老年格林巴利综合征3例临床分析

郝姜蕾 冯艳蓉 张金华 魏宏世 黄伟 田鸿福 李超

格林巴利综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是自身免疫介导的周围神经病，是典型的急性运动麻痹综合征，伴感觉及自主神经功能障碍。流行病学显示GBS发病在16～25岁及45～60岁之间[1]，呈现双峰现象，老年 GBS较少见，症状不典型，易引起延迟诊断，本文就我科近期收治的3例格林巴利综合征患者临床特点分析，总结如下。

1 临床资料

病例1，男，61岁，因“右上腹疼痛伴纳差乏力1月”于当地医院诊断为“胆囊结石、胆总管扩张”给予对症输液治疗后腹痛好转，但仍有纳差伴周身乏力，为进一步治疗至我院，先于外科治疗，行“胆囊切除术+胆总管切开取石术”，术后患者一直胸闷，未下床活动，请呼吸科、心内科会诊，予吸氧，小剂量激素治疗效果不佳，胸闷加重。后转ICU予以气管插管，行腰椎穿刺术查脑脊液总细胞数14×106/L，白细胞6 ×106/L，蛋白 1.68 g/L，呈现蛋白-细胞分离现象。电生理检查示所检神经传导速度减慢，肌电图示神经源性损害。我科诊断考虑GBS，给予激素、营养神经等治疗患者病情稍好转，因经济原因回当地治疗。2月后电话随访恢复良好。

病例2，男，60岁，患者因“四肢无力伴吞咽困难右睑下垂50 d”入院。既往2005年车祸外伤，入院前2月因四肢无力查颈椎MRI示颈椎间盘突出，诊断为“颈椎病”，于上海某医院行颈椎手术治疗，术后仍有四肢无力并伴吞咽困难，食纳差体质量下降10 kg，为继续治疗来我院，入院时查体右睑下垂，双上肢肌力1～2级，双下肢近端3级，远端1～2级，双侧Huffman's征(+)。入院第2天患者出现呼吸困难、胸闷，转至ICU行气管切开呼吸机辅助呼吸，予腰椎穿刺术，脑脊液回报总细胞数21×106/L，白细胞0×106/L，脑脊液总蛋白0.76 g/L，肌电图感觉神经传导速度(SCV):所检上下肢神经传导波幅均降低;肌电图:左侧胸锁乳突肌及左侧拇短展肌静息状态下可见大量异常自发电位发放，双侧胫前肌见少量自发电位，小力收缩和大力收缩患者均无力配合。诊断为GBS。给予丙种球蛋白、激素、营养神经及支持治疗，病情逐渐好转，第7天拔管。17 d后复查肌电图运动神经传导速度(MCV):双侧尺神经左侧腓总神经远端潜伏期略延长，左侧正中神经波幅在正常低限，双侧尺神经、右侧正中神经、左侧腓神经运动传导波幅降低，但较上次明显增高;SCV未见明显异常;肌电图示左侧拇短展肌呈神经元性损害，左侧胫前肌未见明显异常。患者四肢肌力逐渐恢复，查体四肢肌力5级，至出院时已能无帮助行走。

病例3，男，77岁，患者因“肢体无力半月”入院，因合并“糖尿病，低钾血症”收住内分泌科，既往有高血压病史。入院时尚能自行行走，住院过程中出现一过性反应迟钝、意识障碍，考虑脑干梗死可能，后肢体无力加重，并出现呼吸困难，转至ICU行气管插管呼吸机辅助呼吸，行腰穿检查示细胞总数2×106/L，白细胞0×106/L，脑脊液总蛋白1.1 g/L，白蛋白0.5 g/L。肌电图MCV:双侧正中神经、尺神经、左侧腓神经、胫神经运动传导波幅均降低，右侧正中神经运动传导速度稍减慢;SCV:左侧腓浅神经未引出可靠波形;F波:所检神经均未引出，提示周围神经受损。修正诊断为GBS，给予糖皮质激素、丙种球蛋白、营养神经等治疗病情好转，至出院时已能搀扶下行走，2月后电话随访已基本恢复正常。

2 讨论

GBS是周围神经及神经根脱髓鞘病变和小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。经典的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。GBS年发病率为(0.6～1.9)/10万，男性略多，白人高于黑人。美国GBS发病在16～25岁及45～60岁之间，呈现双峰现象。我国GBS发病亦以儿童青壮年多见，老年人发病较少。且70%的患者病前8周内多有前驱感染史，以空肠弯曲菌感染最常见，另外与巨细胞病毒等病毒感染有关[1]。

GBS的病因仍不十分清楚，分子模拟学说认为病原体成分的某些结构与周围神经的组分相似，机体发生错误的免疫识别，自身免疫性T细胞及自身免疫抗体对周围神经组分进行免疫攻击，导致周围神经脱髓鞘。由于不同类型的GBS可能识别不同的神经组织靶位，故临床表现各异[1]。病初可有感觉异常如烧灼感、麻木刺痛和不适感，感觉缺失少见。肌无力通常先始于下肢，逐渐累及上肢，躯干肌及颅神经，瘫痪呈弛缓性，腱反射减低或消失。自主神经症状常见如皮肤潮红、出汗增多等。

脑脊液呈“蛋白-细胞分离”现象，但病初蛋白可能正常，数日后可逐渐上升，3～6周达高峰。电生理检查提示神经传导速度减慢，且MCV异常较SCV异常更常见[2]，肌电图运动单位动作电位降低。F波在GBS早期就表现异常，包括F波的出现率降低或F波消失，是早期特异而敏感的指标。EMG可有自发电位的出现，说明GBS有轻度的轴索变性[3]。

GBS治疗目前多采用血浆置换、免疫球蛋白、皮质类固醇等方法，免疫球蛋白的有效率及治愈率明显高于激素，条件允许情况下应尽早应用。关于激素治疗目前仍存在争议，有国外研究发现单用中等剂量激素与安慰剂对照组相比疗效无显著差异，故不推荐激素治疗[4]。但免疫球蛋白价格昂贵，有学者提出，对经济困难的患者激素仍是一个有价值的治疗选择。

本组病例均为老年发病，均无明显前驱感染史，症状不典型且合并胆石症，颈椎病及低钾血症，2例患者并且已行手术治疗，对肢体无力未予重视，导致病情加重均转至ICU治疗，2例行气管插管治疗，1例行气管切开，3例均予呼吸机辅助呼吸，后期脑脊液及电生理检查均符合1994年GBS诊断诊断标准[5]。其中1例脑脊液蛋白升高不明显，考虑与腰穿的时期有关，有研究显示，20%患者脑脊液蛋白始终正常[6]，因此，即使脑脊液蛋白正常亦不能排除GBS。3例患者给予丙种球蛋白、激素及营养神经等治疗均及时控制病情，获得满意疗效。

GBS是神经科常见病之一，但老年患者存在基础疾病时，表现为肢体无力或颅神经损害时，一般先想到脑血管病，如合并颈椎腰椎疾病，影像学可能有颈椎、腰椎间盘突出或脑梗死，易延误诊断，导致治疗不及时，如出现呼吸肌受累易危及生命，后果严重。如临床出现不能用脑或脊髓病变解释的肌无力，应想到GBS可能，及时行肌电图及脑脊液检查明确诊断，尽早给予丙种球蛋白和(或)激素治疗，以免延误病情。

[1]郭玉璞，王维治.神经病学[M].北京:人民卫生出版社，2006:364-375.

[2]潘颖华，张继泽，董中国.格林-巴利综合征的电生理改变[J].黑龙江医药科学，2012，33(5):封3.

[3]卢祖能，曾庆杏，李承晏，等.实用肌电图学[M].北京:人民卫生出版社，2000:837，840-841.

[4]Hughes RA，Swan AV，Raphael JC.Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome:a systematic revew[J].Brain，2007，130:2245-2257.

[5]中华神经精神科杂志编委会.格林-巴利综合征诊断标准[J].中华神经精神科杂志，1994，27(6):380.

[6]王维治.神经病学[M].4版.北京:人民卫生出版社，2001:96-100.