以呃逆为首发症状的视神经脊髓炎一例

郑祥理，陈 洪

视神经脊髓炎(NMO)的临床症状表现复杂多样，但是以难治性呃逆为首发症状的病例临床少见。目前，呃逆的发生机制尚不清楚，经过研究发现，呃逆的发生与脑干有一定的关系。在以脑干病变引起的呃逆研究报道中，脑干病变中的血管病变又是呃逆的主要原因，包括脑梗死、脑出血、脑动脉瘤和脑动静脉畸形等。我院曾收治过1 例以呃逆为首发症状的NMO，现报道如下。

1 病例简介

患者，男，54 岁，以“呃逆1 个月，步态不稳10d”为主诉入院。1 个月前无明显诱因出现呃逆，较严重，影响睡眠，就诊外院，给予“东莨菪碱、甲氧氯普胺、泮托拉唑钠、莫沙必利片”等治疗，呃逆无好转，之后感到右侧面部麻木、瘙痒感，10d 前出现步态不稳，自觉肢体无力感，伴视远物不清、头晕等，且病情渐加重。入院查体： 体温36.3℃，脉搏70 次/min，呼吸19 次/min，血压110/62mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率70 次/min，律齐无杂音，腹平软，肝脾未触及，腹部无压痛。神经系统查体： 意识清楚，言语含糊，双侧瞳孔等圆等大，约4cm，对光反射迟钝，眼球运动可见垂直相眼震。双眼视力减退，伸舌居中，软腭上抬无力，咽反射正常。颈软，左侧肢体肌力4 级，右侧肢体肌力5 级，双侧肢体肌张力低，腱反射迟钝，双侧病理征阳性。右侧指鼻试验、跟膝胫试验阳性，右侧偏身痛觉减退，脑膜刺激征阴性。实验室检查： 血常规、尿常规、粪常规正常； 生化： 血钠132mmol/L，肝功能、肾功能、心肌酶示正常； 梅毒血清反应素(RPR) 、HIV 示阴性； 凝血全套正常； 颅脑MRI 平扫： 延髓异常信号病灶，建议增强扫描，双侧筛窦炎； 颅脑MRI 直接增强示延髓病灶呈轻度不均匀强化，视交叉左侧略增粗并强化，脱髓鞘性病变？ 肿瘤？； 肺部CT、全腹部彩超未见异常；脑脊液生化： Cl 116.0mmol/L，尿糖(GLU) 3.26mmol/L，微量蛋白0.40g/L，乳酸1.5mmol/L； 脑脊液细胞学形态检查：正常，脑脊液常规； 潘氏试验阴性，白细胞计数1 ×106/L，红细胞计数0 ×1012/L，脑脊液清蛋白(ALB) 28.2g/L，脑脊液免疫球蛋白G (IgG) 19.0g/L，脑脊液清蛋白指数4.54，脑脊液IgG 0.53 g/L，血清ALB 28.2g/L，血清IgG 7.84g/L，脑脊液寡克隆抗体阴性； 视觉诱发电位： 双眼F －VFP 的P100波潜时延长，振幅下降，右眼F－EKG 暗适应最大反应b 波振幅偏低，左眼正常。住院3 周后复查颅脑MRI： 延髓形态仍较肿胀，其内见不规则异常信号影，T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈稍高信号，DWI 呈明显高信号，与前片相比，范围较浅缩小，T2WI 信号较前增高，病灶境界欠清楚。诊断： NMO。入院后予以激素冲击治疗、营养神经、改善血液循环等治疗，共住院40d。出院时患者无呃逆，肢体无力较前减轻，行走平稳，右侧面部偶有麻木，无视物模糊。随诊半年，患者无呃逆，无肢体无力，行走平稳，无出现面部麻木及视物模糊等。

2 讨论

呃逆是由于膈肌和其他呼吸肌突发不自主强有力的痉挛性收缩，继而出现延迟、突然的声门关闭而终止，伴发一种特殊的怪声［1］。呃逆频繁或持续48h 以上，称为难治性或顽固性呃逆，呃逆的发生与种族、地理位置及社会环境无关。呃逆原因大致有5 种:周围性、中枢性、中毒、感染和精神错乱。周围和中枢性原因均属局部性。而妇女92%的呃逆为精神性，男子中只占7%，手术后发生者机制复杂。脑干是呼吸和循环中枢，对维持生命体征具有重要的作用，很多内脏活动的中枢，如呕吐反射、咳嗽反射以及支配膈肌运动的迷走神经核团都位于脑干。

目前，呃逆的发生机制尚不很清楚，经过研究发现，呃逆的发生与脑干有一定的关系。呃逆的发生是由呃逆反射弧1 个或多个部位受到刺激引起的。呃逆的中枢与脑干多个神经核团和结构有关。Arita 等［2］通过电刺激猫的延髓诱发呃逆实验来探测启动呃逆的中枢连接部位，提示呃逆的中枢可能位于脑干的延髓部位。李先锋等［3］通过临床试验研究患者出现顽固性呃逆在MRI 上有延髓的受累，可能与影响延髓的呕吐中枢孤束核位置有关。Misu 等［4］研究显示NMO 的一种独特表现——线样延髓征累及到导水管周围或脊髓背内侧结构的孤束核区、最后区，这些部位刺激性病变可引起顽固性呃逆。

国内外诸多学者通过多项临床研究认为，顽固性呃逆要考虑到脑干损伤的可能。该患者之前在当地多次治疗，由于未考虑到本病的可能，所以多走了些弯路。在以脑干病变引起的呃逆研究报道中，脑干病变中的血管病变又是呃逆的主要原因，包括脑梗死、脑出血、脑动脉瘤和脑动静脉畸形等［5］。NMO又称Devic 病或Devics 综合征，是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。目前认为NMO 是针对水通道蛋白4 的血清IgG 自身抗体阳性的自身免疫性离子通道疾病。NMO 发病机制及其与多发性硬化(MS)的关系仍然不清楚，MS 患者中约有25%的初始症状为突然发生的球后视神经炎，临床可自然缓解或进行性加重。虽然曾长期认为NMO 是MS的临床亚型，但其是否为独立疾病仍有争议。NMO 临床可呈单相病程及复发病程，两种临床型的自然病史如发作频率、长期患病率和病死率仍未确定。NMO 的临床症状表现复杂多样，但是以难治性呃逆为首发症状的病例临床少见。NMO 的临床表现较MS 严重，该病多因一连串发作而加剧。复发性NMO预后差，多数患者呈阶梯式进展，发生全盲或截瘫等严重残疾，1/3 的患者死于呼吸衰竭。甲泼尼松龙大剂量冲击疗法可加速症状的恢复，终止或缩短NMO 的恶化。该患者正是及时应用了大剂量的激素冲击治疗，使病情得到缓解。

1 胡吉庆，王红菊. 中西医结合治疗脑血管病顽固性呃逆46 例［J］． 实用心脑肺血管病杂志，2009，17 (10):896．

2 Arita H，Oshina T，Kita I，et al． Generation of hiccup by electrical stimulation in medulla of cats ［J］． Neurosci Lett，1994，175:67．

3 李先锋，陆正齐. 引起顽固性呃逆、呕吐的视神经脊髓炎与多发性硬化的研究［J］. 临床荟萃，2009，24 (7):609 －610．

4 Misu T，Fujihara K，Nakashima I，et al． Pure optic －spinal form of multiple sclerosis in Japan ［J］． Brain，2002，125 (11):2460 －2468．

5 丛林，吴云，梁庆成. 呃逆与脑干病变［J］. 临床神经病学杂志，2009 (5):395 －396．