髓质海绵肾13例临床分析

李亭，王军，郭春梅，何平

（绵阳市人民医院放射科，四川绵阳621000）

髓质海绵肾13例临床分析

李亭，王军，郭春梅，何平

（绵阳市人民医院放射科，四川绵阳621000）

目的初步探讨髓质海绵肾的影像表现，提高诊断水平。方法回顾我院13例髓质海绵肾患者的病例资料，结合文献对其临床特点、影像改变、诊断及治疗方法进行分析。结果腹部平片11例见肾内多发细小结石，放射状排列，其中3例合并输尿管结石；2例未见明显异常。CT检查13例均发现肾锥体区有多发细小结石，12例见条纹状或小囊状致密影，1例显示双肾多发结石，放射状排列。结论熟悉髓质海绵肾的影像特点，在双肾多发细小结石时想到本病可能，仔细观察图像细节，有助于髓质海绵肾的诊断。

髓质海绵肾；集合管；锥体区；结石

髓质海绵肾(Medullary sponge kidney，MSK)是一种先天性疾病，因其形似海绵状，故称海绵肾。临床症状多不明显，很容易误诊、误治。笔者收集我院近年来收治的13例髓质海绵肾患者的临床资料，并结合文献复习探讨本病的临床表现与影像学改变，以提高对该病的认识和诊断水平。

1 临床资料

收集2005-2012年间经我院诊治的13例MSK患者的临床资料，其中男性8例，女性5例，年龄15～63岁，平均37岁。双肾病变12例，1例仅为左肾病变。体检偶然发现而临床无明显症状者4例；7例表现为腰痛，其中3例伴有肉眼或镜下血尿；2例有尿路感染症状。13例均经平片及超声检查，6例经CT平扫检查，其中3例进行了CT增强检查；13例患者均进行了IVP检查。

2 影像表现

腹部平片11例见肾内多发细小结石，放射状排列，其中3例合并输尿管结石；2例未见明显异常。B超见肾锥体区呈放射状分布的无回声区及强回声光点或光团伴后方声影，3例肾盂及输尿管有轻度扩张。CT检查13例均发现肾锥体区有多发细小结石(而平片有1例未发现明显结石)，增强扫描见肾锥体呈条纹状或小囊状扩张。静脉肾盂造影除3例合并输尿管结石者患肾显影稍有延迟，肾盂及输尿管有轻度扩张，其余诸例肾功能正常；12例因造影剂充盈扩张的集合管使肾锥体区见条纹状或小囊状致密影，结石位于扩张的集合管内；1例显示双肾多发结石，放射状排列，结石位于肾锥体区肾小盏外，集合管扩张显示不确切。

3 讨论

3.1 髓质海绵肾的临床表现髓质海绵肾是一种以肾锥体部的乳头管和集合管呈梭形或小囊状扩张为特征的先天性疾病，临床上较少见[1]，病理特征为肾集合小管扩张，肾盂、肾盏、输尿管发育正常，可能与遗传有关，MSK可合并其他先天性异常。发病率为1/5 000～1/20 000[2]，多在成年后发病，男性多见，可能存在地区差异[3]。大部分病例均为双肾受累，仅累及单肾脏或单个锥体者极少，病变仅累及髓质，不累及皮质[4]，局限于髓质锥体部。由于尿液长期滞留在扩张的小管内，可继发感染、出血及结石形成，患者常因并发结石就诊而发现患病，有报道称约40%合并肾、输尿管结石。本病临床症状多不明显，其肾功能、血生化及尿检查均正常，但在并发结石或感染等并发症，出现相应临床症状，如：血尿、肾绞痛、尿频、尿急等；若病史很长，反复结石梗阻及感染则可引起慢性肾功能不全；部分患者还伴有高钙尿、低枸椽酸尿、高草酸尿[3]。本组病例12例为双侧患病，仅1例为单侧，均合并海绵肾结石，4例无明显症状，其余数例或因结石破入肾盏诱发感染或结石继续掉落到输尿管产生梗阻，从而产生腰痛、血尿及尿路感染症状。

3.2 髓质海绵肾的影像表现髓质海绵肾的影像表现较具特征性，故影像检查即可确诊该病。KUB患肾肾影正常或增大，乳头区见簇状或放射状排列的多发小结石，个别破入肾盂肾盏内的结石常稍大。B超见肾髓质呈放射状分布的无回声区及伴声影的强回声光点或光团，肾皮质回声均匀但可稍变薄[5]。IVP典型者由于造影剂早期充盈扩张集合管，在肾小盏周围形成外展放射状条纹影，集合管扩张明显者呈蒲扇状、葡萄串样或花蕾状改变；结石影位于肾盏杯口外，肾盏杯口变平或扩大，肾功能正常，集合管显影多早于肾盏和肾盂而排空较晚。CT示肾锥体区多发小斑点状结石，呈花瓣样或扇形分布；扩张集合管在肾锥体内形成多发的小囊状低密度影；增强扫描造影剂聚集于扩张集合管内，形成条纹状、刷子状、小囊状影[6-7]。IVP是诊断髓质海绵肾的金标准，但多数学者认为CT较排泄性尿路造影能更敏感地发现肾锥体内细小结石和早期的肾集合管扩张，有助于早期MSK的诊断和并发症的检出[1，8-9]。本组1例患者双肾结石呈典型的放射状排列的多发细小结石；但IVP图像对集合管扩张显示不佳，考虑为本例患者集合管本身扩张不太明显，IVP摄片时机可能选择不当，而CT未进行增强检查。文献指出怀疑MSK患者IVP时应强调早期拍片，可在2～3 min内摄第一张片或透视下点片，以免造影剂排出集合管不能显示其特征[10]。我们认为，由于大部分髓质海绵肾病例均合并结石，其结石表现具有特征性；故在发现双肾多发沙粒样结石呈簇状或放射状排列时，即应想到本病，并仔细观察结石是否位于肾盏外乳头区；而集合管扩张可在IVP早期摄片或增强CT下观察。

3.3 髓质海绵肾的鉴别诊断髓质海绵肾临床表现无特征性，常因其他疾病或并发症就诊，误诊率较高，需与其他肾脏囊性病、各种原因引起的肾钙化鉴别[11]：(1)肾脏其他囊性病变：如髓质囊性病、肾囊肿、多囊肾等。多发性皮质囊肿只发生在皮质区且无家族史；髓质囊性疾病发生在皮髓交界处[12]，肾皮质常显著萎缩，肾脏体积缩小，肾脏钙化少见。多囊肾并小结石时，其小结石和囊肿可发髓质或皮质，囊肿的大小不等，可伴有多囊肝。(2)肾钙盐沉着症：常见于原发性肾小管酸中毒、甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤等疾病，表现为肾集合管及周围钙盐沉着，其病变范围广、钙化可累及皮质甚至整个肾区；无肾小管扩张形成囊腔，常有血、尿异常。(3)肾结核多为单侧受累，症状明显，病变范围广且形态不规则，不限于乳头区，IVP可显示肾盏变形、破坏，CT肾实质内单发或多发大小不等的囊腔，囊壁钙斑呈弧线状、不规则状；可合并其他部位结核，尿检可发现结核菌，晚期患肾体积缩小、钙化形成肾自截。(4)肾结石可为单侧或双侧，常伴有尿路梗阻，可见肾盏积水。(5)肾乳头坏死，肾乳头坏死形成的钙化位于肾盏顶部及附近锥体尖端，呈环状或三角形，密度均匀或中心密度低，一般每个锥体只有一个死腔，边缘不光整，常伴肾盏变形及肾功能损害。

3.4 髓质海绵肾的治疗髓质海绵肾早期常无症状，无需特殊治疗，治疗主要针对其并发症进行，对于局灶性的海绵肾，可行肾部分切除术或肾段切除术；并发感染时，应给予抗感染治疗。海绵肾结石通常采用综合治疗方法，鼓励患者多饮水、碱化尿液，减少钙盐沉积，并控制尿路感染，一般不鼓励碎石及手术治疗[13]。髓质海绵肾病患者常因误诊而接受了手术治疗，严重损害患者身心健康并浪费金钱，故正确诊断对髓质海绵肾病患者的治疗非常重要。

综上所述，MSK发病率不高，影像表现具有特征性，只要熟悉其影像特点，诊断时想到本病可能，即可有效提高本病诊断率，避免误诊、误治。

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R692.1

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1003—6350（2013）19—2900—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2013.19.1207

2013-03-02)

李亭。E-mail：57736021@qq.com