乳腺大汗腺癌并皮肤广泛侵犯1例报告

王 蓉 张明健 何 怡 李 陆

1 病例报告

患者女性，81岁。2009年2月发现左侧乳头上方3 cm×4 cm大小包块。针吸细胞学检查示“左侧”乳腺浸润性癌。2009年2月17日行左侧乳腺改良根治术，术后病理诊断为：①“左”乳腺浸润性大汗腺癌，乳头底部见癌组织侵犯，外上象限、外下象限、内上象限、内下象限及底部切缘未见癌；肿瘤免疫组化示：PR阴性、ER阴性、c-erbB-2阴性。②左腋窝淋巴结转移性乳腺癌(7/7)；分期为pT2N2M0(ⅢA期)。术后行1个周期多西紫杉醇(40 mg静脉滴入，第1、8、15天)+卡培他滨(3 g/日，分3次口服；第1～14天)方案化疗。因为老年女性，合并有心率不齐，故术后未行切口及胸壁放疗，仅行左侧腋窝及左锁骨上放疗(剂量分别为6MV-X DT 50 Gy及DT 40 Gy)。2009年12月发现左侧胸壁切口周围皮肤增厚变硬，并出现多个大小不等结节，约2 cm×2 cm，行胸壁结节活检，病理诊断为“左乳房切口皮肤隆起”组织为乳腺大汗腺癌，考虑为皮肤侵犯。行4个周期化疗，方案“多西紫杉醇60 mg静脉滴入，第1、8天，顺铂50 mg静脉滴入，第2、3天，每3～4周为1疗程”，行左侧胸壁放疗(剂量6MV-X DT 40 Gy,10Mev电子线DT 20 Gy)，放疗结束时间为2010年6月4日。治疗后胸壁结节消失。2010年10月胸壁结节再发，伴皮肤增厚、发红及皮温轻度增高，面积逐渐增大，遍布整个胸壁，部分结节破溃。取皮肤组织活检，病理诊断为：“前胸壁”皮肤附件恶性肿瘤，免疫组化示CK(+)、CKH(+)、EMA(+)、CEA(-)、CKL(-)、ER(-)、PR(-)，诊断为皮脂腺癌。行2周期化疗，方案“吉西他滨1.2 g 静脉滴入，第1、8、15天；顺铂50 mg 静脉滴入，第2、3天”。2011年3月8日至2011年4月15日再次行胸壁放疗，10MeV电子线DT 30 Gy。2011年7月采用单药替吉奥(100 mg/日，分2次口服；第1～14天，停14天重复)化疗4周期，胸壁结节缩小，溃烂及皮肤增厚发红现象有所改善。2012年2月胸壁结节再次增多并溃烂，且右侧腋窝及左锁骨上出现淋巴结肿大。再次取胸壁结节送中国医学科学院肿瘤医院，活检病理诊断为：“左胸壁”皮肤表皮及真皮组织中见癌组织浸润，符合来自乳腺癌，免疫组化AEI/AE3(3+)、CK18(3+)、CK7(3+)、GCDFP15(1+)、Vimentin(-)、NSE(-)、S100(-)、SMA(-)、Ki-67(+约20%)。此后又改用单药异环磷酰胺(1 g/日 静脉滴入，第1～5天)化疗1周期，多西紫杉醇(60 mg 静脉滴入，第1、8天)+顺铂(30 mg 静脉滴入， 第1～3天)方案化疗1周期，均无效。后因病情恶化，出现恶液质，2012年7月25日死亡。

2 讨论

大汗腺癌主要是由大汗腺(顶泌汗腺)型细胞构成的恶性肿瘤，较少见，占乳腺癌的0.4%～4%[1],国内仅见散在报道[2-3]。通过长期大宗病例观察，发现本类型癌预后欠佳。大汗腺癌具有恶性程度较高、淋巴转移较早,发展较快的特点；大汗腺癌经治疗，包括根治、仿根治术，加术后放疗和化疗， 5年和10年生存率分别为59.38%和29.41%[4]。本例患者总生存期3年5个月，术后10个月即出现广泛的皮肤侵犯，且在此过程中反反复复行放化疗，有一定的疗效，但控制时间短，复发快，皮肤侵犯广，同时伴有腋窝淋巴结转移。总结影响该病例的预后因素：①首次就诊时已有腋窝淋巴结转移，术后分期为pT2N2M0(ⅢA期)；②术后病理报告提示有乳头底部侵犯，腋窝淋巴结转移(7/7)，免疫组化结果示PR、ER、c-erbB-2均为阴性，故内分泌治疗无效；③因为老年高龄患者，合并有心率不齐，故术后未行切口及胸壁放疗，仅行同侧腋窝及锁骨上放疗；④术后仅行1周期多西紫杉醇+卡培他滨方案化疗，出现胸壁皮肤侵犯后才再次行胸壁放疗及反复多次化疗。因此我们认为，乳腺大汗腺癌手术应尽早实施，对于术后分期晚(Ⅲ～Ⅳ期)的患者，应常规行手术区域及胸壁的放疗，同时辅以4～6个周期化疗，有条件者还可行基因检测，指导化疗药物的选择或是否采用靶向治疗。对于乳腺大汗腺癌患者的治疗值得我们进一步去探讨。

[1] 龚西騟.乳腺大汗腺癌〔J〕.临床与实验病理学杂志，2001，17(1)：75.

[2] 张 翀,田祖豪，高庆云，等.左侧乳腺大汗腺癌一例〔J〕.江苏医药，2003，29(7):507.

[3] 李 俊，张忠涛，屈 翔，等.乳腺大汗腺癌1例报告并文献复习〔J〕.中国实用外科杂志，2010，30(9)：819.

[4] 李树玲主编.乳腺肿瘤学〔M〕.北京：科学技术文献出版社，2000：610.