老年女性胸腺神经内分泌癌1例

陈亚琳，王大本

(济南市第五人民医院，济南250022)

患者女，65岁，因“全身多发性皮疹伴瘙痒、脱屑10个月”于2012年7月20日入住我院。此前患者曾在多家医院诊断为湿疹、银屑病，予西替利嗪、多赛平抗过敏止痒治疗，效果欠佳，皮疹逐渐加重，出现双上肢、双下肢、腰背部、下腹部多发多形皮疹，伴瘙痒、脱屑，皲裂，2012年6月4日至山东皮肤病医院，左上肢皮肤病理活检示表皮角化过度、角化不全，颗粒层消失，肌层增厚，真皮乳头少许单一核细胞，较符合银屑病的特征表现。又至山东大学医学院齐鲁医院，右上腹部皮肤病理活检示表皮轻度角化过度及角化不全，肌细胞层轻度增厚伴表皮突延长，局灶性表皮内海绵性水泡形成，真皮浅层血管扩张并慢性炎性细胞侵润，病变符合亚急性非特异性皮炎改变。给予对症治疗(具体不详)，效果欠佳。2012年7月23日至我院肿瘤科就诊，胸部CT检查符合胸腺瘤及纵隔、双侧腋窝淋巴结转移CT表现。于2012年7月30日行CT定位下胸腺瘤穿刺活检病理学检查，病理结果示小细胞低分化神经内分泌癌。免疫组化:HE染色结果显示肿瘤有弥漫分布的小圆形细胞构成，体积小，核大深染，核分裂相多见，CK19(+)、Syn(+)、CD5(+)，见图1。CK7(-)，CD56(-)，TdT(-)(病理号 H12.1741)。遂予EP方案(足叶乙甙0.1 g d1～5+顺铂20mg d1～5)化疗3周期，期间曾出现Ⅳ度骨髓抑制，重组粒细胞集落刺激因子皮下注射升白细胞治疗。患者全身皮疹、皮肤瘙痒症状缓解，2012年9月20日复查胸部CT示胸腺癌治疗后复查所见，病灶较前缩小。由于我院无放疗设备，患者于2012年10月3日至山东省肿瘤医院行辅助放疗6 000 cGy/30 f，病灶明显缩小，皮疹消退。

图1 癌细胞免疫组化结果(ABC法 ×200)

讨论:胸腺神经内分泌癌是临床罕见肿瘤，过去曾命名为胸腺类癌，1972年由Rosai等［1］首次报道。与其他部位类癌不同，胸腺类癌临床表现更具侵袭性，恶性程度更高，故 Gould［2］建议，若类癌发生于胸腺，则称为胸腺神经内分泌癌。其经年龄校正的年平均发病率为0.01/10万［3］，多见于男性，男女之比约为3∶1，发病年龄多集中于40～60岁。2004年WHO对胸腺神经内分泌肿瘤进行了新的分类［4］，由原来的3大类改为两大类4个类型:即将典型的类癌和不典型的类癌归纳为高分化神经内分泌癌，而将小细胞和大细胞神经内分泌癌划分为低分化神经内分泌癌，新分类与之前的分类相比更为简便、易于掌握、更适用于临床。本文中患者即属于第2类中的小细胞类型，恶性程度较高。近年，该病引起诸多国内学者的重视，但由于病例罕见，故报道不多。杨郁等［5］从病理、免疫表型等方面对该病的临床病理特征及鉴别诊断要点进行了报道。李国安等［6］、俞泽阳等［7］对该病的临床特征、CT表现等进行了总结概述。胸腺神经内分泌癌的临床表现多样，可无明显症状，亦可表现为胸痛、胸闷不适、气短、库欣综合征(皮肤体态改变、高血压、低血钾)、1型多发内分泌瘤或以伴癌综合征症状为首发表现等，本例患者的首发症状即为皮肌炎的表现。该病异质性强，可通过影像学检查发现，确诊需行组织病理学和免疫组化检查。治疗首选手术，如发生远处转移，能手术者仍首选手术，不能手术者可考虑纳入临床试验或行辅助放化疗。

［1］Rosai J，Higa E.Mediastinal endocrine neoplasm of probable thymic origin related to carcinoid tumor［J］.Cancer，1972，29(4):1061-1074.

［2］Gould VE.Neuroendocrinomas and neuroendocrine carcinomas:APUD cell system neoplasms and their aberrant secretory activities［J］.Pathol Annu，1977，12Pt 2:33-62.

［3］Oberg K，Jelic S，ESMO Guidelines Working Group.Neuroendocrine bronchial and thymictumors:ESMO clinical recommendation for diagnosis，treatment and follow-up［J］.Ann Oncol，2008，19(Suppl 2):102-103.

［4］Travis WD，Brambilla E，Muller-Hemelink HK，et al.World Health Organization Classification of tumors pathology and genetics of tumors of the lung pleura thymus and heart［M］.Lyon:IARC Press，2004:188-195.

［5］杨郁，杜薇，熊伟，等.胸腺神经内分泌癌4例及文献报道［J］.诊断病理学杂志，2002，29(1):37-39.

［6］李国安，柳涛，蔡柏蔷.胸腺神经内分泌癌的临床特征［J］.中华肿瘤杂志，2012，34(5):382-384.

［7］俞泽阳，龚建平，钱铭辉，等.胸腺神经内分泌肿瘤的临床、病理及 CT 表现［J］.临床放射学杂志，2012，31(2):291-292.