高级别星形母细胞瘤1例临床及病理分析

吉林大学第一医院肿瘤中心放疗科（吉林 长春 130021） 潘振宇，杨国姿，陈坤志，董丽华

吉林大学第一医院检验科（吉林 长春 130021） 宋媛媛

1 临床资料

患者，男性，21岁。头痛伴恶心、呕吐3d入院。查体：左上肢体肌力Ⅳ级，腱反射亢进，病理征未引出。头部CT：右颞顶枕叶高低混杂密度，周边见点片状钙化，可见周围低密度水肿带；右侧脑室受压移位。头部MR：右侧颞顶枕叶异常信号，大小约5cm×6cm×7cm，T1WI为稍高及稍低混杂信号，T2WI及Dark－flare像为稍低及稍高混杂信号；病灶周边可见水肿带；静脉注入造影剂后病灶不均匀强化；中线结构向左移位。诊断：颅内占位性病变。行幕上开颅肿瘤切除术，肿瘤位于左侧额、颞、顶叶皮层下，色灰白，质地硬韧，与正常脑组织边界较清，血供不丰富。将肿瘤全切。术后病理诊断：星形母细胞瘤，高级别。免疫组织化学：ki－67（＋5%），GFAP（－），Oligo－2（－），MGMT（＋＜10%），CD68（－），MBP（－），Syn（＋）。术后查体：左侧肢体锥体束征阳性，左侧肢体肌力Ⅳ级，感觉正常。术后6周头部MR：右颞顶枕叶异常信号，T1WI为低信号，T2WI为高信号，Dark－flare像为低信号；静脉注入造影剂后瘤床壁见少许线性强化；中线结构居中。患者随后行术后瘤床X线三维调强适型放疗，采用6MV X线常规分割放疗，总剂量60Gy。同步替莫唑胺化疗，75mg·m－2·d－1，无明显放化疗并发症出现。复查头部MR：无肿瘤复发及放射性脑损伤改变。随访1年，患者左侧肢体活动明显恢复，肿瘤无复发迹象。

2 讨 论

星形母细胞瘤为20世纪30年代由英国学者Bailey和Bucy首先提出并命名，是一种罕见的、具有特殊组织学特征的神经上皮肿瘤。多见于青少年及儿童，好发于大脑半球。由于生物学行为多变，缺乏足够的临床和病理学资料，未予明确分级，2007年WHO将其划分为其他神经上皮起源肿瘤。本病主要临床表现为头痛、恶心、呕吐等高颅压症状及局灶神经功能障碍。星形母细胞瘤具有独特的组织学特征，根据肿瘤细胞的异型性、核分裂相以及血管壁透明变性等情况，进一步分为高级别（间变性）和低级别星形母细胞瘤。高级别星形母细胞瘤表现为局灶瘤细胞密度增高，血管周围假菊形团细胞增生为多层，异型性明显，核分裂相多见，血管内皮细胞增生，无管壁透明变性，有假栅栏状坏死。由于星形母细胞瘤具有独特的病理特征，其影像学亦具有一些典型表现。影像学特点主要为：肿瘤体积较大，占位效应明显；位置浅表，边界较清，多位于幕上，仅有个别报道肿瘤位于四脑室等其他部位；病灶呈囊实性改变，表现为囊性、实性分层的“洋葱样”或“发泡样”改变，MR多呈混杂信号；瘤周水肿相对较轻；多伴有点片状钙化，也可为团块状钙化；肿瘤脉管系统丰富，增强扫描病灶多有明显强化。星形母细胞由于其组织来源未确定，且发病率极低，尚无标准治疗方案。目前大部分学者认为手术治疗为星形母细胞瘤首选治疗方法，而术后放疗对于提高局控率及生存期具有明显益处，术后化疗由于报道的应用方案复杂、多样，具体疗效和标准尚难确定，但对于高级别、手术切除不彻底的患者可能获益。高级别星形母细胞瘤预后差，局部复发率高，国外曾有远处播散转移的报道。但其总生存时间及无病生存时间均明显长于间变性星形细胞瘤及胶质母细胞瘤。