二尖瓣瓣上隔膜的外科治疗

闫 鹏，闫 军，李守军，彭 博

(中国医学科学院阜外心血管病医院，北京100037)

二尖瓣上隔膜是一种罕见的先天性心脏畸形，其病理特征是二尖瓣环上区域隔膜造成梗阻，从而妨碍左心室充盈。以往认为［1］，二尖瓣上隔膜是先天性二尖瓣狭窄的一种亚型，但其在诊断、手术治疗上有其特点。2005年1月1日～2012年6月30日，我院共对13例二尖瓣上隔膜患儿进行了外科矫治手术。现报告如下。

1 资料与方法

1．1 临床资料 二尖瓣上隔膜患儿13例，男7例、女6例，年龄5个月～10岁(4．1±3．5)岁，体质量4．7 ～31(14．7 ±8．4)kg，术前心胸比平均为 0．56;均由经胸超声诊断，超声评估二尖瓣水平或瓣上水平均有不同程度梗阻，压差7．8～35.0 mmHg，平均19．3 mmHg。2例诊断为先天性二尖瓣狭窄，术中发现瓣上隔膜;2例未合并任何其他心内畸形，5例合并室间隔缺损(VSD)，4例合并动脉导管未闭(PDA)，3例合并主动脉弓缩窄(CoA)，2例合并房间隔缺损(ASD)，1例合并三尖瓣关闭不全(TI)。

1．2 手术方法 本组均经胸骨正中切口，在全身麻醉、体外循环下进行手术;主动脉和上、下腔静脉插管建立体外循环，阻断循环后灌注停跳液，经房间隔切口进行手术。首先探查二尖瓣瓣上隔膜的形态、位置及与二尖瓣叶的关系，同时仔细探查二尖瓣叶及瓣下组织的形态结构后进行手术。隔膜在保证二尖瓣叶不受破坏的前提下尽量完全切除，如果合并二尖瓣结构异常，同时进行二尖瓣成形手术。本组8例为隔膜与二尖瓣叶有黏附(瓣内型)，隔膜切除后7例同时行二尖瓣成形;5例为隔膜平行瓣叶(瓣上型)，单纯隔膜切除。合并有心内畸形者，同时予以矫治。停机后均用食管超声(TEE)进行评估。出院前复查经胸超声。

2 结果

本组术中循环阻断时间(67．4±34．3)min，体外循环时间(99．2±43．3)min;术中无死亡病例，经TEE提示原有梗阻均减轻或完全消失，压差在2～14 mmHg。术后平均机械通气(19．5±15．8)h。出院时经胸超声检查示二尖瓣中量反流1例，二尖瓣少中量反流1例，无其他严重并发症，均康复出院。术后随访3～72个月，平均28个月。经胸超声检查示，1例(瓣内型)二尖瓣反流由中量进展为大量，家长未接受再次手术建议，正在随访中;1例(瓣内型)二尖瓣少中量反流无进展，但二尖瓣跨瓣压差增加至21 mmHg;另有1例(瓣内型)二尖瓣跨瓣压差增加至25 mmHg;其余未见异常。

3 讨论

有报道［2］，二尖瓣上隔膜发病率约为0．03%。其病理改变可以是很薄或致密的纤维组织，部分或者全周环绕二尖瓣孔，有些黏附于二尖瓣叶上。单纯瓣上隔膜而没有其他心内畸形比较少见［3］，本组也只有2例;常见的合并畸形是体循环系统梗阻疾病，如主动脉弓缩窄，此类左心系统多水平梗阻疾病被称为shone综合征［4］。本组共有5例(38%)合并主动脉缩窄或主动脉瓣下隔膜。

有研究者［5，6］根据隔膜与二尖瓣叶的关系，将此类畸形分为瓣上型、瓣内型两种。瓣上型为隔膜平行瓣叶，位于瓣环上方，血流动力学为左心房流出道的梗阻，二尖瓣叶和瓣器多正常，此型需要与三房心进行鉴别。后者的隔膜位置更高，将左心房分为高压和低压两腔。而左心耳和左肺静脉开口在低压腔是鉴别标志。瓣内型指隔膜与二尖瓣叶有黏附，造成二尖瓣叶开放受限，在瓣环水平造成狭窄，往往合并二尖叶或瓣下结构异常，此型患儿诊断上难以同先天性二尖瓣狭窄鉴别。有学者认为，这两种类型有着不同的胚胎发育机制［7］;临床观察shone综合征的患者大多数是瓣内型，而且在新生儿期很少见到此类疾病［8］，推测瓣上隔膜造成的瓣环水平的湍流引起或促进了二尖瓣本身结构的病变。这两种不同类型的手术方式和手术结果有明显差异。本组病例中，8例属于瓣内型，其中4例为shone综合征，而7例需要同期行二尖瓣成形。有的隔膜组织与二尖瓣叶链接紧密，无法彻底切除，目前随访尚未发现隔膜复发，但3例术后远期出现二尖瓣狭窄或反流，二次手术风险明显增高。5例属于瓣上型，都没有合并二尖瓣病变，单纯切除隔膜即可获得良好的血流动力学结果，而且隔膜组织可以完全去除，远期无复发。我们的结果和其他报道相似［9～11］，但本组病例数较少，还需要更多的病例积累和更长的随访来比较这两种类型的远期结果。

无论如何，术前精确诊断对手术有着重要意义，但是瓣上型和三房心、瓣内型和二尖瓣本身狭窄以及瓣上型和瓣内型都比较难鉴别［12］。本组中就有2例术前超声诊断为二尖瓣狭窄。对此类患者，超声医生需要提高警惕和认识，尤其是隔膜和瓣叶的关系，以及二尖瓣叶及瓣下结构需要更加关注。对瓣内型患者，外科医生术中对二尖瓣整体结构的检查与评估并采用合适的二尖瓣成形技术，是获得良好的远期效果的重要保证。

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