比较心电图与超声心动图及磁共振成像诊断致心律失常性右心室心肌病的特征及诊断意义

黄静涵，孙兴国，赵世华，陆敏杰，王浩，张澍

·心律失常研究·

比较心电图与超声心动图及磁共振成像诊断致心律失常性右心室心肌病的特征及诊断意义

黄静涵，孙兴国，赵世华，陆敏杰，王浩，张澍

目的：比较分析致心律失常性右心室心肌病 (ARVC）无创性诊断方法的阳性率及特征。

心律失常性右心室心肌病；心电图；超声心动图；磁共振成像

(Chinese Circulation Journal, 2013,28: 330.)

心律失常性右心室心肌病（ARVC）是一种严重威胁患者生命的心血管疾病，原因未明但与遗传相关的主要影响右心室发育导致进展性右心室心肌病[1]，特征为心肌组织被纤维和脂肪替代。由于ARVC是逐渐发展的疾病进程，早期不易诊断容易误诊及漏诊，给患者带来严重的后果。无创性临床检查手段对本病的检出特别是疾病早期阶段和不典型时非常重要，本文分析比较无创性心电学与超声心动图和磁共振成像的特征与阳性率，探讨不同检查手段对ARVC诊断的意义。

1 资料与方法

研究 对象：根据 2010-02《 欧洲心脏杂志 》发表的修订的 ARVC 诊断标准[2]，选择从 2008-08 至2010-05在我院诊断并住院治疗的ARVC患者64例。主要诊断指标包括：心肌整体和（或）局部运动障碍和结构改变，室壁组织学特征，复极障碍，除极／传导异常，心律失常，家族史，每项指标再分为若干主要和次要标准。具备2项主要条件，或1项主要条件加2项次要条件，或4项次要条件。

资料分析：收集患者的临床资料，包括性别、年龄等。患者接受心电图、超声心动图、24小时动态心电图检查、磁共振成像检查；部分患者行心导管心室造影、核素心肌显像、心内电生理检查以进一步明确 ARVC 诊断。

统计学分析：全部统计分析应用 SPSS 16.0 软件包进行。计量资料以±s表示，计量资料的比较采用t检验；计数资料以百分数表示，比较采用 χ2检验进行统计学分析，以P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

64 例中 男性 47 例，女性 17 例，男女比例为2.76:1.0。 确 诊 平 均 年 龄 为（35.5±13.4） 岁。63 例（98.4%）临床症状为心悸，14（21.9%）例患者发生晕厥，3 例（5%）有 ARVC 家族史。

心电表现：本研究 64例入选的 ARVC 患者均记录到心电异常，其中 52 例（81.3%）ARVC 患者记录到室性心动过速（VT），38 例（59.4%）为右心室室性心动过速，25 例（39.1%）患者频发室性期前收缩，2例患者发生心室颤动。ARVC 患者在窦性心律时其心电图特征性表现包括：① 37 例（57.8%）ARVC 患者发生主要在右胸导联的 T 波倒置（V1、V2、V3）；② 18 例（28.1%） ARVC 患者可见 Epsilon 波（图1）；③ 23 例（35.9%） ARVC 患者右胸 V1～3导联 QRS 平均时程≥ 110 ms，大于左胸导联；④ 22 例（34.4%）ARVC患者合并右束支传导阻滞。

64 例 ARVC 患者是否出现特征性 Epsilon 波情况比较：出现 Epsilon 波的 ARVC 18 例患者中，男性明显多于女性，差异有统计学意义（P＜0.05）。未出现 Epsilon 波的 ARVC 患者发生晕厥、室性心动过速、心室颤动及累及左心室的比例高于出现 Epsilon 波的ARVC 患者，但差异无统计学意义（P＞0.05）。表1

磁共振成像检查：64 例患者中 48 例（75%）ARVC患者磁共振成像检查阳性，磁共振成像具有较高的分辨率，除心肌整体和（或）局部运动障碍和结构改变外，可以显示心肌脂肪及纤维侵润、肌小梁稀薄化等右心室室壁特征性表现。其中4例患者磁共振成像检查显示累及左心室，其心电图检查均出现 V1～3导联 T 波倒置及室性心动过速，其中 1 例患者前胸 V1～4导联 T 波倒置。

超声心动图表现：64 例患者中 18 例（28.1%）ARVC患者超声心动图检查提示累及右心室的心肌病，超声心动图可发现右心室、右心房增大，右心室与左心室舒张末期内径之比增大，室壁变薄，右心室功能减退。

图1 心律失常性右心室心肌病（ARVC）患者可见 Epsilon 波心电图

表1 64 例 ARVC 患者是否出现特征性 Epsilon 波情况比较 [例（%）]

心电异常（100%，64 例）及磁共振成像检出结果阳性率（75%，48 例）显著高于超声心动图检出结果阳性率（28.1%，18 例 ），差异有统计学意义（P＜0.05）。单纯超声心动图检查诊断符合率较低，结合心电图检查（包括室性心动过速及 Epsilon 波 ）56 例患者符合 ARVC 的诊断，诊断符合率达 87.5%（56/64）。

3 讨论

ARVC 由 Fontain 等 1977 年发现并报道，1994年欧洲心脏病协会提出诊断标准[3]。该疾病在意大利某些地区的发病率可高达 0.4% ～0.8%[4]，多发生于青壮年，该病是导致年轻人心原性猝死（SCD）的主要 原因 之一[5]，80% 在 4O 岁 前出 现症 状，男 性多见（约占 60%），目前尚无大样本中国人群的流行病学资料。本研究中患者平均年龄（35.5±13.4）岁，男女比例为 2.76:1.0，基本与报道一致。ARVC 常呈常染色体显性遗传，亦有常染色体隐性遗传，迄今发现了多个连锁位点及相对明确的致病基因，有报道 称 家 族 型 ARVC 占 40%[6]。 本 研 究 的 家 族 史 比例较低，可能与本研究未进一步进行家族成员排查有关，另外不能排除人种之间的差异及未知的遗传因素影响。

心电学检查手段在 ARVC 的诊断中有着重要地位。本研究中 98% 的患者临床症状为心悸，81% 的患者记录到室性心动过速，59% 患者为起源于右心室的室速，39% 的患者频发室性期前收缩，与其它文献报道的室性心律失常是 ARVC 最早及最常见的表现一致[7]。Epsilon 波是 ARVC 的一个较为特异的心电图指标，是由于心肌细胞延迟除极致右心室局部电活动延迟的结果，本组患者有 18 例（28%）右胸导联出现 （V1～3）Epsilon 波，与国外报道的 30%的检出率相似。本研究中出现 Epsilon 波的患者多为男性，未出现 Epsilon 波的 ARVC 患者晕厥、室性心动过速及心室颤动的发生比例高于出现 Epsilon 波的 ARVC 患者，但差别无统计学意义，可见 Epsilon波提示电活动的异常但对疾病严重性及预后的意义需进一步研究。本研究中 37 例（57.8%）发生主要在右胸导联的 T 波倒置（V1～3）。在 2010 年的修订标准中将早期出现的敏感性较高的复极障碍指标上升为主要标准，但是T波倒置的特异性很低，需排除右束支传导阻滞和 12岁以下个体，若 T波倒置超过V3则可能累及范围超出右心室[8]，本研究中累及左心室的患者均出现 V1～3导联 T 波倒置甚至 V4导联。本研究 23 例患者（36%）出现局限性 V1～3导联 QRS波平均时称≥ 110 ms，是因为右心室的部分心肌细胞延迟除极，出现右心室壁内传导障碍导致QRS波增宽。22 例（34.4%）有右束支传导阻滞，有研究表明 14%～18% 的 ARVC 合并右束支传导阻滞，与右 心 室 受累的 严 重 程 度 有 关[8]。但 是 心 电 学 检 查的结果并不完全具有特异性，需结合其它检查结果作出诊断。

超声心动图对右心室结构和功能异常的评价具有很高的价值，但对早期病变容易出现漏诊，本研究中超声检查的符合率约为 28%，与其它报道基本一致[9]，但由于其方便、经济，仍然是临床上诊断ARVC 的重要手段。针对超声检查提示右心室及心房增大的患者，结合心电图结果可以提高诊断的准确性，这对条件有限不能进行磁共振成像的患者很有意义。

磁共振成像作为一种无创检查手段可显示取代心肌的脂肪组织和纤维组织[10]，可发现轻微和局灶性的病变，是最重要的手段之一。在本研究中48例（75%）患者磁共振成像检查阳性，其中 4 例患者磁共振成像检查显示累及左心室。左心室受累的患者心电图显示均出现 V1～3导联 T 波倒置及室性心动过速，提示心室受累程度重及复极障碍明显。意大利一项多中心研究数据显示，该研究共涉及 42例ARVC 患者，其中左心室受累 32 例，包括 15 例左心室镜下改变及 17 例肉眼所见异常[11]；国内亦有文献报道病理检查显示左心室壁被纤维脂肪组织替代[12,13]。左心室受累与疾病进展程度有关，尸检患者病情严重，心脏受累程度广泛；即使影像学未见左心室异常，但不能排除组织学改变。以往的诊断标准注重于ARVC的典型临床表现和心脏猝死的临床经验，即疾病的严重和晚期类型，因此不易于发现早期或无临床表现的患者，随着研究的进展，根据心肌受累的范围及程度不同，ARVC是否有不同表现的亚型值得考虑。

影像学证据是诊断 ARVC 的主要依据，特别是在疾病的早期阶段。本研究比较了3种无创性检查方法诊断ARVC的阳性率，心电学检查及磁共振成像有更高的阳性率，特别是室性心动过速是ARVC最早及最常见的临床表现，说明电活动的异常先于形态学异常被检出。虽然心电图异常率高于超声，但并无特异性不能确诊此病，通过结合超声心动图及磁共振成像结果可以提高诊断的准确性。

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Comparison of Diagnostic Features in Patients With Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy by Electrocardiography, Ultrasound Cardiogram and Magnetic Resonance Imaging

HUANG Jing-han, SUN Xing-guo, ZHAO Shi-hua, LU Min-jie, WANG Hao, ZGANG Shu.
Heart-Lung Function Testing Center, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

SUN Xing-guo, Email: xgsun@labiomed.org

Objective: To compare and analyze the features for noninvasive and positive diagnosis in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)．Methods: We retrospectively studied 64 ARVC patients diagnosed in our hospital from August 2008 to May 2010. The patients included 47 male and 17 female with the diagnosed age of (35.5±134) years. We compared the positive diagnostic rate and features of ARVC by electrocardiography (ECG), ultrasound cardiogram (UCG) and magnetic resonance imaging (MRI) respectively.Results: There were 63 (98.4%) patients with palpitation, 14 (21.9%) experienced syncope and 3 with family history of ARVC. By ECG examination, all patients presented abnormal findings, 52 (81.3%) cases with ventricular tachycardia (VT), 38 (59.4%) with VT from right ventricular origin, 25 (39.1%) with frequent ventricular premature beats and 2 with ventricular fibrillation. The sinus rhythm ECG included ① 37 (57.8%) cases of T-wave inversion mainly in the precordial leads in Vl～V3.② 18 (28.1%) of Epsilon waves. ③ 23 (35.9%) with QRS duration ≥ 110 ms in Vl-V3which were longer than those in left leads. ④ 22 (34.4%) with right ventricular bundle branch block (RBBB). By MRI examination, there were 48 patients (75%）with positive results and 4 of them showed left ventricular involvement. By UCG examination, 18 patients (28.1%) had positive results. ECG and MRI indicated more positive diagnostic rate than that of UCG, P＜0.05, while combining ECG with UCG may increase the diagnostic coincidence rate.Conclusion: The common arrhythmia of ARVC including VT and frequent ventricular premature beats, the patients without Epsilon wave had more chances combining VT, ventricular fibrillation and left ventricle involvement. MRI and ECG had higher positive diagnostic rate than UCG.

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy; Electrocardiography; Ultrasound cardiogram; Magnetic resonance imaging

2013-03-13）

（编辑:王宝茹）

100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 心血管病研究所 阜外心血管病医院 心肺功能检测中心（黄静涵、孙兴国 ），放射科（赵世华），超声科（王浩），心内科（张澍）

黄静涵 助理研究员 硕士 主要从事临床医学研究 Email:huangjinghan@sohu.com 通讯作者：孙兴国 Email:xgsun@labiomed.org

R54

A

1000-3614（2013）05-0330-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2013.05.004

方法：选择从 2008-08 至 2010-05 于我院诊断为 ARVC 的患者 64 例。分析比较其心电学、超声心动图及磁共振成像诊断标准的阳性率及特征。

结果：64 例中男性 47 例，女性 17 例，确诊年龄为（35.5±13.4）岁。63 例 (98.4%）临床症状为心悸，14(21.9%）例患者发生晕厥，3 例有 ARVC 家族史。64 例患者均记录到心电图异常，其中 52 例（81.3%）患者记录到室性心动过速 (VT）， 38 例（59.4%）为右心室室性心动过速；25 例（39.1%）患者频发室性期前收缩；2 例患者发生心室颤动。窦性心律心电图特征性表现包括：① 37 例（57.8%）存在主要在右胸导联的 T 波倒置（V1、V2、V3）；② 18 例 (28.1%）可见Epsilon 波；③ 23 例 (35.9%）患者 V1～3导联 QRS 平均时程≥ 110 ms，大于左胸导联；④ 22 例 (34.4%）有右束支传导阻滞。48 例（75.0%）患者磁共振成像检查阳性，其中 4 例患者磁共振成像检查显示累及左心室。18 例（28.1%）超声心动图检查显示阳性。心电异常及磁共振成像检出结果阳性率显著高于超声心动图，P＜0.05。结合超声心动图与心电学检查能提高诊断符合率。

结论：ARVC 患者常见的心律失常包括室性心动过速及频发室性期前收缩，未出现 Epsilon 波患者合并室性心动过速、心室颤动与累及左心室的比例较高，但差异无统计学意义。心电异常及磁共振成像检查阳性率高于超声心动图，磁共振成像显示 ARVC亦能累及左心室。