外耳道原发性腺样囊性癌1例

赵惠 郭艳辉 任芳

外耳道原发性腺样囊性癌1例

赵惠 郭艳辉 任芳

外耳道;腺样囊性癌;手术;放疗;化疗;靶向治疗

1 病例资料

患者女，61岁，于2009年12月23日因“左外耳道间断性疼痛2年”就诊我院，查体：神志清，心、肺、腹未见异常，全身浅表淋巴结未触及肿大。左外耳道后壁可见1.5 cm×0.8 cm新生物，表面光滑，无溃疡，质硬且有触痛，左外耳道狭窄，鼓膜无法窥见，听力正常，无耳鸣及眩晕。CT检查提示左外耳道肿物，伴外耳道狭窄，无骨质破坏。余辅助检查未发现异常。2009年12月26日行“左外耳道肿物扩大切除术”。术后病理：左外耳道腺样囊性癌。术后未行放疗化疗等抗肿瘤治疗。2010年6月23日因咳嗽伴胸闷就诊我院，肺部CT提示“双肺转移瘤，右侧胸腔大量积液”，行胸腔置管引流胸水，胸水查到恶性肿瘤细胞。2010年6月26日开始TP方案化疗PTX240 mgd1，DDP30 mgd1-3(第1、2周期胸腔注射)，化疗2周期后胸水消退。化疗4周期后肺部转移病灶消失，化疗6周期后定期复查。2011年5月25日复查肺部CT：双肺转移瘤。口服吉非替尼片250 mg/d，病情稳定。2011年10月2日因头晕、步态不稳查头部CT提示多发脑转移瘤，行全脑放疗40 gy/20f。放疗后症状略好转。3个月后因脑转移去世。

2 讨论

2.1发病概况及特点 外耳道腺样囊性癌是外耳道耵聍腺肿瘤的一种类型，发病率低，临床上少见，多发生于女性，男女比例约为3 ∶ 1，好发年龄为40～70岁，病程为1月至4年不等，其常见的症状为耳区疼痛，间歇性刺痛或持续性剧痛；耳部肿物；外耳道流脓或流血；耳堵塞感；听力下降；头痛；张口困难；面瘫；颈部淋巴结肿大等。该癌无明显包膜且呈浸润性生长，早期即可向颅内、周围软组织、骨组织、中耳、腮腺、颞颌关节等部位广泛浸润[1]，远处转移常见于肺、骨、肝、脑等，远处转移率可达32%。因中耳淋巴引流不丰富，淋巴结转移几率较低，多蔓延至局部淋巴结。局部切除后很易复发，复发率高达42%，术后复发时间从术后2个月至数年不等。其诊断主要依靠组织学诊断，经CT扫描、X线摄片等影像学检查判断肿瘤的原发部位及侵犯范围，以利于制订治疗方案[2]。

2.2病理学特点 瘤细胞无包膜，呈浸润性生长，边界不清，生长缓慢，但极易浸润神经，不易切除干净，可发生转移。镜下：肿瘤由腺上皮、肌上皮及间质构成。大多数瘤细胞大小一致， 胞浆少，淡嗜碱，核呈圆形，染色质均匀，与基底细胞相似。细胞多排列成大小不同、形状不一的癌巢或小梁，除了筛状型或管状型为主的区域外，还常可看到瘤细胞排列成实心的片状或条索状。

2.3治疗 治疗上主要采用手术切除辅以放疗，晚期联合化疗、靶向治疗。手术为治疗本病的有效方法，手术必须彻底，目前一般倡导外耳道的完整切除 (外耳道皮肤+外耳道骨质)连同颞骨侧切除和腮腺浅叶切除。这种手术方式能有效降低肿瘤的局部复发。本病不需要行颈部预防性颈扩清术及颈部预防性照射。术后放疗可降低局部复发率，放疗剂量65 Gy以上，5年生存率约50%[3]。目前化疗药物主要采用紫杉醇联合顺铂，疗效较好，林耿冰等[4]研究体外低浓度紫杉醇能够下调人高转移腺样囊性癌细胞(ACC-M)的粘附，运动及对细胞外基质(ECM)的侵袭，同时能明显下调ACC-M细胞明胶酶的活性及表达，从而抑制ACC-M的侵袭力。靶向治疗方面张娜等[1]应用爱必妥联合放化疗治疗左外耳道腺样囊性癌术后肺转移，疗效较好，值得进一步临床研究。原发性外耳道腺样囊性癌是头颈部恶性肿瘤，临床少见，早期诊断困难，如诊断治疗不及时，预后较差。术后局部易复发，易发生远处转移，术后需系统治疗，长期随访。

[1] 张娜，李平，蒋庭德. 爱必妥联合放化疗治疗左外耳道腺样囊性癌术后肺转移的疗效.肿瘤防治研究, 2011，38(10)：1190.

[2] 黄选兆，汪吉宝.实用耳鼻咽喉科学.人民卫生出版社，2000:274.

[3] 艾毅钦，王枫，唐翠芬.治疗13例外耳道癌和中耳癌的临床经验.临床肿瘤学杂志,2007，12(1)：66-67.

[4] 林耿冰，林李嵩，陈乃俊,等.紫杉醇对腺样囊性癌细胞侵袭力及明胶酶的影响.中国口腔颌面外科杂志,2006，4(2)：127-131.

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