原发性气管支气管肺淀粉样变性1例

童冠海 赵荣娟 来怡

●病例报告

原发性气管支气管肺淀粉样变性1例

童冠海 赵荣娟 来怡

患者男，55岁。因“反复咳嗽、咯血10余年，气急1年余，加重20余天”入院。患者于10余年前无明显诱因下出现咳嗽，咳黄色脓痰，有时伴咯血，以痰中带血为主，有发热，无午后低热、夜间盗汗，多次就诊于区级及省级医院并住院治疗，诊断为“急性支气管炎”，经抗感染等对症治疗后症状稍缓解。之后上述症状反复发作，间断痰中带血，未行特殊诊治。1年前逐渐出现胸闷气急，活动后明显，程度不重，未行特殊治疗。20余天前“受凉”后再次出现咳嗽及咳黄痰，伴气急，无胸闷、心悸、畏寒、发热、咯血、阵发性呼吸困难等，收住我科。入院时体温36.8℃，呼吸19次/min，指尖氧饱和度95%，口唇无紫绀，气管居中，胸廓无畸形，双肺叩诊清音，呼吸音粗，双肺未及干、湿啰音，心界不大，心率67次/ min，律齐，未闻及杂音，腹部未见异常。实验室检查提示血常规、血沉、凝血功能、空腹血糖、肝肾功能、肿瘤标记物、抗核抗体全套、ANCA、类风湿因子等均未见明显异常；泌尿系统、腹部B超检查未见异常；心脏彩色超声检查示：左心功能下降，射血分数68.5%；心电图示：窦性心动过缓；胸部CT平扫检查示：大、中气道局部管壁增厚，管腔增宽（图1）；支气管镜检查示：气管及各支气管黏膜弥漫性病变，呈结节样突起，部分管腔狭窄，于左下支气管行病理活检（图2，见插页），结果提示：（左下支气管）黏膜慢性炎伴间质淀粉样变，刚果红染色阳性（图3，见插页），肺功能检查示：最大肺活量、用力肺活量、一秒量、一秒率正常，呼气流速各峰值轻度下降，小气道功能轻度损害，支气管舒张试验阴性，IC 95.3%预计值，FEV1/FVC 78.58%，FEV1101.2%预计值，PEF25 67.7%预计值，PEF50 68.2%预计值，PEF75 106.4%预计值。入院诊断：原发性气管支气管肺淀粉样变性。经抗感染、止咳、平喘等对症治疗，咯血停止，咳嗽、气急不明显，门诊随访。

图1 胸部CT检查所见（A、B、C为本病例，可见大气道管壁增厚，管腔不规则；D为同龄正常男性）

讨论淀粉样变性是一种少见病，男性略多于女性，约为2∶1，60岁左右发病率最高[1]。本病是以细胞外淀粉样蛋白沉积为特征的一组临床表现各异的综合征，可发生于全身多个脏器，其发病原因及机制不明确，可能与机体免疫机制紊乱、蛋白质代谢及浆细胞分泌紊乱有关[2]。分为原发性、继发性、家族性3种，可多发或单发，如局限于气管、支气管，称为气管支气管淀粉样变性。继发性可见于慢性化脓性感染、肿瘤、结核、风湿免疫性疾病等患者[3]。本病例经检查，无相关继发因素，考虑为原发性气管支气管淀粉样变性。根据病变部位可分为4种：局限性支气管淀粉样变、弥漫性（或多发性）支气管淀粉样变、局限或多发性肺实质淀粉样变、弥漫性肺间质淀粉样变，可单独发生，也可同时存在。临床表现：喘息及呼吸困难（54%）、干嗽（49%）、咯血（46%），以及声嘶、乏力、反复感染等症状[4]，因无特异性，常被误诊为哮喘、结核、支气管扩张等，本病例在本科就诊前就被长期误诊。胸部CT、支气管镜检查及病理活检是明确诊断的主要手段。病理活检可见组织气管细胞外淀粉样蛋白沉积，呈现均一的嗜酸性，刚果红染色在偏光镜下呈黄绿两色折射光体，在电镜下淀粉样物呈特征性纤维丝状结构，是确诊的主要依据。淀粉样变性治疗上缺乏有效方法，预后较差，对于其生存期尚无循证资料。目前公认的可能有效治疗方法主要有免疫抑制治疗、支气管镜下介入治疗。另外也可选择外线束放疗及手术治疗。本病例经肺功能检查提示气流阻塞限制轻，故以对症治疗及随访观察为主。如病情加重，可考虑行支气管镜下氩气刀物理治疗即支架植入等治疗。

[1]陈静璐,徐志豪,沈华浩.原发性支气管淀粉样变3例临床分析[J].临床内科杂志,2005, 22(6):406-408.

[2]朱美芳,易祥华.支气管淀粉样变沉积症的超微结构观察[J].电子显微学报,2002,21 (1):10-13.

[3]Khloova I,NIssen H W.Amyloid in the cardiovascular system:a review[J].J Clin Pathol,2005,25:125-133.

[4]李强.呼吸内镜学[M].上海:上海科学出版社,2003:423-424.

2012-04-09）

（本文编辑:严玮雯）

311202 浙江萧山医院呼吸内科

童冠海，E-mail：tongguanhai@zjxsh.com