右室双腔并发室间隔缺损67例治疗分析

西安市儿童医院心脏外科（西安710002） 孙利群 谢卫科 田丹秋 孙 敏 宋 旸

右室双腔（Double chamber right ventricular，DCRV）是一种少见的右室流出道梗阻性疾病，占先天性心脏病的1%～1．5%［1］。自1962年Tsifutis首次准确描述此病以来，近年来手术遇到该疾病的几率越来越多。我院于1998年12月至2011年12月诊治67例DCRV并发VSD患者，现将结果分析报告如下。

资料与方法

1 临床资料 本组67例，其中男42例，女25例；年龄8个月至17岁，体重6～48kg，平均27．0±20．6kg。术前脉搏氧饱和度0．89～1．00；红细胞压积0．32～0．60；心电图示：右心室肥厚58例，不完全性右束支传导阻滞14例；胸部X线片示：肺血减少52例，肺血增多15例；术前心脏彩色多普勒超声心动图间接评估高压腔与低压腔压力差范围为20～70mmHg，同时排除其他合并畸形。

2 手术方法 手术在全身麻醉、中度低温、体外循环下施行。冷血心脏停搏液顺行灌注保护心肌，经卵圆窝切口行左心房引流，主动脉阻闭时间35～90min。根据术前心脏超声心动图情况决定手术入路。对于压力差在20mmHg左右、室间隔缺损位置低的患儿多采用右心房径路，通过三尖瓣切除右心室异常肌束，疏通右室流出道；对于压力差为20～40mmHg患儿，结合术前心脏超声心动图情况，先经三尖瓣口探查，能采取右心房径路的尽量采取右心房径路；对于压力差大于40mmHg室间隔缺损位置较高者，多采取右室流出道径路或肺动脉入路。本组对23例采取右心房入路，37例采用右室流出道径路，7例采取右心房结合右室流出道径路。对所有病例手术结束停体外循环后，常规测定右室流出道与肺动脉压力。对于压力差小于20mmHg者，评价为手术效果满意；压力差大于30mmHg者，评价为手术效果欠佳，均再次转机疏通右室流出道或用心包补片扩大右室流出道。本组再次转机手术3例，其中1例用心包补片扩大右室流出道。

3 术后随访 术后随访3～12个月，每2个月检查1次心电图及心脏彩色多普勒超声心动图。

结 果

本组患者术后早期右室－肺动脉压力阶差为0～22mmHg，无Ⅲ°房室传导阻滞发生。死亡2例，1例为术后压力差大于40mmHg，再次转机用心包补片扩大右室流出道，术后在监护室发生低心排血量综合征、肾功能衰竭，与术后第5天死亡。1例术前压力差为66mmHg，活动后有紫绀，右心室肌束肥厚严重，术中切除肌束较多，术后出现严重的室性心律失常。其余病例随访3～12个月，压力差均逐渐减低。

讨 论

右室双腔又称右室异常肌束，其病理特点是右心室内有异常肥厚的肌束，通常是起自室上嵴的三尖瓣瓣环附近，越过右室腔附着于右心室的前壁、前乳头肌根部及邻近心尖的室间隔上，将右心室分为近侧高压腔和远侧低压腔。高压腔通常室壁肥厚，腔内有肥厚增粗的肌小梁，低压腔通常壁薄且光滑。根据异常肌束在右室腔内形成狭窄的部位，可将DCRV分为低位型、中位型和高位型［1］。根据异常肌束的形态，DCRV又可分为［2］：①肌膈型，也称环形狭窄型；②肌束型，肌束型的特点是异常肌束纵横交错，不形成肌膜，血流通过肌束之间的裂隙进入右室流出道。本组65例为肌膈型，占97．0%；2例为肌束型，占3．0%。

DCRV可单独存在，亦可并发多种先天性心血管畸形，但最常见的是VSD。文献报道：并发VSD的发生率为80%～90%［3］。其余为肺动脉瓣狭窄、右室双出口、动脉导管未闭等。DCRV临床表现和胸部X线片均缺乏特异性，心脏超声心动图对诊断有一定的价值，右心导管及右心室造影多可明确诊断。

DCRV的临床表现与高、低压腔之间的交通口大小、右心室梗阻程度、是否伴有VSD以及VSD的大小有关［4］。在早期婴幼儿阶段，因为流出道梗阻程度较轻，存在VSD，心室水平血流以左向右为主，一般表现为肺充血，可反复发生肺炎；但右室流出道梗阻的程度与血流动力学变化有继发倾向，且随时间不断加重，在成年即表现为肺动脉梗阻症状 右心室压力负荷加重，因此DCRV大龄患者往往伴有不同程度的心功能不全，对于此类患者手术中往往需切除的肌束较多，术后出现低心排、心律失常的几率也相对较高。故DCRV一经确诊，即有手术指征，避免择期手术带来并发症的增加。

DCRV并发VSD手术的主要目的是解除右心室流出道的梗阻和修补室间隔缺损。DCRV合并VSD因VSD多位于高压腔，而右室高压腔的压力与左室压接近，在常规的彩色多普勒超声心动图检查时常可因VSD的分流量小而漏诊，所以DCRV手术探查一定要十分细致，手术切除肥厚的肌束后，对右心室还需要再作仔细检查，以免漏治。

DCRV手术治疗可采用多种心脏切口入路。①右房切口：并发嵴下及膜周VSD同时肥厚肌束不严重时可应用此切口。经右房切口除了能避免损伤心室肌纤维及冠状动脉分支外，还可以直接显示Koch三角，减少了术后传导阻滞的发生。经右房切口还可以同时处理房间隔缺损、三尖瓣返流或肺动脉异位引流入右心的病例。②右心室切口：由于右心室肌肉为螺旋型交叉排列，无论任何方向切口均难免伤及心肌纤维，也易伤及冠状动脉分支，从而影响心功能，引发术后心律失常。文献报道右心室切口引起术后右束支传导阻滞为40．7%［7］。因此，除非并发高位VSD及肌部 VSD，或右室流出道梗阻严重，需切除较多的肌束，一般不采用此切口。③亦有学者认为切开右心房再切开右心室流出道行“双合诊”检查，对诊断和切除右室腔内肌束甚有帮助［8］。在大龄儿童或青少年患者由于继发右心室肥厚较明显，如单纯经三尖瓣解除DCRV不够彻底，可考虑加用肺动脉瓣上切口或右室流出道切口以解除高位异常肌束。

在DCRV手术治疗过程中还应特别注意：①在切除肥厚肌束时不能损伤三尖瓣及腱索；②切除肌束时千万不能切穿右室壁，以免损伤冠脉血管或其分支；③修补VSD应放在切除肥厚肌束之后，以免误将高、低压腔之间的交通孔当作VSD修补。另外在手术结束之后尽可能测量右心室腔与肺动脉压力，以评估手术纠治DCRV的效果，也能避免DCRV纠治术后残余梗阻的发生。

［1］ 徐志伟．小儿心脏手术学［M］．北京：人民军医出版社，2006：379－382．

［2］ 陈 群，王志辉，邹达明．双腔右心室的手术治疗［J］．中国循环杂志，1998，3（2）：94－96．

［3］ 朱晓东．心脏外科指南［M］．北京：世界图书出版公司，1990：277－288．

［4］ 姚松朝，葛 库．小儿双腔右心室的外科治疗（附3例报告）［J］．胸心血管外科杂志，1988，3（1）：27－29．

［5］ Pongiglione G，Freedom RM ，Cook D，et al ．Mechanism of acquired right ventricule outflow traet obstruction in patients with ventricular septal defect：an angiographic study［J］．Am J Cardiol，1982 ，30（22）：776－780．

［6］ Fellows KE，Martin EC，Rosenthal A．Angiocardiography of obstructing muscular bands of the right vebtricule［J］．Am J Roentgenol，1997，128（3）：249－256．

［7］ 兰锡纯．心脏血管外科学（上册）［M］．北京：人民卫生出版社，1985：511－518．

［8］ 宋翔翎，赵洪序，宣伟光，等．11例双腔右心室的外科治疗［J］．中国循环杂志，1990，5（2）：160－162．