痛性眼肌麻痹3 例临床分析

谢 英

(山西省人民医院，山西 太原 030012)

痛性眼肌麻痹综合征(painful ophthamoplegia syndrome)亦称为Tolosa－Hunt 综合征(THS)，特指因海绵窦、眶上裂或眶尖部非特异性肉芽肿性炎症导致的痛性眼肌麻痹，主要表现为一侧眶周痛或头痛伴同侧眼球运动神经麻痹、眼交感神经麻痹以及三叉神经眼支和上颌支分布区感觉减退。糖皮质激素治疗有效，有复发和缓解过程［1］。该病临床较少见，表现复杂多样，同时临床存在许多非海绵窦炎性肉芽肿疾病导致的痛性眼肌麻痹，为临床诊断、治疗带来很大的困难。本文回顾性分析2011 年4 月至2012 年10 月山西省人民医院眼科收治的3 例THS 患者的资料，现报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

3 例患者均为男性。病例1，患者42 岁，糖尿病史6 年，高血压病史2 年，2011 年4 月发病，以“右眼球外转运动受限伴水平复视3 d”收住眼科。病例2，患者80 岁，糖尿病史20 年，高血压病史10 年，2011 年7 月发病，以“左眼上睑下垂伴轻度复视1 月”收住眼科。病例3，患者55 岁，糖尿病史5 年，2012 年10 月发病，以“左眼球上转受限伴复视1 周”就诊眼科门诊。

1.2 辅助检查

外周血白细胞＞10.0×109/L;血沉增快;空腹血糖8.0 ～10.0 mmol/L，餐后血糖均＞10.0 mmol/L;头颅MRI 检查一侧海绵窦增宽，有异常的软组织影，呈现等T1及等T2信号，增强扫描可见强化。

1.3 治疗情况

3 例初步确诊为糖尿病性眼肌麻痹。病例1 与病例2 住院后积极控制血糖，给予输注苦碟子注射液30 mL、肌苷注射液0.3 g，肌注维生素B1、维生素B12，效果不明显，且症状加重。病例1 进行性出现右眼球向内、向上运动受限、左眼球水平运动受限，且头痛症状加重，不能入睡;病例2 进行性出现双眼上睑下垂，且左眼瞳孔散大，眼球固视，不能转动，头痛剧烈，口服止痛药物无效。病例3 门诊给予口服银杏叶提取物片、维生素C 片、维生素B1片、弥可保片，效果不佳，进行性出现左眼球固视，右眼上转受限，且伴有轻微头痛。以上3 例患者四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

2 结果

3 例患者均请神经内科医生会诊，考虑为Tolosa-Hunt 综合征，转入神经内科进一步治疗，病例1 和病例3 均给予地塞米松20 mg/d静滴，治疗7 d，症状改善后改强的松片30 mg口服，并逐渐减量，总疗程6 周，辅以抗生素、B 族维生素，症状明显好转，头痛、复视消失，眼球运动恢复正常。病例2 在控制血糖、血压较稳定后使用地塞米松20 mg/d，静滴2 d后血糖、血压明显升 高，分 别 达 空 腹 血 糖12.0 mmol/L，血 压190/100 mm Hg，立即停用地塞米松改强的松片40 mg口服，之后逐周递减5 mg，至5 mg时维持服用2 月，辅以抗生素、B 族维生素，头痛缓解，但恢复并不理想，上睑仍不能完全抬起，左眼水平运动恢复正常，垂直运动仍受限，瞳孔仍大。以上3 例患者治疗结束后复查头颅MRI 和海绵窦软组织影消退。

3 讨论

1954 年Tolosa［2］首先报道1 例伴有剧烈眼眶周围疼痛、同侧眼肌运动神经麻痹及角膜反射减弱的患者;1961 年Hunt 等［3］报道6 例具有眼眶周围痛、第Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ脑神经麻痹患者;1966 年Smith 等［4］再次发现5例不明原因的痛性眼肌麻痹患者，并将此征象命名为THS。

THS 的诊断标准于1961 年由Hunt 最早提出，随着人们对该病认识的不断深入，该诊断标准经多次修订，主要包括［5］:a)急性或亚急性起病，一侧球后或眶部持续性剧烈疼痛，多发生于眼肌麻痹前数日，也可发生在麻痹后。b)第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经中至少一个以上麻痹，可与疼痛同时发作，也可在疼痛出现2 周内发作，伴有或无瞳孔改变，偶尔累及视神经、眼交感神经，表现为视力下降、瞳孔缩小，但对光反应存在。c)症状持续数天或数周。d)症状可自发缓解，部分患者残留神经功能缺损。e)可间隔数月或数年复发，可发生在同侧、对侧、双侧。f)激素治疗有效。g)通过神经影像诊断和颈动脉造影，排除其他疾病。

诊断该病需排除同时引起头痛及眼肌麻痹的其他疾病［6］。a)颅内动脉瘤:海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车、展与三叉神经眼支麻痹，称为海绵窦综合征;颅底动脉环或颈内动脉的动脉瘤能引起动眼和(或)展神经麻痹;大脑后动脉、小脑上动脉、后交通动脉的动脉瘤都能导致动眼神经麻痹，但一般不会单独导致滑车神经麻痹。其脑神经麻痹的产生机制可能是囊状动脉瘤急性扩张，压迫或牵拉神经。DSA 检查可确诊，动脉瘤破裂后腰穿脑脊液为血性，也有助于鉴别，激素治疗无效。b)眼肌麻痹型偏头痛:以眼眶和球后疼痛为重，后出现眼肌麻痹症状，与该病临床表现非常相似。多有反复发作的偏头痛症状，常有偏头痛家族史，青年发病多见，最常见为单一第Ⅲ脑神经麻痹，第Ⅳ脑神经损害罕见。脑神经麻痹症状多在头痛缓解期发生，激素治疗无效。c)颅底脑膜炎:可为结核性、隐球菌性或化脓性。病变脑膜增厚、粘连，MRI增强可见脑膜强化影像，极易与THS 混淆，但该病临床症状较重，多有高烧及意识障碍，病变范围广泛，脑池变窄、闭塞，脑膜刺激征阳性，脑脊液实验室检查可鉴别。其他须排除的还有海绵窦血栓、海绵窦部肿瘤、糖尿病性眼肌麻痹、眼眶炎性假瘤、垂体瘤卒中及鼻咽部肿瘤等。

故THS 的诊断属排除性诊断，需结合病史、体征、实验室检查、影像学检查、激素治疗效果和临床影像学随诊才能确诊。

THS 对糖皮质激素治疗敏感，开始宜使用大剂量，但持续时间不宜过长，随后改为口服强的松片逐渐减量，注意补钾、钙，保护胃黏膜。老年患者在使用激素治疗时要注意观察血糖、血压的变化。如患者静脉血白细胞增高，开始时常规加用抗生素治疗，激素应遵循个体化原则，足剂量足疗程是防止复发的重要因素，有高血压、糖尿病史时，应在控制好血压血糖的基础上使用，并注意激素的用量，避免发生骨质疏松、股骨头坏死等并发症。病例1 和病例3 经积极有效的治疗，恢复良好，无复发;病例2 因年龄较大，且糖尿病、高血压病史较长，发病20 d待血压、血糖稳定后才使用激素，又因使用激素导致血压、血糖明显升高而减量，恢复不理想，仍遗留某些神经功能障碍。

THS 属于神经眼科疾病的范畴，临床上眼科、神经科均会遇到以眼眶痛伴眼肌麻痹、复视为主诉的首诊患者，应加强各专业学科间合作，提高诊断水平，减少误诊，做到早诊断、早治疗，预后良好。建议凡是出现眼肌麻痹者无论有无眼痛，有条件者均应行神经影像学检查，因为对于THS 的诊断及鉴别诊断，MRI 有着举足轻重的作用，同时，对预后转归也有一定的参考价值。

本文3 例患者均有糖尿病史，动眼神经表现为不全麻痹，而后逐渐加重，故对诊断造成一定的困难，同时也提示临床医生在对待后天性眼肌麻痹患者时，应多方位思考，全面排查。

［1］ Mora-de-onate J，Pascual-Perez-Alfaro R，Izquierdo-vazquez C，et al.Painful Ophthalmoplegia (Pseudotumor of the Orbit and Tolosa-Hunt Syndrome)［J］.Arch Soc Esp Ofthamol ，2007，82(2):509-512.

［2］ Tolosa E J. Periarteritic Lesions of Carotid Siphon with Clinical Features of a Carotid Infraclinoidal Aneurysm［J］.Neurol Neurosurg Psychiatry，1954，17(4):300-302.

［3］ Hunt WE，Meagher JN，LeFever HE，et al. Painful Ophthalmoplegia.Its Relation to Indolent Inflammation of the Cavernous Sinus［J］.Neurology，1961，11(1):56-62.

［4］ Smith JL，Taxdal DS，Painful Ophthalmoplegia.The Tolosa-Hunt Syndrome［J］.Am J Ophthalmol，1966，61(6):1466-1472.

［5］ 周 健，包玉倩，马晓静，等.2 型糖尿病合并Tolosa-Hunt 综合征1例［J］.复旦学报:医学版，2009，36(3):377-378.

［6］ 张慧萍.痛性眼肌麻痹综合征的临床分析［J］.中国实用神经疾病杂志，2012，15(16):48-50.