3岁以内法洛四联症外科根治手术

江 毅，吴文森，杨柳山，张 赋，龙 驹，范 悦，方恒晓 (广西中医药大学附属瑞康医院心胸外科，广西 南宁 530011)

法洛四联症是小儿最常见的紫绀型先天性心脏病之一，未作矫治的患者预后差，只有66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而生存到20岁的不到10%，极少数病例能生存到40岁以上。所以在3岁以内施行手术是救治法洛四联症患儿的重要措施。但是3岁以内的患儿各个器官发育不成熟，手术耐受力低，手术风险大，手术成功的关键是娴熟的手术技巧和正确的围手术期处理。2006年1月～2012年4月，我科手术治疗3岁以下婴幼儿法洛四联征(TOF)80例，效果良好，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料:本组80例中，男62例，女18例;年龄4～36个月;体重5.0～13 kg。临床均有发绀、蹲踞现象及杵状指(趾)。所有患儿均经心电图、胸片、心脏彩超确诊。其中发现粗大体肺侧支动脉15例(15/50)，合并房间隔缺损21例，合并动脉导管未闭23例，合并永存左上腔静脉7例。术中发现单纯漏斗部狭窄18例，漏斗部伴肺动脉瓣狭窄42例，漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉总干及分支均有狭窄5例。

1.2 手术方法:均在全身麻醉、中低温体外循环下完成手术根治。为了充分暴露，首先切除胸腺、直接上腔静脉插管，然后经右心房充分切除肥厚的壁束、隔束及部分室上嵴，然后充分锐性分离肺动脉瓣与肺动脉壁粘连，切开交界粘连或融合直至动脉壁，使肺动脉瓣开口达最大使肺动脉瓣成形，然后应用长心包垫片条加固连续缝合修补室间隔缺损，术中如显露不满意，则适当切开三尖瓣或加肺动脉干纵切口进一步疏通右室流出道及肺动脉瓣切开，均能达到或接近疏通标准。合并的心脏畸形同期矫治。心脏停跳液早年选用晶体液，2010年以后对于年龄小于1岁或重症病儿选用HTK液。体外循环转流时间79～152 min，主动脉阻断时间48～102 min。

2 结果

手术死亡3例，死亡率为3.75%。死于灌注肺2例，77例生存患儿中发生肺部感染15例，其中8例为真菌感染，胸腔积液10例，腹腔积液6例，小室缺残余漏4例，所有存活患者无一例发生低心排及Ⅲ度房室传导阻滞，经治疗后均痊愈出院。术后随诊2～60个月，患者一般情况良好，紫绀消失，心功能均恢复为Ⅰ～Ⅱ级;心脏超声心动图检查，肺动脉瓣关闭不全3例(均为跨肺动脉补片患者)，跨肺动脉瓣压差30～40 mm Hg 6例(均为右房切口患者)，此6例病儿心电图检查QRS均低于180 ms。

3 讨论

法洛四联症是最常见的在青紫型先天性心脏病，是指心脏有四种畸型，即:室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。其解剖变化很大，可以很严重，表现为肺动脉闭锁或近乎闭锁伴有大量的侧支血管，也可仅为室间隔缺损伴流出道或肺动脉瓣轻度狭窄。手术是治疗法洛四联症的唯一方法。这是一种较严重的先天性心脏畸形，如不手术治疗自然死亡率很高，据统计只有66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而生存到20岁的不到10%，极少数病例能生存到40岁以上。所以3岁以内施行手术是救治法洛四联症患儿的重要措施。但是3岁以内的患儿各个器官发育不成熟，手术耐受力低，手术风险大，手术成功的关键是娴熟的手术技巧和正确的围手术期处理。

3.1 手术时机:法洛四联症的手术年龄正趋向越来越小，多数学者对早期行法洛四联症矫治术已形成共识。目前，国外学者多主张法洛四联症在6个月左右手术，而国内学者趋向于1岁左右行根治术，对于有频繁缺氧发作者应立即手术。早期手术不仅能降低病儿的自然死亡率，也有避免长期慢性缺氧对心、脑、肺、肾等重要器官的潜在损害。近年来我科先心手术年龄已呈越来越小的趋势，本组3岁以内占同期法洛氏四联症手术28.9%(80/276)，1岁以内占同期法洛氏四联症手术6.5%(19/276)，其中急诊手术1例(6 m，6 kg)，与同期大龄儿童法洛四联症手术相比，并未增加死亡率。

3.2 术前诊断:大部分可以通过超声心动图检查明确诊断，且可以比较准确了解左心室及肺动脉发育情况，但对于有重大意义的冠状动畸形、动脉导管未闭及大的主肺动脉侧支的诊断存在缺陷。2010年前本组术中发现漏诊动脉导管未闭2例，另有2例术后发生严重的灌注肺，其中1例死亡，1例术后恢复艰难，疑与未发现动脉导管未闭存在有关。2010后常规行CTA检查，发现动脉导管未闭5例，术中给予相应处理，近二年来术后未出现1例严重灌注肺及渗漏综合征，绝大多数患者CTA可取代心导管造影检查。

3.3 手术技术:随着外科技术的不断改进及提高，有意义的室缺残余漏及严重的房室传导阻滞等与室缺修补相关并发症的发生率已很低，而右室流出道梗阻和肺动脉瓣反流是影响手术死亡率和并发症的主要因素，也是引起再次手术的主要原因［1］。如何干预右室流出道，使其既能解除梗阻又不至于出现肺肺动脉瓣关闭不全，将右室功能损害降至最低，是近年来颇受关注和争议的临床课题。由于右心室切口能精确解除右心室流出道梗阻且较好地显露室间隔缺损全貌，因此仍是目前应用最普遍的切口［2］。右室切口围手术期较易发生低心排出量，远期由于长期肺闭的影响右心室扩张致室性心律失常发生率和猝死率增加，已越来越引起关注。右房切口可避免右室切口，保留肺动脉瓣环结构的完整，但易于发生右室流出道梗阻是其不能广泛应用的重要原因。我们首先选择经右心房切口进行手术，随着整个手术组经验的积累，大部分小儿都能顺利完成心内畸形矫治，我们体会与大龄儿童相比，婴幼儿患者由于右心室流出道继发性病变较轻，心内显露及修复并不困难，少数显露困难可联合肺动脉切口。本组80例中72例采用此方法，只有8例因疏通不满意而改跨瓣环补片处理，术后无一例出现低心排，心功能易于维持且恢复较快，提示与术中尽量不切或少切右室心肌、最大限度保留肺动脉瓣功能及避免冠状动脉损伤，术后右室功能得到最大程度保护有关。右房切口患者术后随防，跨肺动脉瓣压差30～40 mm Hg 6例，心电图检查QRS均低于180 ms。因此我们认为，应用经右房切口并不增加手术风险。

3.4 术中心肌保护:婴幼儿心肌尚未发育成熟，其形态结构、能量代谢和功能方面有别于成熟心肌，术后易发生心功能不全，体外循环技术和婴幼儿四联症的手术治疗成功与否紧密相关，除选择膜式氧合器、术中保持满意胶体渗透压及对重症患者采用超滤技术等措施外，在彻底矫治心脏畸形的前题下，我们更强调尽可能缩短主动脉阻断时间。我们的体会是:对于年龄小于1岁或重症病儿选用HTK液避免多次灌注;修补室缺时熟练的连续缝合;改善术野显露;合理安排手术顺序等可有效缩短主动脉阻断时间。

3.5 术中术后处理要点:法洛四联症一期根治术后死亡原因主要是低心排和呼吸衰竭［3］。一旦发生严重肺部并发症，抢救困难且预后不良，本组死亡患儿中2例患者均与肺部并发症有关。除与体外循环导致的全身炎性反应肺损害密切相关外，可能与术前漏诊大的主肺动脉侧枝有关。除加强麻醉体外的管理外，术中术后应采取积极措施以尽量减少肺部并发症的发生，术后管理方面:(1)早期严格控制自入量，尽量维持液体负平衡，有条件常规床边超声监测指导输液。(2)怀疑真菌感染时，不必等培养结果提前用抗真菌药。(3)术中左房回血量多的患者，术后停呼吸机拔除气管插管要慎重。术中处理强调:(1)常规分离结扎动脉导管未闭及MAPCAs，及时在体外前给予处理。(2)确保左房通畅引流。(3)术中发现中大量腹水时，术毕即行腹透治疗。

总之，尽管婴儿组术后并发症发生率、死亡率较高，但手术治疗仍远远低于非手术治疗的自然死亡率，且随着外科技术及围术期处理水平的提高，婴儿法洛四联症的一期根治将获得更好的结果。

［1］ Suzuki M，Murakami J，Hasegewa Y，et al.Tetralogy of fallot:influence of surgical technique on survival and reoperation rate［J］.Thorac Cardiovasc Surg，2001，49(6):355.

［2］ Fraser CD Jr，McKenzie ED，Cooley DA.Tetralogy of Fallot:surgicalmanagementindividualized to the patient［J］.AnnThorac Surg，2001，71(5):1 556.

［3］ 袁运长，尹邦良，胡建国.法洛四联症根治术后住院期间死因探讨［J］.中华胸心血管外科杂志，2002，7(18):35.