍什么是干细胞及其功能，客观地说明移植的目的，介绍干细胞采集及移植的过程，交代注意事项及可能达到的效果。积极做好患者的心理疏导，同情、关心体贴患者，给其安慰和温暖，并向其介绍成功的病例，消除各种心理顾虑，使他们以积极的态度配合治疗。心理护理贯穿移植的全过程，随时针对患者出现的心理问题进行积极处理。

2.2 术前护理

2.2.1 术前准备 协助患者做好术前准备，主要包括血常规、尿常规、便常规、出凝血功能、血液生化、肺功能、心电图及肌电图等各项检查。做好呼吸道、胃肠道、皮肤及其他如药物过敏试验等准备，保证患者休息，进食流质易消化饮食。

2.2.2 无菌环境的保持及物品消毒 医护人员应严格执行无菌操作规程，并根据科室要求更换无菌衣裤、鞋帽和戴无菌手套、口罩。严格限制进入手术室的人员数目，严禁患有呼吸道感染者入室。严格消毒准备手术所用的物品。

2.2.3 干细胞动员 患者在干细胞移植前主要进行的是干细胞动员准备，而动员后要特别注意观察护理高白细胞综合征。动员剂使用后，患者外周血细胞迅速增高，9例患者采集前WBC(25.19～49.35)×109/L。患者极有发生各种脏器栓塞的可能，因此密切观察栓塞症的早期征象，遵医嘱使用抗凝药。采集前嘱患者低脂、低蛋白质饮食，密切观察患者神志及血压变化。

2.3 术中护理 为预防移植后感染，给予移植患者严格无菌环境，主要包括医护人员自身净化;系统的微生物监测［6］。采用Cobe Spectra血细胞分离机行外周血干细胞采集术不仅保证了采集的质量，还大大地减轻了患者的痛苦。术中在输注干细胞时，严格无菌操作并严密监测生命体征及不良反应的发生。

2.4 术后护理

2.4.1 一般护理 保持室内温度为18～22℃，湿度为50%～60%，无不良噪声的刺激。床铺要平整、松软、无屑、干燥、透气，以利术后卧床体位要求。术后患者平卧4～6 h，多饮温开水;保持穿刺部位加压包扎，利于血管穿刺点收缩闭合，保持血流通畅。患者在某一位置制动时间太长，有产生压疮及皮肤破溃的危险，故让患者根据局部皮肤情况在护士及家属的协助下为受压皮肤解压。密切观察患者生命体征变化，严格执行各项医嘱。

2.4.2 并发症的预防 据文献报道，自体外周血干细胞移植术后有可能发生如感染、肺部合并症、口腔黏膜炎、胃肠道及心律失常等并发症［7－9］。感染是自体外周血干细胞最常见的并发症，因此护理工作者在感染的预防和管理中扮演重要角色［10］。有研究报道［11］，通过护理措施可有效预防口腔黏膜炎的发生。预防口腔黏膜炎措施:(1)移植前治愈口腔疾患。(2)漱口。根据口腔黏膜情况选取漱口液及漱口频次。(3)口腔护理。应用浸有漱口液的棉球清洁口腔。严密监测患者的体温、脉搏、呼吸、血压及神志等各项指标，密切观察不良反应的发生。围手术期严格无菌操作积极预防感染，积极翻身扣背等措施预防肺部并发症的发生。积极评估患者的口腔情况，根据患者口腔情况选取合适的口腔液进行口腔护理。

2.4.3 运动训练 关节活动范围(ROM)练习对于ASL患者至关重要，任何关节运动的下降都可能会降低患者与其环境进行交互的能力。鼓励运动有助于心血管及肌力的练习，但不要过度运动，过度运动会引起患者痉挛和抽搐。当患者渐渐虚弱时，肌肉支撑可能需要通过改善步态或抓握的强度，通过改善步态可以预防跌倒，通过改善抓握的强度减少日常活动消耗能量［3］。随着ALS加重患者活动量减少，增加患者发生痉挛和抽搐的机会。痉挛使每个关节ROM下降，而且运动时患者会出现明显的疼痛。因此合理安排患者运动尤为重要。

2.5 健康指导 建议患者合理摄入含有足够能量、蛋白质和丰富维生素均衡饮食;劳逸结合，适量活动;戒烟、戒酒;严格掌握用药原则;避免使用激素;避免感冒和过度劳累;告知患者自体外周血干细胞移植持续跟踪随访的重要性，定期复查。

3 结果

本组9例患者均通过严格的围手术期护理顺利完成手术过程，患者均于移植后1个月复查肌电图显示病变症状得到了不同程度的改善，肌力较移植前不同程度增加，50%以上患者自诉感觉症状改善明显。其中3例患者术中出现低钙抽搐，经积极处理未对手术过程及患者造成不良影响;2例患者术后出现腰痛，通过采取相应护理措施明显改善。在术后随访过程中未发现患者有与移植相关的不良反应发生。

4 小结

自体外周血干细胞移植是治疗肌萎缩侧索硬化症的一种新手段，痛苦小、安全有效。完善的围手术期护理，可有效消除患者心理顾虑，减少并发症的发生，使患者更容易接受移植手术，促进疾病的恢复，提高生活质量。

［1］ 杨期东主编.神经病学［M］.第7版.北京:人民卫生出版社，2002:272－273.

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［5］ 李树贞主编.现代护理学［M］.北京:人民军医出版社，2000:417.

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