以腰痛并双下肢瘫痪为首发症状的主动脉夹层1例

吴应强 肖雪

主动脉夹层（aortic dissection AD）是主动脉血液经内膜撕裂口流入囊样变形的中层并扩展、血管剥离，形成夹层血肿，出现急性疼痛、循环血量不足、器官缺血或血肿压迫等症状，是心血管疾病的危急重症。该病起病急，进展迅速，病死率高，临床表现多样化，部分症状不典型，易误诊。临床上以腰痛并双下肢瘫痪为首发症状的病例少见。现将笔者所在医院急诊科2012年7月24日收治的以腰痛并双下肢瘫痪为首发表现的主动脉夹层1例报告如下。

1 病例介绍

患者，男，64岁，因突发腰痛伴双下肢瘫痪4 d于2012年7月24日入院。4 d前患者无诱因突发持续性腰部疼痛，较剧，无明显放射痛，伴有双下肢活动障碍、麻木，逐渐感觉缺失（触觉、痛温觉），无胸痛，无头昏、晕厥，无大小便失禁，立即就诊于当地医院，考虑“胆囊结石、主动脉夹层动脉瘤？”，予以治疗（具体诊疗不详），数小时后双下肢感觉、运动逐渐恢复，但腰痛仍持续，为进一步诊治转入笔者所在医院，急诊门诊行B超及血常规检查后考虑：（1）腰痛原因；（2）胆囊结石；（3）主动脉夹层？为明确诊治，收留观室观察。既往史：患高血压5年，最高血压达200/100 mm Hg，自诉平时血压控制可。入院检查：体温36.2 ℃，呼吸29次/min、脉搏84次/min、血压137/87 mm Hg，急性病容，神志清楚。双瞳孔等圆等大，直径3.0 mm，光反射灵敏。口唇无发绀，颈软。心肺查体未见异常。腹平、软，墨菲氏征阴性，双侧腰部及T12压痛，肾区叩痛。双下肢皮温正常，双侧足背动脉搏动正常。四肢肌张力、肌力无异常， 生理反射存在，病理反射阴性。辅助检查：血常规WBC 12.03×109/L，RBC 3.42×1012/L，HGB 96 g/L，PLT 66×109/L；血生化：K+3.31 mmol/L，BUN 10.38 mmol/L，肝功正常，CK 28 IU/L，CK-MB 24 U/L，经控制血压、卧床等对症治疗后，患者仍有轻微腰痛，行胸腹主动脉CT血管成像检查结果回示：主动脉（主动脉弓-双侧髂总动脉）夹层动脉瘤，累及右侧锁骨下、左肾动脉，考虑破裂口位于降主动脉（T11水平），肠系膜下动脉血栓形成，双侧胸腔少量积液。本拟收胸心外科行手术治疗，但患者家属因经济原因放弃手术治疗，当日签字出院。

2 讨论

主动脉夹层（AD）主要发病机制是由于代谢或遗传等导致主动脉中层囊状退行性病变，在高血压、动脉粥样硬化、结缔组织病、瓣膜疾病、医源性动脉内膜损伤等因素下致主动脉内膜破裂，血液经内膜裂口进入主动脉中层，形成夹层血肿，随着主动脉内压力变化，血肿逐渐扩展，主动脉中层剥离，形成主动脉夹层。根据病变部位及范围分为De BakeyⅠ、Ⅱ、Ⅲ三型，De Bakey Ⅰ、Ⅱ型又称Stanford A型，De Bakey Ⅲ型称Stanford B型。AD不同病变部位及累及范围出现不同症状和体征，临床表现多样化，以急性、持续、剧烈的胸痛较为常见，偶有颈、颌或腰腹部疼痛，因剧烈疼痛、夹层动脉瘤破入胸腔或心脏压塞出现休克、心力衰竭等表现，极少数患者夹层压迫脑动脉可出现昏迷，压迫脊髓动脉出现肢体感觉、运动障碍，夹层累及肠系膜动脉出现肠缺血、坏死，累及肾动脉出现血尿、肾功能损害，甚至急性肾功能衰竭。有报道A型AD患者表现为颜面浮肿、气短、夜间阵发性呼吸困难等上腔静脉综合征[1]症状。

AD导致腰痛的原因可能与脊髓缺血损伤、主动脉张力变化刺激动脉内外膜末梢神经有关。脊髓缺血损伤致下肢瘫痪与脊髓血管解剖、血供特点有关。脊髓的血液供应90%来自主动脉发出的根动脉，脊髓缺血损伤以T4～L1较常见，可为一过性或持久性，持久缺血可导致脊髓损伤。脊髓前动脉缺血主要导致脊髓前角细胞、脊髓丘脑束、脊髓丘脑侧束、脊髓小脑束损伤，导致疼痛，肢体运动觉、本体感觉、痛温觉减退或丧失，即脊髓前动脉综合征，脊髓后动脉缺血可导致脊髓后束损伤，引起深感觉及部分触觉异常。另外，假腔可直接压迫或累及髂动脉影响下肢动脉血供，导致跛行、下肢疼痛、无力等，但较少出现瘫痪、感觉异常。本例患者病变广泛，无明显胸腹疼痛及休克表现，临床表现不典型，主要为腰痛、短暂性脊髓缺血（TCI）后下肢感觉和运动障碍，临床少见。

CT血管造影、磁共振血管造影对AD有明较高的诊断价值，其敏感性和特异性达98%。磁共振检查耗费时间相对较长，易延误病情。CT血管造影（如图1）可明确夹层起始部位、剥离程度、累及范围、真假腔等，占一定优势，已在临床广泛应用。数字减影血管造影对Stanford B型分辨率较高，但对Stanford A型分辨率较差。在临床可疑AD情况下，双源CT提供无创性、快速、准确地评估AD[2]。经食管超声心动图[3]对AD的敏感性达98%、特异性95%以上，还可识别真假腔，成本低，简便易行，但升主动脉远端及主动脉弓受气道空气的影响，超声心动图的敏感性下降。胸片检查可发现主动脉影增宽，了解心影情况，对AD特异性差。

内科治疗上应绝对卧床休息，镇静、镇痛，严格控制血压，防止夹层扩展，应选用作用迅速的硝普钠，在不影响灌注的前提下收缩压应控制在120 mm Hg以下，但脊髓缺血时，有学者建议在AD无进一步扩展的情况下，避免使血压过低，影响脊髓灌注，防止脊髓不可逆损伤，影响肢体功能恢复。另外应严密监测血流动力学，包括心室率、血压、中心静脉压、出入量等。本例为一过性脊髓缺血，控制血压或解除脊髓动脉痉挛后脊髓循环恢复，无明显脊髓损伤相关后遗症，巴氯芬在长时间脊髓缺血甚至梗死后鞘内注射可使下肢疼痛、感觉障碍改善[4]。外科手术治疗远期效果优于内科治疗，手术方式有裂口修补、血管移植、支架置入等。急性Stanford B型AD腔内修复较慢性Stanford B型AD手术成功率高、术后内漏率低、脊髓缺血（SCI）少，但假腔率较高，腔内修复术是可行的，具有较好的中短期效果[5]。

AD是心血管疾病的危急重症之一，多发生于年龄60～70岁合并高血压、动脉粥样硬化的老年患者，起病凶险，死亡率和预后与诊断及治疗是否及时有关联，如诊断及治疗不及时，死亡率可高达90%。主要死因是血管破裂出血导致循环血量不足，器官功能衰竭，部分患者死于主动脉瓣关闭不全、心力衰竭、心肌梗死、心脏压塞等并发症。随着发病率逐渐增高，越来越受到重视。AD的临床表现多样，不同首发或者主要症状可被易被误诊为急性心肌梗死、主动脉瓣膜疾病、纵隔占位、急腹症等。症状不典型或无症状者易被漏诊，直到尸检才被发现，Zhan S等[6]统计急诊误诊率高达14.1%。本例患者以腰痛和双下肢瘫痪为首发症状，症状与病变起源部位无关，临床中常被误诊为椎体、椎管、脊髓占位性疾病，本例急诊思路考虑主要常见病多发病，也考虑到主动脉夹层可能性，但未及时行相关检查明确。因此，在急诊中遇到以腰痛并截瘫为首发症状的患者，除外脊髓本身病变后应警惕AD可能，尤其都在无明显胸背痛、腹痛患者，需提高警惕，及时完善相关检查，及时准确地明确诊断及治疗，降低死亡率、改善预后[7]。

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