小脑血管母细胞瘤致猝死1例

蔡一倩，顾毅，葛延昌，马开军

（1.嘉兴市第一医院病理科，浙江嘉兴 314000；2.蚌埠铁路公安处，安徽蚌埠 233000；3.上海市公安局物证鉴定中心上海市现场物证重点实验室，上海 200083）

·案例报道·

小脑血管母细胞瘤致猝死1例

蔡一倩1，顾毅2，葛延昌3，马开军3

（1.嘉兴市第一医院病理科，浙江嘉兴 314000；2.蚌埠铁路公安处，安徽蚌埠 233000；3.上海市公安局物证鉴定中心上海市现场物证重点实验室，上海 200083）

法医病理学；猝死；血管母细胞瘤

1 案例

王某，男，21岁，因“发热、头痛、冷汗”到某诊所进行治疗，在输液过程中突然死亡。家属提出可能因输液导致过敏性休克而死亡，申请进行尸体解剖。

尸体检验：全身体表未见损伤，颅骨、胸肋骨及四肢长骨等未见骨折，脑、心、肺、肝、脾等重要器官未见损伤。全脑质量1550g，肉眼观表面光滑，水肿明显，蛛网膜下腔未见出血，切面见两侧脑室扩张，小脑蚓部见大小为5.0 cm×4.5 cm×3.0 cm瘤样组织伴出血，第四脑室少量出血。镜下脑组织轻度自溶，水肿明显。小脑蚓部瘤样组织内见血管成团分布，管壁厚薄不一，部分血管壁呈玻璃样变性，管腔内淤血。心、肝、脾、肺、肾等器官未见致死性病变。毒物检验呈阴性。心血总免疫球蛋白E在正常范围。

病理诊断：小脑血管母细胞瘤。

2 讨论

血管母细胞瘤（hemangioblastoma）又称血管网状细胞瘤，男性多于女性[1]，80%在小脑半球内，13%在小脑蚓部，少数在幕上、脑干或脊髓。从新生儿到80岁均可发病，以青壮年居多[2]。本例血管母细胞瘤发生于小脑蚓部，为21岁男性青年。

血管母细胞瘤有囊性和实质性两类。囊性肿瘤约占80%，多位于小脑的皮质下，囊内有草黄色至深黄色液体，量为10～100mL；囊液蛋白含量较高，放置后可自行凝固；囊壁内面光滑，与周围脑组织无明显分界；可见1个或1个以上的圆形豆状结节，为肿瘤的主体，其大小与囊腔无关；结节常靠近脑表面，与软脑膜常有粘连，表面血管供应异常丰富。实质性肿瘤约占20%，体积较大，与周围组织分界清楚，无包膜，血供比囊性的更为丰富，外观类似动静脉畸形，色泽鲜红，容易出血；大多数病例只有1个瘤体，但少数病例可有多个，分布在脑的不同部位；镜下肿瘤一般由不规则的毛细血管和基质细胞组成，毛细血管网构成“支架”，管腔内充满红细胞，部分视野见到的薄壁血窦即为支架；可有出血、液化及血管玻璃样变。本例患者肿瘤位于小脑蚓部，体积较大，血供十分丰富，表面有假性包膜，与周围组织分界清楚，为实质性，镜下见瘤样组织内血管成团分布，管壁厚薄不一，部分管壁呈玻璃样变性，管腔内淤血。

小脑由于其解剖结构特点，肿瘤早期症状常缺乏特异性，一般的全身症状和体征常先于特定的局部症状[2]。这不仅是因为小脑肿瘤的占位效应，而且由于肿瘤靠近第四脑室，较早就引起脑脊液循环障碍，造成颅高压症状。早期最常见的颅高压症状是频繁呕吐，且多发生在早晨。患者经常主诉在颈部和枕部有持续的头痛，少数疼痛部位在前额部。如果病情进一步发展，局部压迫加重，侵犯中枢神经，通过第四脑室压迫脑干的血液循环或使脑干受损，或发生急、慢性小脑扁桃体疝。表现为一阵头痛后，面色苍白、冷汗、呕吐、呼吸慢而不规则以至停止、神志不清、血压升高、脉搏缓慢。如没有及时诊断和治疗，常出现呼吸、心搏骤停而死亡。如果肿瘤破裂出血，即使是很少量，破入第四脑室也可加速其死亡。此外肿瘤破裂出血、脑水肿、颅内高压等亦可独立成为猝死原因[3]，进程迅速，常来不及抢救而死亡。经查，本例死者平素有头痛，本次系因感冒、头痛而当作一般疾病进行常规输液治疗。患者猝死前头痛、出冷汗等症状典型，尸检发现肿瘤体积较大，占位效应及压迫症状明显，且少量出血破入第四脑室，使脑干受压而很快出现呼吸、心搏骤停而死亡，而未见小脑扁桃体疝形成。

通过本例分析，笔者认为在小脑血管母细胞瘤猝死的鉴定中应注意以下几个方面：（1）排除其他死因（暴力性或其他疾病等）竞争。本例家属怀疑是输液过程中药物致过敏性休克而死亡。提取心血经生化检验，总免疫球蛋白E处于正常范围，又无其他过敏性休克死亡的形态学证据（如喉头水肿、黏膜下嗜酸性粒细胞浸润等），故可排除因过敏性休克而导致的死亡。（2）获取肿瘤存在的客观依据。通过尸检，应用组织学检查弄清其肿瘤类型以及发生部位。客观记录肿瘤大小，照相固定证据，有条件的可进行显微照相，并将照片附于鉴定书中。（3）当其与外伤或其他疾病同时存在时，特别是有肿瘤组织破裂出血时，要综合分析肿瘤出血与外伤的关系。因为小脑血管母细胞瘤含有丰富的血管组织，特别是实质性肿瘤，在组织增大到一定程度，由于肿瘤自身的原因及颅内占位效应、压力改变，肿瘤极可能发生自发性出血。当然在外力作用下颅内压力急剧变化，肿瘤组织发生出血的可能性也会增加，可能成为出血的诱发因素。与其他疾病同时存在时，要排除其他疾病致死的可能性，综合考虑其相互作用，权衡病变轻重及其相关程度后，作出正确的鉴定。（4）在此类猝死案例的鉴定中，必须详尽了解发病和诊疗过程，解剖操作必须全面（特别是首次尸检），观察必须仔细，器官和可疑病变部位必须进行系统的病理学检查，以取得客观、科学的诊断依据。

[1]赵继宗.颅脑肿瘤外科学[M].北京：人民卫生出版社，2004：72.

[2]唐镇生.神经病学-神经系统肿瘤[M].北京：人民军医出版社，2004：166-169，282-289.

[3]成卫东，吴克荣.脑肿瘤猝死4例的法医病理学分析[J].中国交通医学杂志，2005，19（3）：290.

DF795.4

B

10.3969/j.issn.1004-5619.2013.03.021

1004-5619（2013）03-0232-02

2012-08-14）

（本文编辑：张建华）

蔡一倩（1981—），女，浙江嘉兴人，硕士研究生，主要从事病理学诊断及研究；E-mail：yanchangge1008@foxmail.com

马开军，男，副主任法医师，主要从事法医病理学和法医临床学鉴定和科研工作；E-mail：makaijun@sina.cn